Не пропусти
Главная » Желтуха » Ядерная желтуха новорожденныхИНФО-портал о лекарствах и боолезнях

Ядерная желтуха новорожденныхИНФО-портал о лекарствах и боолезнях

Ядерная желтуха новорожденных

Ядерная желтуха новорожденных – поражение головного мозга новорожденного вследствие прямого цитотоксического действия высокой концентрации билирубина. Проявляется выраженным мышечным гипертонусом: запрокидыванием головы назад, закатыванием глаз. Характерны частые приступы апноэ, может присоединяться судорожный синдром. Ядерная желтуха новорожденных приводит к развитию стойких неврологических нарушений. Диагностируется клинически и на основании лабораторного подтверждения гипербилирубинемии. Лечение направлено на нормализацию уровня билирубина в крови и устранение неврологической симптоматики.

Ядерная желтуха новорожденных

Ядерная желтуха новорожденных получила свое название вследствие окрашивания ядер мозга, выявленного патоморфологически. Заболевание также называется билирубиновой энцефалопатией, что отражает и причину развития состояния, и его клинические признаки. В то же время, энцефалопатия возникает еще до того, как билирубин окрашивает структуры мозга, поэтому можно утверждать, что ядерная желтуха новорожденных является тяжелой формой билирубиновой энцефалопатии. Точная частота заболевания неизвестна. Актуальность в педиатрии невероятно высока в связи с высоким уровнем летальности, особенно среди недоношенных и детей с гемолитической болезнью новорожденных. В 80% случаев отмечаются стойкие неврологические последствия, приводящие к снижению адаптации и инвалидности.



Причины ядерной желтухи новорожденных

Заболевание развивается в связи с неспособностью организма новорожденного справиться с высокой концентрацией билирубина в крови. В норме реакции распада преобладают в первые дни жизни ребенка. Именно с этим связана физиологическая желтуха новорожденных, но в норме малыш справляется, и симптомы исчезают в течение нескольких дней или недель. Ядерная желтуха новорожденных характеризуется чрезмерной гипербилирубинемией, вследствие чего желчный пигмент начинает проходить через гематоэнцефалический барьер, окрашивая базальные ядра, ядра мозжечка и черепно-мозговых нервов.

Для развития ядерной желтухи новорожденных необходимо множество условий. В частности, гематоэнцефалический барьер пропускает только свободный билирубин, то есть тот, который не связан с альбуминами. Значит, одним из факторов, способствующих развитию данного состояния, является гипопротеинемия. По этой причине симптомы чаще наблюдаются у детей с отеками, обширной кефалогематомой и т. д. Гипоксическое, инфекционное или травматическое повреждение мозга, имевшее место внутриутробно или в родах, значительно повышает проницаемость гематоэнцефалического барьера. То же касается недоношенности, когда мозговые структуры к моменту рождения остаются незрелыми.

Гемолитическая болезнь новорожденных всегда является фактором повышенного риска ядерной желтухи новорожденных, поскольку в этом случае концентрация несвязанного билирубина быстрее всего достигает предельно допустимых значений и начинает превышать их, способствуя проникновению билирубина в вещество мозга. В таких случаях состояние развивается стремительно, часто с летальным исходом или глубокой инвалидизацией. Независимо от факторов, способствующих развитию патологии, важно понимать, что не существует конкретного значения билирубина, при котором появляются симптомы ядерной энцефалопатии. Цифра всегда индивидуальна и зависит от состояния компенсаторных систем ребенка: печени, почек, головного мозга с гематоэнцефалическим барьером и др.



Симптомы ядерной желтухи новорожденных

Гипербилирубинемия в первые дни и недели жизни заметна по желтой окраске кожных покровов и склер. В данном случае этот признак выражен в значительной степени. Кожа малыша имеет ярко-желтый оттенок уже в первый день жизни, в отличие от физиологической желтухи, которая развивается спустя 5-7 дней после рождения. Состояние чаще возникает остро в течение первой недели жизни. Выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую. Первая стадия ядерной желтухи новорожденных характеризуется появлением приступов апноэ разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подергивания. Ребенок вялый, плохо сосет. Подобные симптомы наблюдаются при многих заболеваниях, включая сепсис, родовые травмы новорожденных с кровоизлияниями и т. д., что затрудняет раннее распознавание патологии.

Спастическая стадия ядерной желтухи новорожденных представлена выраженным гипертонусом мышц разгибателей вплоть до опистотонуса. Голова ребенка непроизвольно резко запрокидывается назад, глаза закатываются вверх (симптом «заходящего солнца»). Дыхание нарушено, отмечаются частые приступы апноэ. Могут наблюдаться тонические судороги и пронзительный крик, связанный с напряжением мышц и отчасти с болевым синдромом, сопровождающим гипертонус. В тяжелых случаях ядерной желтухи новорожденных мышечное напряжение распространяется на конечности с их резким выпрямлением и пронацией сжатых кулачков.

В течение нескольких недель состояние ребенка улучшается. Симптомы ослабевают, судороги и гипертонус отмечаются реже. Однако к концу первого года жизни в 80% случаев развивается мышечная ригидность, судороги вновь учащаются. Прогрессируют симптомы поражения черепно-мозговых нервов, что клинически проявляется снижением зрения и слуха. Часто развивается косоглазие и тугоухость. Массивное поражение нейронов неизбежно отражается на умственном развитии. У детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, впоследствии нередко диагностируется синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), а также умственная отсталость.



Диагностика ядерной желтухи новорожденных

Типичная клиническая картина в виде гипертонуса с запрокидыванием головы и закатыванием глаз позволяет педиатру заподозрить ядерную желтуху новорожденных. С другой стороны, повышение мышечного тонуса может быть следствием поражения мозга любой другой природы. Поэтому важно оценить уровень билирубина в крови и отслеживать его в динамике. Норма концентрации желчного пигмента в крови и для взрослого, и для ребенка составляет примерно 20 мкмоль/л, однако при физиологической желтухе новорожденных это значение может достигать 200 мкмоль/л и является допустимым у детей первых недель жизни.

Обязательно проведение развернутого анализа крови, прямой и непрямой пробы Кумбса. Считается, что билирубин начинает проникать через гематоэнцефалический барьер при достижении концентрации 400 мкмоль/л, но эта цифра является условной и может существенно снижаться при воздействии множества факторов, перечисленных выше. Поэтому важно ориентироваться не только на уровень гипербилирубинемии, но и на состояние ребенка. В идеале лечение ядерной желтухи новорожденных должно начинаться до развития симптомов. Как правило, терапевтические мероприятия проводятся при достижении 50-70% от предельно допустимого уровня билирубина.

Лечение ядерной желтухи новорожденных

Терапия направлена на устранение причины гипербилирубинемии и нормализацию уровня билирубина в крови. Одним из этапов лечения ядерной желтухи новорожденных является фототерапия. Доказано, что излучение видимого спектра, особенно голубого цвета, способствует трансформации токсичного непрямого билирубина в его изомер, который может экскретироваться печенью и почками без связывания с альбуминами крови. Если на фоне фототерапии уровень билирубина не снижается, показано переливание плазмы крови. Перелитые вместе с плазмой белки способствуют связыванию избыточного билирубина с последующим выведением его из организма.



При неэффективности перечисленных методов лечения или стремительном прогрессировании симптоматики проводится прямое переливание крови. Также возможно применение препаратов, препятствующих образованию билирубина. Это особенно актуально, если родители ребенка по каким-либо причинам отказываются от переливания крови. Такое встречается в практике, поскольку переливание цельной крови сопряжено с развитием опасных для жизни осложнений, например, реакции несовместимости. Ядерная желтуха новорожденных – проявление прямого токсического действия желчного пигмента на нейроны головного мозга, поэтому в лечении всегда используются нейропротекторы. По показаниям проводится противосудорожная терапия.

Прогноз и профилактика ядерной желтухи новорожденных

Прогноз заболевания неблагоприятный. Цитотоксические действие билирубина на мозговые клетки необратимо. В большинстве случаев у детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, развивается двусторонний хореоатетоз, отмечается снижение зрения и слуха, иногда значительное. Наблюдается задержка психического развития вплоть до умственной отсталости разной степени. Профилактика состояния возможна в первые дни жизни. Профилактическая фототерапия проводится всем новорожденным с уровнем билирубина в крови выше 200 мкмоль/л, а также всем недоношенным новорожденным, детям, перенесшим внутриутробные инфекции, гипоксию плода, родовые травмы и др.

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Обтурационная желтуха: симптомы, лечение, патогенез и причины механической

Обтурационная желтуха Обтурационная желтуха – синдром, который подразумевает нарушение оттока желчи из печеночных протоков через Фатеров сосок в просвет кишечника по причине каких-либо препятствий.

Наследственный сфероцитоз (гемолитическая желтуха) – формы, причины, симптомы сфероцитоза, диагностика и лечение гемолитической желтухи

Что такое наследственный сфероцитоз? Наследственный сфероцитоз — это заболевание, имеющее отношение к красным кровяным клеткам. Больные с таким заболеванием подвержены анемии, пожелтению белков глаз и кожи (желтухе), а также увеличению селезенки (спленомегалии). Большинство новорожденных с наследственным сфероцитозом страдают от тяжелой степени анемии.

Механическая желтуха: что это такое, причины и лечение

Причины и лечение механической желтухи ВАЖНО ЗНАТЬ! Изменение цвета кала, диарея или понос говорит о наличии в организме. Читать далее>> Механическая желтуха не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой синдром, то есть совокупность симптомов, который осложняет течение целого ряда болезней.

Механическая желтуха: причины, симптомы, лечение

Механическая желтуха: причины, симптомы, лечение Ахолия подразумевает патологическое состояние, связанное с непопаданием желчи в кишечник. Без желчных кислот в кишечнике происходят следующие явления.

Механическая желтуха: причины и лечение

Механическая желтуха: причины и лечение Видимое пожелтение кожи всегда является сигналом тревоги. Если пациент или его окружающие обнаруживают этот симптом, то медлить нельзя.

МЕХАНИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА: лечение, классификация, жалобы, диагностика – Медицинский порталМедицинский портал

МЕХАНИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА : лечение, классификация, жалобы, диагностика МЕХАНИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА Механическая желтуха — патологический синдром, обусловленный нарушением оттока жёлчи из желчных протоков в двенадцатиперстную кишку и, как правило, сопровождающийся пожелтением кожи и склер глаз, потемнением цвета мочи и обесцвечиванием кала, а также повышением содержания билирубина в крови и моче.

Механическая желтуха: код по МКБ-10, причины, симптомы и особенности лечения

Желтуха Тошнота при желтухе постоянная, усиливающаяся после приема жирной еды и алкогольных напитков. Кроме того, данное состояние характеризуется слабостью, утомляемостью и головокружением, что является признаками астенического синдрома.

Механическая желтуха, дифференциальная диагностика

Механическая желтуха, дифференциальная диагностика Опубликовал: admin в Вредные привычки 01.01.2018 0 3 Просмотров Дифференциальная диагностика механической желтухи Желтуха — один из характерных симптомов многих заболеваний печени и желчевыводящих путей.

Механическая желтуха при онкозаболеваниях

Как проходит лечение механической желтухи у онкологических больных за границей? Механическая желтуха - это не самостоятельная болезнь, а синдром, развивающийся при многих заболеваниях, в частности, онкологических.

Механическая желтуха – симптомы и лечение

Заразна ли механическая желтуха Механической желтухой называется патологический синдром, который выражается в нарушении оттока желчи из желчевыводящих путей. Сопровождается он выраженным окрашиванием кожи, склер и слизистых оболочек в желтый цвет.

Желтуха: это какой гепатит?

Желтуха — это гепатит А, В или С? Многие задаются вопросом: желтуха, это какой гепатит? Болезнь Боткина, вирусный гепатит и желтуха – это все названия одного и того же заболевания.

Желтуха: симптомы, причины и лечение

Желтуха - лечение, симптомы и причины Что такое желтуха? Желтуха (icterus) - окрашивание в желтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина.

Желтуха: симптомы, причины возникновения, Азбука здоровья

Желтуха: симптомы, заболевания сопрвождающиеся желтухой Когда человек без медицинского образования слышит слово желтуха, чаще всего он подразумевает самостоятельное заболевание — гепатит или болезнь Боткина.

Желтуха: симптомы, лечение, профилактика, диагностика

Что представляет собой желтуха? Желтухой обычно называют окрашивание кожных покровов, белков глаз и слизистой в желтый цвет. Это явление прежде всего связано с нарушением баланса вырабатываемого и выделяемого билирубина, который постоянно образуется в организме при распаде эритроцитов.

Желтуха: симптомы, заболевания сопровождающиеся желтухой, Медпрайс

У большинства людей желтуха ассоциируется с гепатитом. Но с медицинской точки зрения желтуха представляет собой не отдельную болезнь, а признак разнообразных патологий печени и других органов.

Желтуха: симптомы, диагностика, лечение

Желтуха Желтухой называют патологический синдром прокрашивания кожи, белков глаз и слизистых оболочек в разные оттенки желтого цвета в результате повышения в крови уровня особого пигмента – билирубина, связанного или свободного.

Желтуха: симптомы у взрослых, как передается, особенности лечения

Желтуха: симптомы у взрослых, как передается, особенности лечения Довольно часто в современной медицинской практике регистрируется желтуха. Симптомы у взрослых и детей при этом заболевании достаточно специфические.

Желтуха: симптомы у взрослых, виды, признаки

Желтуха у взрослых Оставьте комментарий 1,323 Многие люди знакомы с желтухой с детства, ведь новорожденные подвержены ее воздействию больше всего. Но в современном мире она стала не редкостью для взрослых, у которых желтуха — это скорее не отдельное заболевание, а комплекс признаков, сигнализирующих о поражении печени или крови вследствие накопления в них билирубина.

Желтуха: симптомы у взрослых и их лечение

Формы, диагностика и лечение желтухи у взрослых Желтуха — это состояние, при котором происходит окрашивание кожных покровов, слизистых и склер в жёлтый цвет.

Желтуха: симптомы у взрослых – подробная информация

Желтуха: симптомы у взрослых Желтуха — диагностический признак патологических изменений в печени и других органах. Многие полагают, что «желтуха» является альтернативным названием гепатита, однако в медицинской практике данным термином обозначают название многих заболеваний.

Желтуха: симптомы и признаки у взрослых

О чем говорят симптомы желтухи? Появление жёлтого пигмента на важном в функциональном отношении кожном и слизистом барьере организма, ведёт к его окрашиванию, называется желтуха.

Желтуха: причины, симптомы и методы лечения желтухи, от чего может быть желтуха печени

От чего может быть желтуха печени Если желтушность кожных покровов нарастает, усиливается бледность кожных покровов или изменяется оттенок желтушности, нарушается состояние, необходимо начать обследование ребёнка для уточнения генеза гипербилирубинемии.

Желтуха: причины и симптомы заболевания

Причины желтухи Большое количество очень важных функций выполняет наша печень. Очень важно следить за ее здоровьем. Одним из симптомов, который свидетельствует об отклонениях в ее функционировании, является желтуха.

Желтуха: причины возникновения, виды и признаки

Желтуха: причины возникновения, виды и признаки Обзор клинических признаков желтухи, ее виды. Обязательные исследования для больных. Лекарственные повреждения печени. Исследования для выявления причины гипербилирубинемии и желтухи в послеоперационном периоде.

Рейтинг@Mail.ru