Не пропусти
Главная » Желтуха » Ядерная желтуха новорожденныхИНФО-портал о лекарствах и боолезнях

Ядерная желтуха новорожденныхИНФО-портал о лекарствах и боолезнях

Ядерная желтуха новорожденных

Ядерная желтуха новорожденных – поражение головного мозга новорожденного вследствие прямого цитотоксического действия высокой концентрации билирубина. Проявляется выраженным мышечным гипертонусом: запрокидыванием головы назад, закатыванием глаз. Характерны частые приступы апноэ, может присоединяться судорожный синдром. Ядерная желтуха новорожденных приводит к развитию стойких неврологических нарушений. Диагностируется клинически и на основании лабораторного подтверждения гипербилирубинемии. Лечение направлено на нормализацию уровня билирубина в крови и устранение неврологической симптоматики.

Ядерная желтуха новорожденных

Ядерная желтуха новорожденных получила свое название вследствие окрашивания ядер мозга, выявленного патоморфологически. Заболевание также называется билирубиновой энцефалопатией, что отражает и причину развития состояния, и его клинические признаки. В то же время, энцефалопатия возникает еще до того, как билирубин окрашивает структуры мозга, поэтому можно утверждать, что ядерная желтуха новорожденных является тяжелой формой билирубиновой энцефалопатии. Точная частота заболевания неизвестна. Актуальность в педиатрии невероятно высока в связи с высоким уровнем летальности, особенно среди недоношенных и детей с гемолитической болезнью новорожденных. В 80% случаев отмечаются стойкие неврологические последствия, приводящие к снижению адаптации и инвалидности.



Причины ядерной желтухи новорожденных

Заболевание развивается в связи с неспособностью организма новорожденного справиться с высокой концентрацией билирубина в крови. В норме реакции распада преобладают в первые дни жизни ребенка. Именно с этим связана физиологическая желтуха новорожденных, но в норме малыш справляется, и симптомы исчезают в течение нескольких дней или недель. Ядерная желтуха новорожденных характеризуется чрезмерной гипербилирубинемией, вследствие чего желчный пигмент начинает проходить через гематоэнцефалический барьер, окрашивая базальные ядра, ядра мозжечка и черепно-мозговых нервов.

Для развития ядерной желтухи новорожденных необходимо множество условий. В частности, гематоэнцефалический барьер пропускает только свободный билирубин, то есть тот, который не связан с альбуминами. Значит, одним из факторов, способствующих развитию данного состояния, является гипопротеинемия. По этой причине симптомы чаще наблюдаются у детей с отеками, обширной кефалогематомой и т. д. Гипоксическое, инфекционное или травматическое повреждение мозга, имевшее место внутриутробно или в родах, значительно повышает проницаемость гематоэнцефалического барьера. То же касается недоношенности, когда мозговые структуры к моменту рождения остаются незрелыми.

Гемолитическая болезнь новорожденных всегда является фактором повышенного риска ядерной желтухи новорожденных, поскольку в этом случае концентрация несвязанного билирубина быстрее всего достигает предельно допустимых значений и начинает превышать их, способствуя проникновению билирубина в вещество мозга. В таких случаях состояние развивается стремительно, часто с летальным исходом или глубокой инвалидизацией. Независимо от факторов, способствующих развитию патологии, важно понимать, что не существует конкретного значения билирубина, при котором появляются симптомы ядерной энцефалопатии. Цифра всегда индивидуальна и зависит от состояния компенсаторных систем ребенка: печени, почек, головного мозга с гематоэнцефалическим барьером и др.



Симптомы ядерной желтухи новорожденных

Гипербилирубинемия в первые дни и недели жизни заметна по желтой окраске кожных покровов и склер. В данном случае этот признак выражен в значительной степени. Кожа малыша имеет ярко-желтый оттенок уже в первый день жизни, в отличие от физиологической желтухи, которая развивается спустя 5-7 дней после рождения. Состояние чаще возникает остро в течение первой недели жизни. Выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую. Первая стадия ядерной желтухи новорожденных характеризуется появлением приступов апноэ разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подергивания. Ребенок вялый, плохо сосет. Подобные симптомы наблюдаются при многих заболеваниях, включая сепсис, родовые травмы новорожденных с кровоизлияниями и т. д., что затрудняет раннее распознавание патологии.

Спастическая стадия ядерной желтухи новорожденных представлена выраженным гипертонусом мышц разгибателей вплоть до опистотонуса. Голова ребенка непроизвольно резко запрокидывается назад, глаза закатываются вверх (симптом «заходящего солнца»). Дыхание нарушено, отмечаются частые приступы апноэ. Могут наблюдаться тонические судороги и пронзительный крик, связанный с напряжением мышц и отчасти с болевым синдромом, сопровождающим гипертонус. В тяжелых случаях ядерной желтухи новорожденных мышечное напряжение распространяется на конечности с их резким выпрямлением и пронацией сжатых кулачков.

В течение нескольких недель состояние ребенка улучшается. Симптомы ослабевают, судороги и гипертонус отмечаются реже. Однако к концу первого года жизни в 80% случаев развивается мышечная ригидность, судороги вновь учащаются. Прогрессируют симптомы поражения черепно-мозговых нервов, что клинически проявляется снижением зрения и слуха. Часто развивается косоглазие и тугоухость. Массивное поражение нейронов неизбежно отражается на умственном развитии. У детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, впоследствии нередко диагностируется синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), а также умственная отсталость.



Диагностика ядерной желтухи новорожденных

Типичная клиническая картина в виде гипертонуса с запрокидыванием головы и закатыванием глаз позволяет педиатру заподозрить ядерную желтуху новорожденных. С другой стороны, повышение мышечного тонуса может быть следствием поражения мозга любой другой природы. Поэтому важно оценить уровень билирубина в крови и отслеживать его в динамике. Норма концентрации желчного пигмента в крови и для взрослого, и для ребенка составляет примерно 20 мкмоль/л, однако при физиологической желтухе новорожденных это значение может достигать 200 мкмоль/л и является допустимым у детей первых недель жизни.

Обязательно проведение развернутого анализа крови, прямой и непрямой пробы Кумбса. Считается, что билирубин начинает проникать через гематоэнцефалический барьер при достижении концентрации 400 мкмоль/л, но эта цифра является условной и может существенно снижаться при воздействии множества факторов, перечисленных выше. Поэтому важно ориентироваться не только на уровень гипербилирубинемии, но и на состояние ребенка. В идеале лечение ядерной желтухи новорожденных должно начинаться до развития симптомов. Как правило, терапевтические мероприятия проводятся при достижении 50-70% от предельно допустимого уровня билирубина.

Лечение ядерной желтухи новорожденных

Терапия направлена на устранение причины гипербилирубинемии и нормализацию уровня билирубина в крови. Одним из этапов лечения ядерной желтухи новорожденных является фототерапия. Доказано, что излучение видимого спектра, особенно голубого цвета, способствует трансформации токсичного непрямого билирубина в его изомер, который может экскретироваться печенью и почками без связывания с альбуминами крови. Если на фоне фототерапии уровень билирубина не снижается, показано переливание плазмы крови. Перелитые вместе с плазмой белки способствуют связыванию избыточного билирубина с последующим выведением его из организма.



При неэффективности перечисленных методов лечения или стремительном прогрессировании симптоматики проводится прямое переливание крови. Также возможно применение препаратов, препятствующих образованию билирубина. Это особенно актуально, если родители ребенка по каким-либо причинам отказываются от переливания крови. Такое встречается в практике, поскольку переливание цельной крови сопряжено с развитием опасных для жизни осложнений, например, реакции несовместимости. Ядерная желтуха новорожденных – проявление прямого токсического действия желчного пигмента на нейроны головного мозга, поэтому в лечении всегда используются нейропротекторы. По показаниям проводится противосудорожная терапия.

Прогноз и профилактика ядерной желтухи новорожденных

Прогноз заболевания неблагоприятный. Цитотоксические действие билирубина на мозговые клетки необратимо. В большинстве случаев у детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, развивается двусторонний хореоатетоз, отмечается снижение зрения и слуха, иногда значительное. Наблюдается задержка психического развития вплоть до умственной отсталости разной степени. Профилактика состояния возможна в первые дни жизни. Профилактическая фототерапия проводится всем новорожденным с уровнем билирубина в крови выше 200 мкмоль/л, а также всем недоношенным новорожденным, детям, перенесшим внутриутробные инфекции, гипоксию плода, родовые травмы и др.

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Желтуха: симптомы, диагностика, лечение

Желтуха Желтухой называют патологический синдром прокрашивания кожи, белков глаз и слизистых оболочек в разные оттенки желтого цвета в результате повышения в крови уровня особого пигмента – билирубина, связанного или свободного.

Желтуха: симптомы у взрослых, как передается, особенности лечения

Желтуха: симптомы у взрослых, как передается, особенности лечения Довольно часто в современной медицинской практике регистрируется желтуха. Симптомы у взрослых и детей при этом заболевании достаточно специфические.

Желтуха: симптомы у взрослых, виды, признаки

Желтуха у взрослых Оставьте комментарий 1,323 Многие люди знакомы с желтухой с детства, ведь новорожденные подвержены ее воздействию больше всего. Но в современном мире она стала не редкостью для взрослых, у которых желтуха — это скорее не отдельное заболевание, а комплекс признаков, сигнализирующих о поражении печени или крови вследствие накопления в них билирубина.

Желтуха: симптомы у взрослых и их лечение

Формы, диагностика и лечение желтухи у взрослых Желтуха — это состояние, при котором происходит окрашивание кожных покровов, слизистых и склер в жёлтый цвет.

Желтуха: симптомы у взрослых — подробная информация

Желтуха: симптомы у взрослых Желтуха — диагностический признак патологических изменений в печени и других органах. Многие полагают, что «желтуха» является альтернативным названием гепатита, однако в медицинской практике данным термином обозначают название многих заболеваний.

Желтуха: симптомы и признаки у взрослых

О чем говорят симптомы желтухи? Появление жёлтого пигмента на важном в функциональном отношении кожном и слизистом барьере организма, ведёт к его окрашиванию, называется желтуха.

Желтуха: причины, симптомы и методы лечения желтухи, от чего может быть желтуха печени

От чего может быть желтуха печени Если желтушность кожных покровов нарастает, усиливается бледность кожных покровов или изменяется оттенок желтушности, нарушается состояние, необходимо начать обследование ребёнка для уточнения генеза гипербилирубинемии.

Желтуха: причины и симптомы заболевания

Причины желтухи Большое количество очень важных функций выполняет наша печень. Очень важно следить за ее здоровьем. Одним из симптомов, который свидетельствует об отклонениях в ее функционировании, является желтуха.

Желтуха: причины возникновения, виды и признаки

Желтуха: причины возникновения, виды и признаки Обзор клинических признаков желтухи, ее виды. Обязательные исследования для больных. Лекарственные повреждения печени. Исследования для выявления причины гипербилирубинемии и желтухи в послеоперационном периоде.

Желтуха: лечение, симптомы, причины, признаки

Желтуха: лечение, симптомы, причины, признаки Желтуха может стать смешанной, например в позднем периоде механической желтухи, когда вторично наступают гепатоцеллюлярные изменения; паренхиматозная желтуха может включать элементы механической, а иногда гемолитической.

Желтуха: лечение, симптомы, признаки, причины, виды желтухи

Желтуха: лечение, симптомы, признаки, причины, виды желтухи Желтуха (icterus), т. е. окрашивание билирубином покровов, начинается с повышения содержания билирубина в крови.

Желтуха: как и чем лечить?

Методы лечения желтухи у детей и взрослых Желтуха – это симптоматическое заболевание, возникающее из-за накопившегося в теле билирубина, вызывающего пожелтение кожных покровов, склер глаз и слизистой.

Желтуха: гемолитическая, печеночная, механическая

Желтуха — виды, симптомы, лечение и как передается Синдром желтухи характеризуется специфической (желтой) окраской кожи, склер и слизистых оболочек из-за увеличения концентрации билирубина в крови и пропитывании ним тканей.

Желтуха: виды, причины, признаки, симптомы и лечение

Желтуха: симптомы и лечение Желтуха - основные симптомы: Головная боль Слабость Потеря веса Повышенная температура Тошнота Потеря аппетита Рвота Озноб Отрыжка Боль в правом подреберье Боль в мышцах Интоксикация Лихорадка Обесцвеченный кал Потемнение мочи Желтушность слизистых Пожелтение кожи Пожелтение глазной оболочки Зуд Желтуха – патологический процесс, на формирование которого влияет большая концентрация в крови билирубина.

Желтуха: виды и симптомы, методы лечения

Желтуха у взрослых: причины, признаки, виды, лечение Что такое механическая желтуха, возникающая у взрослых? Упрощенно это заболевание можно назвать вирусным гепатитом.

Желтуха: в чем причина

Желтуха: в чем причина Желтухой или болезнью Госпела принято называть желтушное окрашивание кожи и видимых слизистых оболочек, обусловленное повышенным содержанием в крови и тканях билирубина – одного из желчных пигментов.

Желтуха, Современный медик

Желтуха Желтуха — симптом различных заболеваний: окрашивание в жёлтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи, обусловленное отложением в них жёлчных пигментов. • P58 Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом • P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами • D58 Другие наследственные гемолитические анемии • D59 Приобретённая гемолитическая анемия • A27.0 Лептоспироз желтушно-геморрагический • E80 Нарушения обмена порфирина и билирубина • P55 Гемолитическая болезнь плода и новорождённого • B15 Острый гепатит A • B16 Острый гепатит B • B17 Другие острые вирусные гепатиты • B18 Хронический вирусный гепатит • B19 Вирусный гепатит неуточнённый.

Желтуха, Рефераты и сочинения

Желтуха 1. Определение понятия 2. Физиология билирубинового обмена 3. Классификация желтух 4. Гемолитические желтухи 5. Паренхиматозные желтухи 6. Обтурационная желтуха 7. Холедохолитиаз - как основная причина механической желтухи: диагностика, клиника, лечение 8. Таблица "Дифференциальная диагностика желтух" Желтухой называется синдром, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина.

Желтуха, Рефераты

Желтуха План реферата: 1. Определение понятия 2. Физиология билирубинового обмена 3. Классификация желтух 4. Гемолитические желтухи 5. Паренхиматозные желтухи 6. Обтурационная желтуха 7. Холедохолитиаз - как основная причина механической желтухи: диагностика, клиника, лечение 8. Таблица "Дифференциальная диагностика желтух" Определение Желтухой называется синдром, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина.

Желтуха, причины и симптомы, диагностика и лечение, Популярная Медицина

Желтуха Желтухой называют желтушное окрашивание склер, кожи и слизистых оболочек, которое вызвано отложением в них желчного пигмента билирубина. Легкую степень желтухи врачи называют иктеричностью.

Желтуха, последствия

Последствия желтухи Одним из основных симптомов нарушения функции печени является желтуха — приобретение кожными покровами и склерами глаз характерного оттенка. Синдром может появиться в любом возрасте, даже у новорожденного.

Желтуха, Компетентно о здоровье на iLive

Желтуха Желтуха - желтое окрашивание кожи и слизистых оболочек, связанное с накоплением в них билирубина вследствие гипербилирубинемии. Возникновение желтухи всегда связано с нарушением обмена билирубина.

Желтуха, Заболевания и лечение народными и лекарственными средствами

Желтуха Желтуха: Краткое описание Желтуха — симптом различных заболеваний: окрашивание в жёлтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи, обусловленное отложением в них жёлчных пигментов.

Желтуха, Ж

Желтуха Желтое окрашивание тканей организма чело­века в результате избыточного накопления в крови желчно­го пигмента — билирубина и продуктов его обмена. Желтуха чаще всего сопровождает желчнокаменную болезнь и ге­патит.

Рейтинг@Mail.ru