Не пропусти
Главная » Лечение болезней » МКБ-10 Мастоцитоз — лечение, клиника, признаки по международной классификация болезней
Мастоцитоз Рубрика МКБ-10: Q82.2 Содержание Определение и общие сведения [ править ] Кожный мастоцитоз - группа заболеваний, характеризующихся аномальным накоплением и пролиферацией мастоцитов (тучных клеток) в коже.

МКБ-10 Мастоцитоз — лечение, клиника, признаки по международной классификация болезней

Мастоцитоз

Рубрика МКБ-10: Q82.2

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Кожный мастоцитоз — группа заболеваний, характеризующихся аномальным накоплением и пролиферацией мастоцитов (тучных клеток) в коже. В некоторых случаях, чаще всего у взрослых, кожный мастоцитоз может сопровождаться инфильтрацией тучными клетками различных других органов, в этом случае расстройство определяется, как системный мастоцитоз.

Распространенность кожного мастоцитоза не известна, считается, что заболевание чаще встречается у белого населения.

Выделяют три основные формы кожного мастоцитоза: диффузный кожный мастоцитоз (с двумя субформами: буллезный диффузный кожный мастоцитоз и псевдоксантоматозный диффузный кожный мастоцитоз), кожная мастоцитома и наиболее распространенная форма — макулопапулезный кожный мастоцитоз.

Макулопапулезный кожный мастоцитоз

Синонимы: Urticaria pigmentosa, пигментная крапивница

Макулопапулезный кожный мастоцитоз представляет собой форму кожного мастоцитоза, характеризующийся наличием нескольких гиперпигментированных макул, папул или узелков, связанных с аномальным накоплением тучных клеток в коже.

Макулопапулезный кожный мастоцитоз — наиболее распространенная форма кожного мастоцитоза ( до 90% случаев), но его распространенность среди населения в целом неизвестна. Уровень заболеваемости оценивается в пределах от 1/1000 до 1/125 родов. Макулопапулезный кожный мастоцитоз чаще всего отмечается в белой популяции и затрагивает оба пола, хотя имеет место незначительное преобладание мужчин (1,7-1,8: 1).



Этиология и патогенез [ править ]

Мутации в гене KIT (4q11-q12) были выявлены у пациентов с пигментной крапивницей. Однако эта мутация встречается редко при макулопапулезном кожном мастоцитозе с ранним началом. Макулопапулезный кожный мастоцитоз обычно возникает спорадически, иногда встречаются семейные случаи заболевания.

Клинические проявления [ править ]

Большинство пациентов манифестируют в младенчестве или детстве, но также заболевание также может проявиться во взрослой жизни. Поскольку поражения различаются по своему характеру, в прошлом были описаны несколько подвариантов (бляшечная форма, типичная форма, телеангиэктатическая форма и узловая форма), но все они теперь сгруппированы под одной и той же нозологией. Бляшечная или папулезная форма представляют собой оранжевые/желтые папулы или бляшки, часто появляющиеся в течение первых нескольких месяцев жизни. Типичные или классические формы имеют более распространенное симметричное распределение круглых или овальных красно-коричневых пятен. Телеангиэктатическая форма (telangiectasia macularis eruptiva perstans) представляет собой спорную нозологию, описанную как редкий вариант, встречающийся у взрослых и характеризующийся наличием красно-коричневых телангиэктатических макул. Узловая форма встречается редко. При макулопапулезном кожном мастоцитозе размер и количество поражений варьируются, как правило, в диапазоне от 1 мм до более 1 см и в количестве от 10 до 1000 поражений. Макулопапулезный кожный мастоцитоз может проявляться на всех участках тела, но чаще всего на туловище и конечностях. Ладони и подошвы обычно интактны. Симптом Дарье, дермографизм и зуд — дополнительные признаки макулопапулезного кожного мастоцитоза. Механические манипуляции и другие факторы, которые вызывают дегрануляцию тучных клеток (нестероидные противовоспалительные препараты, физические раздражители, эмоциональный стресс, яд насекомых и некоторые пищевые продукты), могут приводить развитию системных симптомов, таким как гиперемия, головная боль, одышка, свистящее дыхание, ринорея, тошнота , рвота, диарея и обморок.



Мастоцитоз: Диагностика [ править ]

Диагноз у детей основан на клинической картине повреждений и положительном симптоме Дарье. Иногда (обычно в случаях манифестации после 5 лет) для подтверждения диагноза может потребоваться биопсия кожи. У взрослых необходимо провести исследование костного мозга, чтобы исключить диагноз системного мастоцитоза.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Диагноз, как правило, является простым, но иногда макулопапулезный кожный мастоцитоз принимают за хроническую крапивницу или идиопатическую анафилаксию.

Мастоцитоз: Лечение [ править ]

Пациентам следует избегать провоцирующих факторов, а симптоматическое лечение включает использование антигистаминных средств, топических стероидов и стабилизаторов мембран тучных клеток. PUVA или UVA1 терапия также может использоваться у подростков и взрослых, которые не реагируют на другие формы лечения.

Прогноз хороший, особенно для пациентов с началом в возрасте менее 5 лет, улучшение отмечается в около 50% случаев, а полное разрешение наблюдается в подростковом возрасте в 30% случаев. Напротив, спонтанное разрешение редко встречается у пациентов со взрослыми формами заболевания, и существует более высокий риск системного поражения.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Определение и общие сведения

Синдром Блума является редким синдромом хромосомных поломок, характеризующийся выраженной генетической нестабильностью, сопровождаемый пре- и постнатальной задержкой роста, фоточувствительной телеангиэктатической эритемой лица, повышенной восприимчивостью к инфекциям и склонностью к злокачественным новообразованиям.



Общая распространенность синдрома Блума неизвестна, в популяции евреев-ашкенази она составляет приблизительно в 1/48,000 новорожденных. Наследование – аутосомно-рецессивное.

Этиология и патогенез

Синдром Блума возникает из-за мутаций гена BLM (15q26.1), который кодирует ДНК-хеликазу RecQl3 — фермент, участвующий в поддержжании целостности генома. Мутации приводят к высокому уровню самопроизвольных сестринских хроматидных обменов из-за замедления скорости репликации и дефектов восстановления репликативной вилки.

Пациенты с синдромом Блума демонстрируют пропорциональную задержку роста, начиная с пренатального периода и имеют низкий рост во взрослой жизни, в среднем 150 см. В течение всего детского возраста часто возникают инфекции дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта разной степени тяжести (например, отит, пневмония), сопровождаемые различной иммунной недостаточностью. В младенчестве часто наблюдается гастроэзофагеальный рефлюкс с аспирацией трахеи, который также может способствовать развитию респираторных инфекций. Телеангиэктатическая эритема на лице появляется в течение первых 1-2 лет жизни, в особенности на щеках и тыльной поверхности рук.

Важный характерный признак синдрома Блума — значительно повышенная предрасположенность к злокачественным новообразованиям, распределение, которых соответствует популяции в целом, но происходит в более раннем возрасте. Наиболее распространенные злокачественные опухоли — лейкозы и лимфомы в детском и юношеском возрасте, а также аденокарциномы различных локализаций во взрослом возрасте, например, толстой кишки, пищевода, молочной железы. Редкие типы опухолей, такие как опухоль Вильмса и остеосаркома могут развиваться в детском возрасте. У нескольких пациентов были обнаружены более чем одна первичная опухоль.



Другие частые симптомы синдрома Блума — плохое вскармливание в младенчестве и исключительно тонкая подкожная жировая клетчатка, придающая ребенку истощеный внешний вид. Могут также наблюдаться долихоцефалия, узкое лицо, выступающий нос и уши, гипоплазия скул и нижней челюсти. Дополнительные симптомы синдрома Блума включают в себя везикулы и кровоточивость губ, пятнистые участки гипер- и гипопигментации кожи, мужское бесплодие и преждевременная менопауза. Наблюдается снижение концентрации внимания и снижение памяти, приводящие к отсутствию интереса к учебе, но умственная отсталость отсутствует. Сообщалось также о аномалиях органов зрения, например, конъюнктивит, двусторонняя гипоплазия зрительного нерва.

Клинический диагноз синдрома Блума подтверждается цитогенетически выявлением 10-кратного увеличение темпа обмена сестринских хроматид в клетках по сравнению с нормой и квадрирадиальной конфигурации хроматидного обмена в кульуре лимфоцитах крови. Диагноз может также быть подтвержден молекулярно-генетическим исследованием.

Пренатальная диагностика возможна.

Лечение симптоматическое: антибиотики при инфекциях, если необходимо — заместительная терапия иммуноглобулинами. Инсоляции следует избегать. Мониторинг развития новообразований. Из-за аллергии у пациентов на продукты распада ДНК, лучевая терапия и химиотерапия выполняются с уменьшенной дозировкой и/или продолжительностью.

Высокая вероятность возникновения рака, инфекционных осложнений, раннее начало хронической обструктивной болезни легких и сахарного диабета, — все это сокращает продолжительность жизни пациентов, которая не превышает возраст приблизительно 50-ти лет.

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Как лечить пролежни у лежачих больных в домашних условиях, чем вылечить

Чем лечить пролежни у лежачих больных Пролежни образуются у тяжелобольного человека даже при самом качественном уходе. В результате длительного сдавливания нарушается кровообращение в различных участках тела (копчике, ягодицах, пятках). К тканям перестают поступать питательные и биологически активные вещества, что становится причиной негативных изменений клеточных структур и их функциональной активности.

Как лечить пролежни у лежачего больного

Как лечить пролежни у лежачего больного У тяжелобольных людей, длительное время прикованных к постели, даже при хорошем уходе могут образовываться пролежни. Они возникают в результате длительного сдавления определенных участков тела, из-за чего нарушается кровообращение в сосудах кожи, и, как следствие, ее трофика.

Как лечить пролежни на ягодицах у людей, прикованных к постели?

Почему появляются пролежни на ягодицах и как их лечить? Пролежни – это омертвевшие участки кожи и мягких тканей, образующиеся в результате длительного сдавления.

Как лечить пролежни на пятках: методы и вариации

Как лечить пролежни на пятках Пролежни — омертвевшие участки кожного покрова, образующиеся в результате нарушения снабжения кровью и длительного статического давления на определённые участки.

Как лечить пролежни в домашних условиях: 4 стадии процесса

Лечить пролежни можно на любой стадии! Узнайте, как лечить любые пролежни в домашних условиях! правильный режим средства для перевязки антибактериальные препараты ранозаживляющие препараты Длительное пребывание в лежачем положении вызывает множество осложнений и самыми болезненными для больных являются пролежни.

Как лечить потницу у взрослых: в паху, мужчин, между ног

Потница у взрослых Зачастую в летний период времени у взрослых людей возникает проблема с лечением потницы. Она выражается красными пузырьками, небольшие пятна могут покрывать спину, живот, грудную клетку, локти, лицо и шею.

Как лечить потницу народными средствами

Народные средства от потницы Потница – это специфический дерматит, проявляющийся в виде сыпи, при перегревании и повышенном потоотделении. Заболевание достаточно распространенное.

Как лечить потницу и можно ли предотвратить

Как лечить потницу и можно ли предотвратить Диагноз «потница» чаще всего слышат родители грудных детей. У малышей нарушена терморегуляция, поэтому характерные высыпания в складках кожи и на лице у них часто проявляются.

Как лечить потницу в жару? Лечим и предупреждаем

Потница Кожа младенцев удостаивается многих лестных эпитетов: она мягкая, нежно-розовая, бархатистая, душистая и т.д. Но к сожалению, разнообразные кожные проблемы -- не редкость в младенческом возрасте.

Как лечить облысение у мужчин

Как лечить облысение у мужчин Сегодня мы поговорим о том, как лечить облысение у мужчин. Что такое облысение и как от него избавиться? Из этой статьи вы узнаете: Виды облысения Андрогенетическое облысение Андрогенетическая алопеция занимает первое место среди всех видов облысения, и становится причиной потери волос у 96% мужчин.

Как лечить нейродермит в домашних условиях: лучшие средства

Как правильно лечить нейродермит: лучшие медикаменты и народные рецепты Нейродермит в медицинской практике имеет второе название — атопический дерматит. Данное кожное заболевание относится к числу наследственных болезней, которые на протяжении длительного времени могут развиваться бессимптомно.

Как лечить нейродермит

gratis-klingeltoene.info Почему возникает нейродермит на ногах и как от него избавиться? Наверняка многие из читателей хотя бы единожды сталкивались с неожиданным появлением сыпи, покраснения, зуда на там или ином участке кожи; такие симптомы особенно часто возникают в зимний и весенний период, когда организм ослаблен, а также после длительных периодов интенсивных нагрузок — психологических или эмоциональных.

Как лечить нарыв и нагноение пальца у ногтя

Как лечить нарыв и нагноение пальца у ногтя Нагноение пальца у ногтя может быть вызвано множеством причин и действий, основной составляющей которых являются микробы.

Как лечить микроспорию гладкой кожи у человека

Как лечить микроспорию гладкой кожи у человека Заразное заболевание, вызываемое спорами грибка рода микроспорум. Микроспория имеет более знакомое название как стригущий лишай.

Как лечить микоз стопы: чем и как можно вывести грибок кожи ног и ногтей

Как быстро вылечить микоз стопы эффективными средствами Микозы – это заболевания, вызываемые грибковой инфекцией. В зависимости от места поражения и вида грибка различают микоз кожи, ногтей и внутренних органов.

Как лечить микоз — опасное грибковое заболевание ногтей

Микоз ногтей: причины, симптомы и способы лечения Микоз является разновидностью грибкового заболевания, поражающего ногтевые пластины на руках или ногах. Несмотря на свою распространенность, грибок считается опасной болезнью, которая способна привести к самым серьезным последствиям.

Как лечить липомы с помощью средств народной медицины

Средства от липомы найдутся в каждом доме Липома (жировик) представляет собой доброкачественную опухоль, которая образуется из жировой ткани. Иными словами, это подвижный и мягкий подкожный узел, который может иметь ярко выраженную капсулу.

Как лечить крапивницу у взрослых в домашних условиях

Избавляемся от крапивницы быстро в домашних условиях Крапивницей называется реакция кожи на определенные раздражители. В итоге появляется сыпь, которая выглядит как красные плоские или выпуклые образования.

Как лечить крапивницу

gratis-klingeltoene.info Как лечить крапивницу у взрослых. Основные причины крапивницы. Крапивница — очень распространённое заболевание. Научное название заболевания — полиэтиологический дерматоз.

Как лечить кожу головы

Эффективные способы лечения кожи головы Гормональные нарушения, стрессы, пренебрежения правил личной гигиены, и внутренние заболевания могут стать причиной появления дерматита, гиперкератоза или себореи.

Как лечить келоидные рубцы в домашних условиях, Как лечить в домашних условиях

Как лечить келоидные рубцы в домашних условиях Как лечить келоидный рубец Такой вид рубцов образуется в месте прокола, ожога, травмы или разреза от операции. Они выходят за края раны, имеют розовый, красный или синюшный цвет, могут вызывать зуд и боль.

Как лечить келоидные рубцы — Каталог медицинcкий

Как лечить келоидные рубцы Надежда Гаспарян, Можайск На вопрос нашей читательницы отвечает научный сотрудник московского Института пластической хирургии и косметологии МЗ РФ Анна Германовна СТЕНЬКО.

Как лечить келоидные рубцы

Как лечить келоидные рубцы "После пирсинга в месте прокола, на ушной раковине, у меня образовался ярко-красный рубец — келоид. Что вы мне посоветуете делать?" Надежда Гаспарян, Можайск На вопрос нашей читательницы отвечает научный сотрудник московского Института пластической хирургии и косметологии МЗ РФ Анна Германовна СТЕНЬКО.

Как лечить золотистый стафилококк и фурункулез (обзор препаратов)

Как лечить золотистый стафилококк и фурункулез (обзор препаратов) Прошу прощения за не совсем корректный заголовок. Правильнее было бы «как лечить инфекции, вызванные золотистым стафилококком, в том числе фурункулез (обзор препаратов) », но это слишком сложно и длинно.

Рейтинг@Mail.ru