Не пропусти
Главная » Кожа » Венерология — Пузырчатка
MEDTEMA.COM Среди группы буллезных дерматозов выделяют так называемую истинную пузырчатку. К ее клиническим формам относятся четыре разновидности: 1) обычная, или вульгарная; 4) эритематозная (синдром Сенира—Ашера, себорейная пузырчатка). Выделены также следующие самостоятельные нозологические формы буллезных дерматозов, при которых отмечается преимущественно неакантомитический характер пузырей: 1) буллезный пемфигоид; 2) рубцующий пемфигоид; 3) хроническая доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро—Хейли-Хейли.

Венерология — Пузырчатка

MEDTEMA.COM

Среди группы буллезных дерматозов выделяют так называемую истинную пузырчатку. К ее клиническим формам относятся четыре разновидности:

1) обычная, или вульгарная;

4) эритематозная (синдром Сенира—Ашера, себорейная пузырчатка).

Выделены также следующие самостоятельные нозологические формы буллезных дерматозов, при которых отмечается преимущественно неакантомитический характер пузырей:

1) буллезный пемфигоид;

2) рубцующий пемфигоид;

3) хроническая доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро—Хейли-Хейли.

Истинная пузырчатка составляет около 1 % от числа всех кожных заболеваний. Чаще болеют женщины. Средний возраст — 40—60 лет, у детей описаны единичные случаи болезни.

Этиология неизвестна. В патогенезе ведущую роль играют аутоиммунные процессы.

Развитие акантолиза связывают с появлением антител против межклеточного вещества и образованием в нем иммунного комплекса “антиген—антитело”. В сыворотке крови и пузырной жидкости обнаруживаются антитела, относящиеся к иммуноглобулинам класса G.

Титр циркулирующих антител обычно коррелирует с тяжестью течения пузырчатки. Неотъемлемым признаком истинной пузырчатки является акантолиз с образованием внутриэпидермальных пузырей. При вегетирующей пузырчатке отмечаются, кроме того, папилломатоз, акантоз, а в старых очагах — гиперкератоз.

1. Вульгарная пузырчатка — наиболее часто встречающаяся форма истинной пузырчатки. Начинается она, как правило, с поражения слизистой оболочки рта, может существовать изолированно на протяжении нескольких месяцев. Пузыри, быстро вскрываясь, образуют болезненные ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные обрывками эпителия, — остатками покрышки пузыря. Высыпания на коже появляются исподволь, сначала в виде единичных пузырей преимущественно на коже груди и спины, затем количество их увеличивается. Пузыри располагаются на внешне неизмененной коже, наполнены прозрачным серозным содержимым, имеют различную величину. Просуществовав несколько дней, они подсыхают, покрываясь корками, или вскрываются с образованием эрозий ярко-красного цвета, обильно отделяющих густой клейкий экссудат. Акантолиз можно выявить путем легкого трения пальцами здоровой на вид кожи. При этом вблизи пузырей, а иногда и в отдалении от них происходит отслойка поверхностных слоев эпидермиса с образованием эрозий (симптом Никольского). При потягивании за обрывки покрышки пузыря происходит отслойка верхних слоев эпидермиса далеко за пределами видимой эрозии (краевой симптом Никольского).

Акантолизом обусловлены также увеличение площади пузыря при надавливании на него пальцем (симптом Асбо—Хансена), приобретение пузырем формы груши под тяжестью экссудата, периферический рост эрозий.

Общее состояние больных в начале заболевания нарушено мало. Беспокоит боль, причиняемая эрозиями, особенно сильная на слизистой оболочке рта, что затрудняет прием пищи. Постепенно состояние ухудшается, появляются слабость, субфебрильная температура. При присоединении пиогенной флоры температура может подниматься до более высоких цифр. При прогрессировании вульгарной пузырчатки эрозии как на слизистых оболочках, так и на коже эпителизируются медленно.

Характерным для вульгарной пузырчатки является нарушение водного и особенно солевого обмена. Суточное выделение с мочой хлорида натрия резко снижено. Задержка хлорида натрия наблюдается нередко в самых ранних периодах болезни даже при изолированном поражении слизистых оболочек. При отсутствии надлежащего лечения нарастающая кахексия приводит к летальному исходу. Длительность заболевания (без лечения) составляет от 6 месяцев до 2 лет, у молодых больных вульгарная пузырчатка протекает более остро.

Подострая злокачественная разновидность вульгарной пузырчатки начинается с поражения слизистой оболочки рта после гриппа, ангины, удаления и протезирования зубов.

Кожа поражается через 6—12 недель. Патологический процесс отличается интенсивным ростом пузырей, их слиянием, образованием обширных эрозий, по краям которых нависают белые пленки. Симптом Никольского резко положительный. Общее состояние тяжелое: отмечаются интоксикация, отеки и лихорадка. Заболевание без лечения приводит к летальному исходу в течение 3—6 месяцев.

2. Вегетирующая пузырчатка в начале своего развития сходна с вульгарной. Заболевание часто начинается с поражения слизистой оболочки рта. Однако уже с самого начала пузыри имеют тенденцию к локализации вокруг естественных отверстий и в кожных складках (паховых областях, под молочными железами, в подмышечных ямках), а также вокруг пупка.

В дальнейшем при вскрытии пузырей на поверхности эрозий развиваются папилломатозные разрастания (вегетации), покрытые сероватым налетом. Сливаясь, они образуют обширные вегетирующие поверхности. Симптом Никольского положительный. На слизистых оболочках вегетации редки, но на границе с кожей (область губ, носа, гениталий, ануса) встречаются часто. Регрессируя, вегетации ссыхаются, уплощаются, а эрозии эпителизируются, оставляя на коже выраженную гиперпигментацию. Заболевание протекает хронически или подостро (злокачественно); заканчивается летально.

3. Листовидная пузырчатка характеризуется высыпанием на коже поверхностных, плоских, вялых пузырей с тонкой покрышкой, которая быстро разрывается и обнажает эрозии или ссыхается с образованием тонких пластинчатых чешуй и корок, наслаи-вающихся друг на друга. Симптом Никольского ярко выражен и на непораженных участках кожи. Очень быстро патологический процесс распространяется по всей поверхности кожи и принимает характер эритродермии с крупнопластинчатым шелушением. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются. Нередко наблюдаются выпадение волос и отхождение ногтей. Нарушения менее выражены, чем при вульгарной пузырчатке. Заболевание может длиться 2—5 лет и более.

Общее состояние больных на протяжении многих месяцев может оставаться удовлетворительным, но постепенно они слабеют, теряют в весе и без соответствующей терапии погибают от нарастающей кахексии или от присоединившейся инфекции.

4. Эритематозная пузырчатка начинается с образования на коже лица, чаще носа и щек (в виде бабочки), реже — на волосистой части головы, очага поражения, покрытого мягкими, легко удаляемыми желтоватого цвета чешуйками или коричневатыми корками, на нижней поверхности которых обнаруживаются мягкие белые шипики. После удаления корок открывается влажная эродированная поверхность. В дальнейшем на коже спины и груди (в меньшей степени — конечностей) появляются различной величины пузыри, быстро подсыхающие в пластинчатые корки буроватого цвета. Образование пузырей может происходить так незаметно, что корки выявляются как бы первично, и процесс напоминает себорейную экзему или импетиго. Симптом Никольского положительный или чаще слабоположительный, очаговый. Слизистая оболочка рта поражается редко. Заболевание протекает длительно и в большинстве случаев сравнительно доброкачественно, иногда отмечается переход в листовидную или вульгарную пузырчатку. Эритематозная пузырчатка нередко обостряется под влиянием инсоляции. Начало заболевания может быть спровоцировано ожогом.

Диагноз ставят на основании клинических проявлений и данных цитологического, гистологического и иммунологического исследований. С целью подтверждения наличия акантолиза исследуют поверхностный слой клеток по методу Тцанка. В мазках-отпечатках, получаемых со дна эрозий после вскрытия свежих пузырей, при пузырчатке обнаруживают акантолитические клетки — шиповатые, отличающиеся от нормальных меньшими размерами и крупным ядром, занимающим почти всю клетку, неоднородным окрашиванием цитоплазмы (интенсивно-синий цвет по периферии и светло-голубой вокруг ядра). Наблюдается полиморфизм клеток и ядер, в ядре может быть от 2 до 15 крупных ядрышек. При подострых формах пузырчатки обнаруживают многоядерные клетки с деформированными ядрами и “голые” ядра без цитоплазмы. Для пузырчатки характерно образование скоплений акантолитических клеток в виде пластов.

Лечение независимо от клинической формы пузырчатки и локализации высыпаний начинается с назначения ударных доз глюкокортикостероидов. Величина ударной дозы зависит от тяжести заболевания. Доза сохраняется после ликвидации высыпаний и заживления эрозий в течение недели, а затем в течение нескольких месяцев постепенно снижается до поддерживающей. Прекращение лечения быстро приводит к рецидиву болезни, поэтому больные должны длительно получать поддерживающие дозы гормонов.

Кортикостероидную терапию сочетают с назначением анаболических стероидных препаратов, препаратов калия, кальция, аскорбиновой кислоты. При тяжелом течении после стабилизации процесса можно применять цитостатические средства.

С целью удаления циркулирующих аутоантител из организма применяют плазмаферез. Повторные процедуры приводят к временному снижению титра аутоантител и даже к их исчезновению, что позволяет в значительной степени уменьшить дозы глюкокортикоидов и иммунодепрессантов.

Для наружного лечения применяют теплые ванны с перманганатом калия, антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красителей. При поражении слизистых оболочек используются обмывания и полоскания отваром ромашки пополам с 2%-ным раствором борной кислоты, растворами буры, фурацилина и другими вяжущими и дезинфицирующими средствами.

Прогноз. Наибольшая смертность больных истинной пузырчаткой наблюдается в первые 3 года от начала заболевания.

Другие записи:

Соколечение является вспомогательным средством в терапии новообразований. В зависмости от состояния человека сырой морковный сок можно пить от 0,5 до 3—4 л в день. Он помогает приводить вес.

  • Венерология – Лекарственные сыпи

    Побочные реакции на лекарства представляют собой нежелательные и обычно неожиданные реакции, не связанные с предполагаемым терапевтическим воздействием лекарства. Побочные реакции на лекарст.

  • Акушерство – Чрезмерная родовая деятельность

    Чрезмерную родовую деятельность называют иногда чрезмерно активной или гиперактивной, а также бурной. Может быть выделена индуцированная (наведенная) и спонтанная чрезмерная родовая деятельн.

  • Лабораторные исследования – Лимфогранулематоз

    Лимфогранулематоз — опухоль лимфатических узлов с наличием клеток Березовского—Штернберга. Этиология неизвестна. В основе болезни лежит образование гранулем с развитием волокнистых структур.

  • Анатомия человека – Лучевая кость

    Вид спереди: 1 — суставная окружность лучевой кости; 2 — головка лучевой кости; 3 — шейка лучевой кости; 4 — бугристость лучевой кости; 5 — питательное отверстие; 6 — передняя поверхность; 7.

  • Патофизиология – Патогенез шока на клеточном уровне и путях метаболизма

    Известно, что перенос электронов по цепям дыхательных ферментов митохондрий — это процесс, обеспечивающий улавливание клетками организма 95% необходимой ему энергии. Для улавливания основног.

  • О admin

    Оставить комментарий

    Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

    *

    x

    Check Also

    Истинная пузырчатка, Болезни, Медицинский клуб Филиппа Биттнера — все о болезнях, методы лечения, лекарства, Традиционная, народная и нетрадиционная медицина

    Болезни Истинная пузырчатка Истинная пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется появлением пузырей на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках, располагающихся внутриэпидермально и образующихся в результате акантолиза.

    Пузырчатка — Медицинская энциклопедия

    Пузырчатка ПУЗЫРЧАТКА ВЕГЕТИРУЮЩАЯ – заболевание, характеризующееся акантолизом с образованием интраэпителиальных пузырей на слизистой оболочке рта и коже. Вегетирующая пузырчатка – одна из клинических В начальной стадии клинические проявления этой формы сходны с теми же у вульгарной пузырчатки: поражается слизистая полости рта и зева, затем пузыри переходят на кожу.

    ПУЗЫРЧАТКА — Медицинская энциклопедия

    Пузырчатка ПУЗЫРЧАТКА акантолитическая (pemphigus acantholyticus) — тяжело протекающее кожное заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся (образованием на коже и слизистых оболочках пузырей в результате расслоения эпидермиса.

    ПУЗЫРЧАТКА — Кожные и венерические болезни

    Пузырчатка Пузырчатка (Pemphygus; син. пузырчатка истинная, акантолитическая) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием внутриэпидермальных пузырей, формирующихся в результате акантолиза.

    Истинная пузырчатка от механизмов развития до лечения

    Истинная пузырчатка от механизмов развития до лечения Истинная пузырчатка: от механизмов развития до лечения В статье представлены данные, касающиеся патогенеза тяжелого, потенциально смертельного заболевания — истинной пузырчатки.

    Пузырчатка — исцеление, симптомы, пузырчатка вирусная у малышей — ИСЦЕЛЕНИЕ

    Пузырчатка — исцеление, симптомы, пузырчатка вирусная у малышей Пузырчатка — исцеление, симптомы, пузырчатка вирусная у малышей Пузырчатка является дерматологическим заболеванием, проявляющимся в появлении на коже или/и слизистых оболочках пузырей, которые очень быстро распространяются по всему кожному покрову, имеют склонность к разрастанию и слиянию.

    Истинная пузырчатка (акантолитическая)

    Истинная пузырчатка Истинная пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется появлением пузырей на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках, располагающихся внутриэпидермально и образующихся в результате акантолиза.

    Истинная пузырчатка

    Истинная пузырчатка. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение Истинная пузырчатка (pemphigus) (синоним: акантолитическая пузырчатка) - тяжелое хронически рецидивирующее, аутоиммунное заболевание кожи и слизистых оболочек, морфологической основой которого является процесс акантолиза - нарушение связей между клетками эпидермиса.

    Пузырчатка — Воспитание детей

    Пузырчатка С рождением малыш лишается этой природной защиты и оказывается сильно уязвимым перед угрозами этого мира. Причем опасность может подстерегать его уже в момент родов — в палате родильного дома.

    Диабетическая пузырчатка фото, Диабет

    Диабет - советы и рекомендации Пузырчатка. лечение и клиническая картина — сайт здоровой кожи Истинная пузырчатка составляет около 1% от числа всех заболеваний. Это хроническая болезнь, которая чаще наблюдается у людей немолодого возраста (40-60 лет). Этиология и патогенез пузырчатки точно не определены.

    Пузырчатка — болезнь опасная

    Пузырчатка - болезнь опасная После 35 лет у некоторых мужчин и женщин может развиться заболевание с говорящим название пузырчатка. Болезнь поражает кожу или слизистые оболочки человека.

    Пузырчатка

    ПУЗЫРЧАТКА ПУЗЫРЧАТКА (pemphigus) — группа буллезных дерматозов, основным признаком которых является образование пузырей на коже и видимых слизистых оболочках.

    Вульгарная пузырчатка, Медицинский сайт

    Вульгарная пузырчатка 1. Статистика подобных недугов 2. Суть заболевания 3. Причины возникновения 4. Разновидности и симптомы 4.1. Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка 4.2. Вегетирующая пузырчатка 4.3. Листовидная пузырчатка 4.4. Себорейная пузырчатка 5. Способы передачи вульгарной пузырчатки 6. Этапы проявления заболевания 6.1. Первоначальная стадия 6.2. Генерализация 6.3. Эпителизация 7. Симптоматика поражения слизистой оболочки 8. Поражения кожи: симптомы 9. Специальная диагностика: процедура 10. От чего надо отличать вульгарную пузырчатку 11. Лечение вульгарной пузырчатки и прогноз на выздоровление 12. Лекарственные средства 13. Возможность местного лечения 14. Прогноз: вульгарная пузырчатка Вульгарная пузырчатка (данная болезнь называется иначе пузырчаткой обыкновенной) считается болезнью с аутоиммунным механизмом развития.

    ПИОДЕРМИЯ, ВЕЗИКУЛОПУСТУЛЕЗ, ПУЗЫРЧАТКА ЭПИДЕМИЧЕСКАЯ

    ПИОДЕРМИЯ, ВЕЗИКУЛОПУСТУЛЕЗ, ПУЗЫРЧАТКА ЭПИДЕМИЧЕСКАЯ НОВОРОЖДЕННЫХ Ведущие специалисты в области дерматологии: Профессор Гребенников Виктор Андреевич — врач-дерматовенеролог, доктор медицинских наук, заведующий кафедрой кожных и венерических болезней Ростовского медицинского университета.

    Вульгарная пузырчатка

    Вульгарная пузырчатка Жалобы у больного на болезненные эрозии в области слизистой оболочки щеки слева и мягкого нёба, длительно заживающие. Данные обследования органов и систем пациента, лабораторных и дополнительных исследований.

    П-14 пузырчатка — пятна Эльшнига — Медицинский справочник, Информационный пульсар

    П-14 пузырчатка - пятна Эльшнига proprius) - см. Пузырчатка неакантолитическая. пузырчатка старых - вяло текущая неакантолитическая П., наблюдающаяся у лиц пожилого возраста.

    Обыкновенная пузырчатка, картина обычного развития, локализация первичного очага

    Обыкновенная пузырчатка - pemphigus vulgaris Заболевание большей частью начинается совершенно нехарактерными изменениями, без общих явлений. Одна или несколько слегка мокнущих эрозий, покрытых корками, могут располагаться на любом участке кожи.

    Обыкновенная пузырчатка полости рта

    Обыкновенная пузырчатка полости рта Пример клинического случая Пациентка К.,13 лет, обратилась к врачу с жалобами на покраснение десен, образование на них мелких язв и субъективное ощущение слущивания эпителия.

    Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка (pemphigus vulgaris)

    Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка (pemphigus vulgaris) Клиническая картина вульгарной пузырчатки характеризуется внезапным, без видимых причин развитием однокамерных пузы­рей на неизмененной коже или слизистых оболочках.

    Необыкновенная пузырчатка обыкновенная

    Необыкновенная пузырчатка обыкновенная Х.ван БРУГГЕН Голландия Эти растения плотоядные. Те из них. которые освоили озера, пруды и болота, употребляют в пищу преимущественно мелких обитателей водных просторов.

    Вирусная пузырчатка у детей: симптомы с фото и методы лечения болезни

    Симптомы вирусной пузырчатки у детей и методы лечения инфекционного заболевания Вирусная пузырчатка у детей — довольно частое явление, поскольку их иммунитет далеко не всегда способен выдержать атаку инфекций.

    Наука, Образование: Медицина: ПУЗЫРЧАТКА: Олег Иванов: читать онлайн: читать бесплатно

    Пузырчатка Пузырчатка (Pemphygus; син. пузырчатка истинная, акантолитическая) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием внутриэпидермальных пузырей, формирующихся в результате акантолиза.

    Вирусная пузырчатка у взрослых и детей

    Вирусная пузырчатка у взрослых и детей Чем опасна вирусная пузырчатка, пути заражения и лечение, вирусная пузырчатка дети взрослые Вирусная пузырчатка у взрослых и детей Словом «пузырчатка» называют целую группу болезней, проявляющихся появлением на неизмененной коже и слизистых оболочках пузырей.

    Мир дикой природы на — Показать содержимое по тегу: Пузырчатка

    Пузырчатка Самое быстрое хищное растение Самым быстрым хищным растением является пузырчатка, способная поглотить свою жертву меньше чем за миллисекунду. Биологи сняли на видео самое быстрое хищное растение Исследователи из Франции и Германии признали пузырчатку самым быстрым хищным растением в мире.

    Рейтинг@Mail.ru