Не пропусти
Главная » Кожа » Вегетирующая пузырчатка
Вегетирующая пузырчатка Дебют заболевания аналогичен таковому при вульгарной пузырчатке. · Одновременно с поражением слизистой оболочке полости рта или несколько позже высыпания появляются на коже вокруг естественных отверстий (в месте перехода слизистой в кожу) и в естественных складках кожи на соприкасающихся поверхностях.

Вегетирующая пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка

Дебют заболевания аналогичен таковому при вульгарной пузырчатке.

· Одновременно с поражением слизистой оболочке полости рта или несколько позже высыпания появляются на коже вокруг естественных отверстий (в месте перехода слизистой в кожу) и в естественных складках кожи на соприкасающихся поверхностях. После вскрытия пузырей на месте образовавшихся ярко-красных эрозий через 4-6 дней развиваются сочные ярко-красные вегетирующие (папилломатозно-верруциформные) образования.

· Эрозии склонны к периферическому росту и слиянию, образуя бляшки размером 10-15 см.

Дальнейшее прогрессирования патологического процесса протекает по двум типам:

Клиника вариантов прогрессирования вегетирующей пузырчатки:

I «классический» тип (G.Neumann, 1876). Первичные морфологические элементы — вялые пузыри на негиперемированной коже; локализация: периорифициально и в складках кожи; образование вегетаций внутри пузырей или после их вскрытия; по периферии очагов узкая эрозированная кайма с остатками покрышек пузырей; периферический рост бляшек, слияние их друг с другом; характер отделяющего экссудата серозно-гнойный со зловонным запахом (из-за присоединения грибковой и микробной флоры); веррукозно-гиперкератотические бляшки вне складок покрыты грязно-серыми корками с болезненными трещинами.

II тип — «вегетирующая пиодермия» (доброкачественная форма по H.Hallopeau, 1898) первичные морфологические элементы — сгруппированные желтоватые пустулы; локализация: в складках кожи и на интертригнозных участках, реже — в полости рта; пустула при этом типе пузырчатки представляет собой мелкий акантолитический пузырь с большим скоплением эозинофилов; периферический рост очага за счет появления по краю новых пустул; характер отделяющего экссудата серозно-гнойный с гнилостным запахом (из-за мацерации эрозий и присоединения вторичной инфекции); экссудат ссыхается в плотные корки.

Гистопатологическая картина вариантов вегетирующей пузырчатки:

I — «классический» — тип

· В папилломатозных очагах массивный акантоз.

· Гиперкератоз. Внутри эпидермиса выявляются эозинофильные микроабсцессы.

II тип — «вегетирующая пиодермия»

· В ранних очагах — пузыри-пустулы;

· Затем развивается акантолиз с образованием мелких супрабазальных щелей, заполненных эозинофилами и клетками Тцанка.

· В дерме — выраженный эозинофильный инфильтрат; в эпидермисе — эозинофильный спонгиоз.

Диагностика вегетирующей пузырчатки:

o Дебют аналогичен вульгарной пузырчатке.

o При прогрессировании — локализация вокруг естественных отверстий, в складках кожи на соприкасающихся поверхностях с развитие клинической картины по одному из типов (I или II — см. выше).

o Обнаружение акантолитических клеток и эозинофилов в мазках отпечатках со дна свежих эрозий.

o в зависимости от типа прогрессирования.

o ПИФ — супрабазально обнаруживаются отложения IgG и комплемента.

o РНИФ — обнаружение высоких титров аутоантител (IgG) к белкам десмосом — плактоглобину и десмоглеину-3.

Дифференциальная диагностика вариантов вегетирующей пузырчатки:

I тип «классический»:

· Широкие кондиломы при вторичном сифилисе.

· Лекарственная токсидермия (йододерма, бромодерма).

· Вегетирующая форма фолликулярного дискератоза Дарье.Черный акантоз.

II тип «вегетирующая пиодермия»:

· Вегетирующая пиодермия Аллопо.

· Широкие кондиломы при вторичном сифилисе.

· Лекарственная токсидермия (йододерма, бромодерма).

· Хроническая доброкачественная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли.

Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка ( pemphigus foliaceus)

Особенности клинических проявлений:

· Слизистые оболочки обычно не поражаются.

· Типичная локализация — волосистая часть головы, лицо, грудь, спина.

· На неизмененной или слабо гиперемированной коже возникают плоские, дряблые вялые пузыри с морщинистой покрышкой, быстро трансформирующиеся в слитые чешуйко-корки.

· В складках кожи эрозии частично покрыты мацерированным эпидермисом, отделяют клейкий экссудат с неприятным запахом (за счет развития бактериальной и дрожжевой флоры).

· На месте образованных прежде эрозий под чешуйко-корками вновь появляются поверхностые пузыри со скудным содержимым, что приводит к образованию наслоений в виде желтовато-коричневых чешуйко-корок, напоминающих слоёное тесто или спрессованные листья.

· Симптом Никольского резко выражен в очаге и вблизи от него.

· Очаги поражения склонны к периферическому росту и слиянию вплоть до развития вторичной эксфолативной эритродермии.

· Кожа при эксфолиативной эритродермии тёмно-красно, появляются трещины и мокнутие в складках и области суставов.

· Субъективно больных беспокоит постоянное жжение, зуд, боль в области поражения, зябкость, ухудшение общего состояния, лихорадка.

· По мере прогрессирования вторичной эксфолативной эритродермии нарастает слабость, кахексия, отмечается дистрофия волос и ногтей.

Гистопатологическая картина листовидной пузырчатки:

· Наличие внутриэпидермальных щелей и поверхностных пузырей, локализующихся под зернистым или роговым слоем эпидермиса.

· В старых очагах — гиперкератоз, паракератоз, дегенеративные изменения в зернистом слое — акантолиз и дискератоз зернистых клеток (напоминающих «зерна» при болезни Дарье) — патогномоничный признак листовидной пузырчатки.

· В дерме — умеренная воспалительная инфильтрация верхних её слоев, иногда со значительной примесью эозинофилов.

Клинический (эндемичный) вариант листовидной пузырчатки — бразильская листовидная пузырчатка (Pemphigus brasilicus seu Fogo selvagem), (Vieira J.P., 1940; Costa O.G., 1948).

· Эндемичное заболевание лесных (юго-западных, центральных) районов Бразилии и прилегающих к ним государств.

· Часто возникает семейно и поражает преимущественно девочек и молодых женщин.

· Предполагаемые этиологические факторы: вирусная инфекция в качестве переносчика которой считают черную муху.

· Клинические проявления напоминают проявления листовидной и себорейной пузырчатки.

· Симптом Никольского на пораженной и неизмененной коже вблизи очагов может быть выражен.

· Очаги поражения долгое время остаются ограниченными.

· В дальнейшем развивается вторичная эксфолиативная эритродермия (аналогично течению листовидной пузырчатки).

· Слизистые оболочки не поражаются.

· В развернутой клинической картине больных беспокоит сильное жжение пораженной кожи (кожа, как в огне) (Fogoselvagem — «дикий огонь»).

· Цито-, гисто- и иммунопатологические изменения аналогичны таковым при листовидной пузырчатке.

Дифференциальная диагностика бразильской пузырчатки:

· универсальный эксфолиативный дерматит Вильсона — Брока;

· токсический эпидермальный некролиз Лайелла;

Диагностика листовидной пузырчатки:

· Локализация — волосистая часть головы, лицо, грудь, спина, редко — слизистые оболочки.

· Особенности морфологических элементов — плоские, дряблые вялые пузыри с морщинистой покрышкой, быстро трансформирующиеся в слитые чешуйко-корки на фоне неизмененной или слабо гиперемированной кожи.

· В естественных складках эрозии частично покрыты мацерированным эпидермисом,

· отделяют клейкий экссудат с неприятным запахом (за счет развития бактериальной и дрожжевой флоры).

· На месте образованных эрозий под чешуйко-корками появление новых поверхностных пузырей со скудным содержимым, образование наслоений в виде желтовато-коричневых чешуйко-корок, напоминающих слоёное тесто или спрессованные листья.

· Симптом Никольского резко выражен в очаге и вблизи от него.

· Наклонность к периферическому росту и слиянию очагов поражения с развитием вторичной эксфолативной эритродермии.

o обнаружение акантолитических клеток пемфигуса в мазках отпечатках со дна свежих эрозий.

o Внутриэпидермальные щели и поверхностные пузыри, локализующиеся под зернистым или роговым слоем эпидермиса.

o В старых очагах — гиперкератоз (в том числе, фолликулярный); паракератоз; дегенеративные изменения в зернистом слое — акантолиз и дискератоз зернистых клеток (аналогично обнаружению «зерен» при болезни Дарье).

o В дерме — умеренная воспалительная инфильтрация верхних её слоев, иногда со значительной примесью эозинофилов.

o ПИФ и РНИФ — обнаружение сетевидно фиксированных аутоантител в межклеточных пространствах эпидермиса (аналогично вульгарной пузырчатке)

дерматоз пузырчатка пемфигоид

Делись добром 😉

Похожие главы из других работ:

1.3 Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка новорожденных — заразное кожное заболевание из группы пиодермии. Возбудители — стрепто и стафилококки. Наблюдается у новорожденных в первые дни жизни. Заражение преимущественно через предметы ухода, а также от взрослых.

1.6 Пузырчатка

Пузырчатка новорожденных — заразное кожное. Возбудители — стрепто и стафилококки. Наблюдается у новорожденных в самые первые дни жизни. Заражение преимущественно через предметы ухода, а также от взрослых и больных пиодермией. [1].

Истинная (акантолитическая) пузырчатка:

· Вульгарная; · Вегетирующая; · Листовидная (эксфолиативная) и её эндемический вариант — бразильская; · Эритематозная (себорейная).

Себорейная пузырчатка

Гистологическая картина себорейной пузырчатки: · Из-за высокого уровня акантолиза клетки Тцанка не всегда могут быть обнаружены. · Субкорнеально и под зернистым слоем — щели и плоские пузыри.

Постнеопластическая пузырчатка

Постнеопластическая пузырчатка (ПНП). Первое сообщение о сочетании истинной акантолитической пузырчатки (ИП) и злокачественных новообразований принадлежит Ю.А. Ашмарину с соавт., описавшим в 1959 г.

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Истинная пузырчатка, Болезни, Медицинский клуб Филиппа Биттнера — все о болезнях, методы лечения, лекарства, Традиционная, народная и нетрадиционная медицина

Болезни Истинная пузырчатка Истинная пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется появлением пузырей на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках, располагающихся внутриэпидермально и образующихся в результате акантолиза.

Пузырчатка — Медицинская энциклопедия

Пузырчатка ПУЗЫРЧАТКА ВЕГЕТИРУЮЩАЯ – заболевание, характеризующееся акантолизом с образованием интраэпителиальных пузырей на слизистой оболочке рта и коже. Вегетирующая пузырчатка – одна из клинических В начальной стадии клинические проявления этой формы сходны с теми же у вульгарной пузырчатки: поражается слизистая полости рта и зева, затем пузыри переходят на кожу.

ПУЗЫРЧАТКА — Медицинская энциклопедия

Пузырчатка ПУЗЫРЧАТКА акантолитическая (pemphigus acantholyticus) — тяжело протекающее кожное заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся (образованием на коже и слизистых оболочках пузырей в результате расслоения эпидермиса.

ПУЗЫРЧАТКА — Кожные и венерические болезни

Пузырчатка Пузырчатка (Pemphygus; син. пузырчатка истинная, акантолитическая) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием внутриэпидермальных пузырей, формирующихся в результате акантолиза.

Истинная пузырчатка от механизмов развития до лечения

Истинная пузырчатка от механизмов развития до лечения Истинная пузырчатка: от механизмов развития до лечения В статье представлены данные, касающиеся патогенеза тяжелого, потенциально смертельного заболевания — истинной пузырчатки.

Пузырчатка — исцеление, симптомы, пузырчатка вирусная у малышей — ИСЦЕЛЕНИЕ

Пузырчатка — исцеление, симптомы, пузырчатка вирусная у малышей Пузырчатка — исцеление, симптомы, пузырчатка вирусная у малышей Пузырчатка является дерматологическим заболеванием, проявляющимся в появлении на коже или/и слизистых оболочках пузырей, которые очень быстро распространяются по всему кожному покрову, имеют склонность к разрастанию и слиянию.

Истинная пузырчатка (акантолитическая)

Истинная пузырчатка Истинная пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется появлением пузырей на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках, располагающихся внутриэпидермально и образующихся в результате акантолиза.

Истинная пузырчатка

Истинная пузырчатка. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение Истинная пузырчатка (pemphigus) (синоним: акантолитическая пузырчатка) - тяжелое хронически рецидивирующее, аутоиммунное заболевание кожи и слизистых оболочек, морфологической основой которого является процесс акантолиза - нарушение связей между клетками эпидермиса.

Пузырчатка — Воспитание детей

Пузырчатка С рождением малыш лишается этой природной защиты и оказывается сильно уязвимым перед угрозами этого мира. Причем опасность может подстерегать его уже в момент родов — в палате родильного дома.

Диабетическая пузырчатка фото, Диабет

Диабет - советы и рекомендации Пузырчатка. лечение и клиническая картина — сайт здоровой кожи Истинная пузырчатка составляет около 1% от числа всех заболеваний. Это хроническая болезнь, которая чаще наблюдается у людей немолодого возраста (40-60 лет). Этиология и патогенез пузырчатки точно не определены.

Пузырчатка — болезнь опасная

Пузырчатка - болезнь опасная После 35 лет у некоторых мужчин и женщин может развиться заболевание с говорящим название пузырчатка. Болезнь поражает кожу или слизистые оболочки человека.

Пузырчатка

ПУЗЫРЧАТКА ПУЗЫРЧАТКА (pemphigus) — группа буллезных дерматозов, основным признаком которых является образование пузырей на коже и видимых слизистых оболочках.

Вульгарная пузырчатка, Медицинский сайт

Вульгарная пузырчатка 1. Статистика подобных недугов 2. Суть заболевания 3. Причины возникновения 4. Разновидности и симптомы 4.1. Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка 4.2. Вегетирующая пузырчатка 4.3. Листовидная пузырчатка 4.4. Себорейная пузырчатка 5. Способы передачи вульгарной пузырчатки 6. Этапы проявления заболевания 6.1. Первоначальная стадия 6.2. Генерализация 6.3. Эпителизация 7. Симптоматика поражения слизистой оболочки 8. Поражения кожи: симптомы 9. Специальная диагностика: процедура 10. От чего надо отличать вульгарную пузырчатку 11. Лечение вульгарной пузырчатки и прогноз на выздоровление 12. Лекарственные средства 13. Возможность местного лечения 14. Прогноз: вульгарная пузырчатка Вульгарная пузырчатка (данная болезнь называется иначе пузырчаткой обыкновенной) считается болезнью с аутоиммунным механизмом развития.

ПИОДЕРМИЯ, ВЕЗИКУЛОПУСТУЛЕЗ, ПУЗЫРЧАТКА ЭПИДЕМИЧЕСКАЯ

ПИОДЕРМИЯ, ВЕЗИКУЛОПУСТУЛЕЗ, ПУЗЫРЧАТКА ЭПИДЕМИЧЕСКАЯ НОВОРОЖДЕННЫХ Ведущие специалисты в области дерматологии: Профессор Гребенников Виктор Андреевич — врач-дерматовенеролог, доктор медицинских наук, заведующий кафедрой кожных и венерических болезней Ростовского медицинского университета.

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка Жалобы у больного на болезненные эрозии в области слизистой оболочки щеки слева и мягкого нёба, длительно заживающие. Данные обследования органов и систем пациента, лабораторных и дополнительных исследований.

П-14 пузырчатка — пятна Эльшнига — Медицинский справочник, Информационный пульсар

П-14 пузырчатка - пятна Эльшнига proprius) - см. Пузырчатка неакантолитическая. пузырчатка старых - вяло текущая неакантолитическая П., наблюдающаяся у лиц пожилого возраста.

Обыкновенная пузырчатка, картина обычного развития, локализация первичного очага

Обыкновенная пузырчатка - pemphigus vulgaris Заболевание большей частью начинается совершенно нехарактерными изменениями, без общих явлений. Одна или несколько слегка мокнущих эрозий, покрытых корками, могут располагаться на любом участке кожи.

Обыкновенная пузырчатка полости рта

Обыкновенная пузырчатка полости рта Пример клинического случая Пациентка К.,13 лет, обратилась к врачу с жалобами на покраснение десен, образование на них мелких язв и субъективное ощущение слущивания эпителия.

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка (pemphigus vulgaris)

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка (pemphigus vulgaris) Клиническая картина вульгарной пузырчатки характеризуется внезапным, без видимых причин развитием однокамерных пузы­рей на неизмененной коже или слизистых оболочках.

Необыкновенная пузырчатка обыкновенная

Необыкновенная пузырчатка обыкновенная Х.ван БРУГГЕН Голландия Эти растения плотоядные. Те из них. которые освоили озера, пруды и болота, употребляют в пищу преимущественно мелких обитателей водных просторов.

Вирусная пузырчатка у детей: симптомы с фото и методы лечения болезни

Симптомы вирусной пузырчатки у детей и методы лечения инфекционного заболевания Вирусная пузырчатка у детей — довольно частое явление, поскольку их иммунитет далеко не всегда способен выдержать атаку инфекций.

Наука, Образование: Медицина: ПУЗЫРЧАТКА: Олег Иванов: читать онлайн: читать бесплатно

Пузырчатка Пузырчатка (Pemphygus; син. пузырчатка истинная, акантолитическая) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием внутриэпидермальных пузырей, формирующихся в результате акантолиза.

Вирусная пузырчатка у взрослых и детей

Вирусная пузырчатка у взрослых и детей Чем опасна вирусная пузырчатка, пути заражения и лечение, вирусная пузырчатка дети взрослые Вирусная пузырчатка у взрослых и детей Словом «пузырчатка» называют целую группу болезней, проявляющихся появлением на неизмененной коже и слизистых оболочках пузырей.

Мир дикой природы на — Показать содержимое по тегу: Пузырчатка

Пузырчатка Самое быстрое хищное растение Самым быстрым хищным растением является пузырчатка, способная поглотить свою жертву меньше чем за миллисекунду. Биологи сняли на видео самое быстрое хищное растение Исследователи из Франции и Германии признали пузырчатку самым быстрым хищным растением в мире.

Рейтинг@Mail.ru