Не пропусти
Главная » Кожа » Истинная пузырчатка

Истинная пузырчатка

Истинная пузырчатка. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Истинная пузырчатка (pemphigus) (синоним: акантолитическая пузырчатка) — тяжелое хронически рецидивирующее, аутоиммунное заболевание кожи и слизистых оболочек, морфологической основой которого является процесс акантолиза — нарушение связей между клетками эпидермиса. Пузыри возникают вследствие акантолиза. Механизм иммунных нарушений полностью не установлен.

Пузырчаткой болеют люди всех национальностей, но чаще страдают лица еврейской национальности. Заболевание также часто регистрируется у средиземноморских народностей (греки, арабы, итальянцы и др.), в восточной Индии. Такая частая встречаемость пузырчатки, возможно, объясняется кровнородственными браками, допускаемыми у некоторых народностей. В большинстве научной литературы, посвященной проблеме пузырчатки, указывается на преобладание данного дерматоза среди женщин.

Причины и патогенез истинной пузырчатки

Несмотря на многочисленные исследования, этиология и патогенез пузырчатки остаются неизвестными. Существует множество теорий, объясняющих возникновение заболевания: теория задержки хлоридов, теория токсического происхождения, теория цитологических аномалий, теория нейрогенного происхождения, эндокринная теория, теория энзимного происхождения, теория аутоиммунного происхождения и др. Однако многие существующие теории являются устаревшими и имеют лишь историческое значение.

На основании имеющихся на настоящий момент иммунологических данных пузырчатка является аутоиммунным заболеванием, хотя причины нарушения функционирования иммунной системы при данной патологии остаются до конца неясными. Возможно, изменение иммунной системы происходит под влиянием экзогенных факторов при наличии генетических особенностей иммунной системы.

Данные по исследованиям клеточного иммунитета разнородные и в них отмечается увеличение IgG, аутоантител в сыворотке крови, снижение Т-клеточного иммунитета, снижение пролиферативного ответа на Т-клеточные митогены, такие как конканавалин А и фитогемагглютенин. Однако полученные данные имеют место только у пациентов с тяжелым и распространенным процессом.

Отмечается разница в продукции различных IgG у больных в острой фазе заболевания и в состоянии ремиссии. IgGl и IgG4 преобладают у пациентов с обострениями. Выявлено, что IgG пемфигусные антитела фиксируют как ранние (Clq, СЗ С4), так и поздние (СЗ-С9) компоненты комплемента. Ранние комплементы могут предварительно накапливаться в мембране кератиноцитов, что приводит к активации поздних под влиянием пемфигусных IgG. При этом происходит образование комплекса, нарушающего проницаемость мембран кератиноцитов.

Аутоантитела в сыворотке крови больных пузырчаткой направлены к антигенам межклеточной склеивающей субстанции (десмосомам) многослойного плоского эпителия, который коррелируется с активностью болезни.

В настоящее время известны три представителя класса десмоглеинов (Dcr). Это десмоглеин-1 (Dсr1), десмоглеин-2 (Dсr2) и десмоглеин-3 (Dcr3). Вес они кодируются генами, расположенными на 18-й хромосоме, что подтверждает их родство. Электронно-микроскопические исследования показали локализацию как Dсr1, так и Dcr3 в десмосомах. Оба десмоглеина хорошо представлены в многослойном плоском эпителии и связаны с дисульфидными связями с плакоглобулинами — белками десмосомальных бляшек. Dcr2 является наиболее распространенным белком десмосом и локализован в десмосомах неэпителиальных клеток.

Иммуногистохимическими исследованиями выявлено, что Dcr1 является антигеном для листовидной, a Dcr3 — для вульгарной пузырчатки. Такой подход к патогенезу пузырчатки позволяет категорически утверждать о наличии только двух ее форм: вульгарной и листовидной (поверхностной). Все остальные формы являются их вариантами.

Симптомы истинной пузырчатки

Клинически акантолитическую пузырчатку подразделяют на обыкновенную, вегетирующую, листовидную и эритематозную (себорейную, или синдром Сенира-Ашера).

Обыкновенная пузырчатка характеризуется высыпаниями вялых пузырей, располагающихся, как правило, на неизмененной коже и слизистых оболочках, с прозрачным содержимым. Пузыри быстро вскрываются с образованием болезненных эрозий, имеющих красную мокнущую поверхность, увеличивающихся даже при легкой травме. При трении эрозии могут возникать и на внешне неизмененной, коже, особенно вблизи пузырей (симптом Никольского). Высыпания могут располагаться на любом участке кожного покрова, но наиболее часто поражаются слизистые оболочки, складки кожи, а также участки, подвергающиеся травматизации. Примерно у 60 % больных процесс начинается в полости рта и длительное время может ограничиваться только этой областью, напоминая стоматит. Изолированные очаги поражения, иногда с вегетациями, гиперкератозом, особенно у детей, нередко имея значительное сходство с импетиго, себорейным дерматитом, розовым лишаем, буллезной многоформной экссудатавной эритемой и другими дерматозами, могут быть и на коже. С целью диагностики в таких случаях исследуют мазки-отпечатки с эрозивных поверхностей для обнаружения акантолитических клеток и проводят иммуноморфологическое исследование для выявления иммунных комплексов в зпилермисе.

Описываются смешанные формы с признаками пузырчатки и пемфигоида, а также варианты, имеющие сходство с герпетиформным дерматитом Дюринга. Заболевание развивается в среднем и пожилом возрасте, хотя может наблюдаться и у детей.

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка обычно имеет острый характер и у большинства больных (более 60 % случаев) начинается с поражения слизистой оболочки полости рта, являясь длительное время единственным симптомом заболевания. Возможно, начало заболевания с поражения слизистой оболочки половых органов, гортани, трахеи. Вначале появляются единичные или немногочисленные пузыри, часто располагающиеся в ретромалярной области, на боковой поверхности языка. Под влиянием нищи или зубов тонкая и дряблая покрышка пузырей быстро вскрывается и обнажаются ярко-красные эрозии, по периферии которых иногда можно наблюдать обрывки покрышек пузырей. Эрозированные участки слизистой рта очень болезненны: больные не могут жевать и глотать пищу, отмечается выраженная саливация, глубокие трещины в углах рта, не позволяющие его открывать. Больные с поражением слизистой полости рта иногда обращаются к стоматологу и длительное время получают лечение по поводу стоматита. Спустя 3-6 месяцев отмечается появление единичных пузырей на коже и при прогрессировании начинается генерализация процесса. Для пузырчатки характерно появление вялых пузырей (мономорфный характер сыпи) на видимо неизмененной, редко на эритроматозной коже. Пузыри могут быть мелкими или крупными, с серозным, а по прошествии некоторого времени — мутноватым, иногда геморрагическим содержимым. Со временем пузыри имеют тенденцию к периферическому росту, слиянию между собой с образованием крупных фестончатых очагов. Через некоторое время содержимое пузырей подсыхает, образуя желтоватые корки, при отпадении которых остаются гиперпигментированные вторичные пятна. При повреждении покрышки пузыря образуются ярко-красные болезненные эрозии с сочным красным дном, отделяющие густой экссудат, по периферии которых имеются обрывки покрышки пузыря. В этот период почти всегда положителен симптом Никольского (не только в непосредственной близости от очага поражения, но и на участках внешне неизмененной кожи). Суть этого феномена заключается в отслойке клинически неизмененного эпидермиса при скользящем надавливании на его поверхность. Модификацией симптома Никольского является феномен Асбо-Хансена: при надавливании пальцем на покрышку невскрывшегося пузыря увеличивается его площадь за счет акантолиза.

Феномен «груши» описал Н. Д. Шеклаков (1961): под тяжестью скопившейся в пузыре жидкости при выраженных явлениях акантолиза площадь основания его увеличивается и пузырь приобретает грушевидную форму. Движение больных из-за болезненности эрозии ограничено.

Пузыри могут появляться на отечном и эритематозном фоне и имеют тенденцию к группировке. Считается, что пузыри при обыкновенной пузырчатке возникают на неизмененной коже и клиническая картина имеет сходство с герпетиформным дерматитом Дюринга. В подобных случаях речь идет о герпетиформном пемфигусе. В литературе приводят следующие клинические, гистологические и иммуноморфологические критерии герпетиформного пемфигуса как варианта обыкновенной пузырчатки:

  • герпетиформный характер высыпаний, сопровождающихся жжением и зудом;
  • супрабазальный и субкорнеальный акантолизс образованием интраэпидермальных пузырей;
  • выявление IgG в межклеточном пространстве эпидермиса.

В дальнейшем наряду с герпетиформными высыпаниями у больных все чаще появляются крупные вялые пузыри на внешне неизмененной коже, и клиническая картина принимает классические черты, свойственные вульгарной пузырчатке.

Эрозии медленно эпителизируются и после заживления очагов на слизистых оболочках и конъюнктиве рубцов не остается. В случае присоединения вторичной инфекции или при вовлечении в патологический процесс базальной мембраны на месте бывших очагов поражения образуются участки рубцовой атрофии или рубцы. Генерализация процесса часто сопровождается ухудшением общего состояния больных, отмечаются недомогание, слабость, бессонница, повышение температуры тела, иногда лихорадка. Если лечение не проводится, больные умирают от присоединения вторичной инфекции или кахексии.

Гистопатология. В очагах поражения отмечаются утрата межклеточных мостиков, в глубоких слоях эпидермиса — акантоз, формирование внутриэпидермальных полостей. В пузырях содержатся круглые акантолитические клетки Тцанка. В межклеточных пространствах эпидермиса выявляют антитела класса IgG.

Гистогенез. В основе акантолиза лежат изменения в цементирующей субстанции, находящейся в непосредственном контакте с наружным слоем плазматической мембраны эпителиоцитов и в большем количестве в десмосомах. Установлено, что в первичном повреждении цементирующей субстанции играют большую роль иммунные нарушения. Методом прямой иммунофлюоресценции выявлены в коже антитела типа IgG. локализующиеся в межклеточных промежутках эпидермиса. Методом непрямой иммунофлюоресценции выявлены антитела против компонентов межклеточной цементирующей субстанции эпидермиса при обработке люминесцирующей aнти-IgG-сывороткой человека. Обнаружен также С3-компонент комплемента, что позволяет отнести это заболевание к иммунокомплексным.

Механизмы иммунных нарушений при пузырчатке пока не установлены. Считается, что основная патогенетическая роль принадлежит циркулирующему в крови антигену к десмоглеину III, который представляет собой гликопротеин в комплексе с плакоглобином и является медиатором клеточной адгезии в области десмосом. Предполагается, что началу реакции антиген-антитело, способствующей акантолизу предшествует активация протеаз и активатора плазминогена. Путем иммунохимического анализа эпидермальных антигенов Е.П. Матушевской (1996) выявлен ранее не изученный антиген — водорастворимый глобулин кожи а2-BГK. Кроме того, в пузырной жидкости обнаружены два специфических белка а2-ГПВП-130 и а2-ГПЛП-160, ассоциированных. соответственно, с обыкновенной и листовидной формами пузырчатки. Указывается на повреждение иммунной системы на различных уровнях, включая тимус и кожу, возможную роль генетических факторов, предполагающуюся на основании семейных случаев заболевания, данных об учащении обнаружения некоторых антигенов тканевой совместимости. В частности, установлена ассоциация заболевания с НLA-A10, НLА-А26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38. Полагают, что носители DRw6 серотипа имеют повышенный в 2.5 раза риск развития заболевания, а предрасположенность к заболеванию пузырчаткой связана с неравновесным сцеплением с DQw3 и DQwl аллелями локуса DQ. Обнаружен новый аллель (PV6beta) этого же локуса и предложена проба с PV6beta — аллель специфическим олигонукдеотидом для диагностики заболевания на ранних стадиях или в атипичных случаях. Роль вирусной инфекции не доказана. В основном изменяется В-клеточный иммунитет, но при длительном течении развивается также дефект Т-клеток. Выявлена недостаточность синтеза интерлейкина-2. Вегетируюшая пузырчатка отличается наличием в области эрозий папилломатозно-веррукозных разрастаний, локализующихся преимущественно в складках кожи и периорифициально. У некоторых больных очаги поражения могут быть сходными с таковыми при вегетирующей пиодермии за счет появления вегетации з пустулезных элементах (вегегирующий пемфигус Аллопо). Дифференциально-диагностическим признаком в таких случаях является обнаружение методом прямой иммунофлюоресценции IgG, образующих иммунные комплексы с антигеном в эпидермисе. Вегетирующая пузырчатка этого типа протекает более благоприятно, чем классический вариант Неймана.

Патоморфология. Акантоз с удлинением эпидермальных выростов и сосочков дермы и пролиферацией клеток эпителиальных тяжей. В области веррукозных вегетации — акантоз, папилломатоз, внутриэпидермальные абсцессы, содержащие эозинофильные гранулоциты. Наличие этих абсцессов характерно для вегетируюшей пузырчатки. При типе Аллопо в очагах, представляющих собой пузыри-пустулы, наблюдается акантолиз с образованием вокруг пустул маленьких надбазальных шелей. Полости заполнены эозинофильными гранулоцитами и акантолитическими клетками.

Для обеспечения правильной диагностики необходимо биопсировать кожу из очага поражения со свежими, преимушестпенно маленькими пузырями. Ранними признаками пузырчатки являются межклеточный отек эпидермиса и деструкция межклеточных мостиков (десмосом) в нижних участках мальпигиева слоя. В результате потери связи между эпителиоцитами (акантолиз) образуются сначала щели, а затем пузыри, локализующиеся преимущественно надбазально. Назальные клетки, хотя и теряют связь друг с другом, остаются прикрепленными к базальной мембране. Полость пузыря, как правило, содержит округлые акантолитические клетки с большими гиперхромными ядрами и бледно окрашенной цитоплазмой. Акантолиз может наблюдаться и в эпителиальных влагалищах фолликулов волос, где, как и в эпидермисе, формируются щели, преимущественно над базальным слоем. В старых пузырях происходит: регенерация эпидермиса, дно их покрыто несколькими слоями эпителиальных клеток. В местах отторжения покрышки пузыря дно его выстлано клетками базального слоя. В процессе заживления отмечают пролиферацию сосочков дермы и удлинение, иногда значительное, эпидермальных выростов. В этих случаях гистологическая картина напоминает вегетирующую пузырчатку. В дерме воспалительные изменения могут быть ярко выраженными. Инфильтрат состоит из эозинофильных гранулоцитов, плазмоцитов и лимфоцитов.

Аналогичные изменения находят на слизистых оболочках. При поражении слизистой ободочки полости рта очень трудно иссечь целый пузырь, поэтому для диагностики пользуются мазками-отпечаткам и. в которых после окраски по методу Романовского-Гимзы находят акантолитические клетки (тест Тцанка). Однако этот тест только дополняет, но ни и коем случае не заменяет гистологического исследования При электронно-микроскопическом исследовании кожи в области пузыря и в клинически неизмененных ее участках обнаружены основные изменения в области межклеточных контактов. В начальных стадиях образования акантолиза выявлены изменения в межклеточной субстанции почти на всем протяжении мальпигиева слоя, что ведет к потере способности образовывать десмосомальные связи. Клетки, потерявшие между собой связь, округляются, количество тонофиламентов в них уменьшается. они концентрируются вокруг ядра, затем подвергаются лизису и исчезают.

Гистогенез этого вида пузырчатки такой же, как и обычной пузырчатки.

Листовидная пузырчатка характеризуется поверхностным расположением пузырей, в результате чего они клинически мало заметны, быстро покрываются чешуйко-корочками, часто слоистыми из-за повторного образования пузырей под ними. Процесс обычно генерализованный, в отличие от обычной пузырчатки протекает с воспалительной реакцией, что предает очагам поражения сходство с эксфолиативной эритродермией, псориазом, себорейным дерматитом и другими дерматозами. Слизистые оболочки поражаются редко. Симптом Никольского резко положительный, при травмировании возникают обширные эрозивные поверхности. Прогноз при этой форме менее благоприятный, чем при обыкновенной пузырчатке.

Патоморфология. В свежих очагах акантолиз происходит обычно и зернистом слое или непосредственно под ним с образованием пузырей субкорнеальной локализации. Явления акантолиза могут быть как в основании, так и в покрышке пузыря. Иногда вследствие акантолиза роговой и частично зернистый слой могут отделяться без образования пузыря. В окружности щели эпидермоциты не имеют десмосом и наблюдается тенденция к их отделению, в результате чего щели могут образоваться и в средних отделах эпидермиса. Возможно отделение всего эпидермиса над базальным слоем. В старых очагах при более доброкачественном течении болезни обычно наблюдаются акантоз, папилломатоз и гиперкератоз, иногда с гиперкератотическими пробками в устьях волосяных фолликулов. В участках гиперкератоза могут наблюдаться пикноз с гетерохромией отдельных клеток, напоминающих по внешнему виду «зерна» при болезни Дарье, в дерме умеренно выраженный инфильтрат, иногда с наличием эозинофильных гранулоцитов.

Гистогенез. В основе образования пузыря при листовидной пузырчатке также лежит акантолиз, возникающий в результате патологической реакции антиген-антитело, но аутоантитела направлены против иного, чем при указанных выше видах пузырчатки, антигена, а именно десмоглеина I — другого важного белкового компонента десмосом в комплексе с плакоглобином I. Кроме того, в развитии пузырей может играть роль так называемый эозинофильный спонгиоз, выявляющийся в эпидермисе в самых ранних стадиях патологического процесса, иногда до развития акантолиза, напоминающий морфологически герпетиформный дерматит Дюринга. При электронной микроскопии в этот период болезни обнаруживают растворенный межклеточный цемент и уменьшенное число десмосом. Тонофиламенты располагаются перинуклеарно, как при дискератозе. При этом виде пузырчатки в межклеточных промежутках эпидермиса выявляют аутоантитела, идентичные таковым при обыкновенной пузырчатке.

Эритематозная пузырчатка рассматривается нами как ограниченный вариант листовидной пузырчатки, однако имеется мнение, что это самостоятельная форма пузырчатки или сочетание пузырчатки с красной волчанкой. На это указывают клинические и морфологические признаки, свойственные обоим заболеваниям. Очаги поражения располагаются преимущественно на спине, груди и в межлопаточной области. Они имеют клинические признаки пузырчатки (пузыри), красной волчанки (эритема, иногда атрофия) и себорейного дерматита (наслоение чешуйко-корок) могут напоминать также импетиго, экссудативный псориаз. Симптом Никольского положительный, часто наблюдаются изменения на слизистых оболочках.

Патоморфология. Изменения аналогичны листовидной пузырчатке. В старых элементах отмечаются фолликулярный гиперкератоз с акантолизом и дискератозом в зернистом слое. При клиническом сходстве красную волчанку дифференцируют от эритематозной пузырчатки только гистологически. Акантолиз и локализация пузыря в зернистом слое эпидермиса, незначительные воспалительные инфильтраты в дерме при эритематозной пузырчатке отличают ее от красной волчанки.

Гистогенез. Изменения в эпидермисе. выявленные при электронной микроскопии, аналогичны таковым при листовидной пузырчатке, так же как и аутоиммунный статус. Однако при этом заболевании методом прямой иммунофлюоресценции обнаруживают свечение базальной мембраны в результате отложения в ней иммуноглобулина G. а также антинуклеарные антитела, что свойственно аутоиммунным заболеваниям вообще. Th. Van Joost и соавт. (1984), проводя иммуноморфологическое исследование при себорейной пузырчатке, нашли, что в патогенезе этого заболевания лежит первичный дефект функции Т-супрессоров, выражающийся в гиперпродукции аутоантител.

Дифференциальный диагноз. Обыкновенную пузырчатку необходимо отличить от других форм истинной пузырчатки, пемфигоида, болезни Дюринга и других пузырных заболеваний.

В клиническом течении вегетирующей пузырчатки различают классическую (тип Неймана) и доброкачественную (тип Галлопо) формы.

Симптомы. При типе Неймана внезапно, как при вульгарной форме, появляются дряблые пузыри, покрышка которых быстро вскрывается, обнажая ярко-красные эрозии овальной, округлой или неправильной формы, имеющие тенденцию к периферическому росту. Высыпания часто появляются вокруг естественных отверстий и в складках (пахово-бедренных, межъягодичных, подмышечных, под молочными железами, в области пупка). Со временем (на 5-6 день) на поверхности эрозий образуются сочные, мелкие, ярко-красные вегетации со зловонным отделяемым. Количество и размер вегетацирующих эрозий увеличивается. По периферии эрозии могут появляться пустулы. Симптом Никольского у большинства больных положительный.

При доброкачественной вегетирующей пузырчатке (тип Галлопо) очаги поражения преимущественно располагаются на интертригинозных участках кожи и реже — на слизистых оболочках рта. Течение заболевания более благоприятное. Эта форма всегда сопровождается пустулезными и фолликулярными элементами, сливающимися в инфильтрированные бляшки с вегетациями.

Гистопатология. На ранних этапах болезни гистологическая картина в области пузырей и эрозий схожа с наблюдаемой при обыкновенной пузырчатке. Папилломатозные и веррукозные разрастания характеризуются явлениями папилломатоза и акантоза с внутриэпидермальными абсцессами, состоящими из эозинофильных гранулоцитов. При иммуноморфологических исследованиях в межклеточных пространствах эпидермиса у больных обнаруживают отложения IgG.

Дифференциальный диагноз. Вегетирующую пузырчатку Неймана необходимо дифференцировать от обыкновенной пузырчатки, вторичного рецидивного сифилиса, лекарственных токсикодермий (йододерма, бромодерма), вегетирующей формы фолликулярного дискератоза Дарье, хронической семейной доброкачественной пузырчатки Хейли-Хейли.

Листовидная пузырчатка встречается гораздо реже, чем обыкновенная.

Симптомы. Листовидная пузырчатка имеет характерные специфические особенности: появление на неизмененной или слегка гиперсмированной коже поверхностных дряблых пузырей с гонкой покрышкой. Их покрышка быстро разрывается даже при легком прикосновении или под действием давления пузырной жидкости. При этом обнажаются сочные, ярко-красные эрозии с экссудатом, который вскоре ссыхается в слоистые чешуйко-корки. Обширные эрозированные участки, покрытые слоистыми корками, напоминают эксфолиативную эритродермию. Важным клиническим признаком листовидной пузырчатки является повторное, иногда непрерывное, образование поверхностных пузырей под корками на месте прежних эрозий.

Симптом Никольского (впервые данный симптом описан при листовидной форме) хорошо выражен как вблизи очагов поражения, так и на отдаленных участках кожного покрова. Как и при других формах, нарушается общее состояние больных (повышается температура тела, присоединяется вторичная инфекция, развивается кахексия).

Гистопатология. Гистологически при листовидной пузырчатке отмечается акантолиз обычно в зернистом слое или под ним (субкорнеальные щели), выражен акантолиз. В дерме имеется выраженный воспалительный инфильтрат. В межклеточных пространствах эпидермиса выявляют антитела класса IgG.

Дифференциальный диагноз. Листовидную пузырчатку необходимо дифференцировать от эритродермии различного происхождения (вторичные эритродермии, токсикодермии), обыкновенной пузырчатки, герпетиформного дерматита Дюринга (пузырная форма), токсического эпидермального некролиза эритематозной (себорейной) пузырчатки и др.

Эритематозная (себорейная) пузырчатка (синдром Сенира-Ашера) является одним из вариантов истинной пузырчатки, о чем свидетельствуют нередкие случаи перехода ее в обыкновенную или листовидную пузырчатку.

Симптомы. При эритематозной пузырчатке встречаются симптомы таких дерматозов, как эритематозная волчанка, пузырчатка и себорейный дерматит.

Как правило, ранние высыпания возникают на волосистой части головы, коже лица (в области щек или на спинке носа с переходом на прилегающие участки щек, лба), в дальнейшем очаги поражения появляются на туловище. Наблюдаются эритематозные очаги с четкими границами, на поверхности которых имеются тонкие или рыхлые сероватые чешуйко-корки. В случае мокнутия очаги поражения покрываются серовато-желтыми или коричневатыми корками. Корки возникают в результате высыхания экссудата пузырей, которые образуются на очагах поражения или соседних с ними участках кожи. Появляющиеся пузыри часто не заметны как для больного, так и для врача, поскольку они тонкие и дряблые. Они быстро вскрываются и покрываются плотными или рыхлыми корками, могут сливаться между собой или I длительное время оставаться изолированными. Симптом Никольского положителен у большинства больных.

На волосистой части головы высыпания могут быть похожими на себорейный дерматит.

Слизистые оболочки поражаются приблизительно у трети больных. Течение болезни длительное, с ремиссиями.

Гистопатология. При гистопатологическом исследовании выявляются щели или пузыри под роговым или зернистым слоем эпидермиса как при листовидной пузырчатке. Для эритематозной пузырчатки нередко патогномоничным является фолликулярный гиперкератоз.

Методом прямой иммунофлюоресценции в межклеточном пространстве эпидермиса у больных эритематозной пузырчаткой обнаруживаются фиксированные IgG.

Дифференциальный диагноз. Эритематозную (себорейную) пузырчатку необходимо отличить от красной волчанки, себорейной экземы, обыкновенной, листовидной, бразильской пузырчатки, субкорнеального пустулезного дерматоза Снеддона-Уилкинсона.

Поскольку пузырчатка является аутоиммунным заболеванием, то и ее лечение должно быть исключительно патогенетическим. В связи с этим современное лечение больных пузырчаткой осуществляется кортикостероидными гормональными препаратами и состоит из двух этапов:

  1. достижение оптимальных результатов (полное прекращение новых высыпаний, разрешение морфологических элементов) в условиях стационара;
  2. длительное амбулаторное лечение поддерживающими дозами под тщательным диспансерным наблюдением.

Кортикостероиды назначают в больших ударных дозах в зависимости от тяжести и распространенности процесса, веса больного. По данным разных авторов, доза составляет 1-2 мг/кг веса пациента. Для снижения дозы и побочных эффектов кортикостероидов, а также для повышения эффективности лечения глюкокортикостероиды сочетают с приемом метотрексата.

Сочетание по различным схемам. Некоторые авторы рекомендуют назначать иммунодепрессанты после достижения терапевтического эффекта от кортикостероидов. Другие авторы назначают метотрексат в начале лечения 1 раз в неделю по 10-15 мг.

Иммуносупрессанты, в частности метотрексат, подавляют синтез антител, замедляют аллергические процессы и оказывают неспецифическое противовоспалительное действие. Метотрексат (EBEWE) отличает наиболее выгодное соотношение эффективности и переносимости по сравнению с другими цитостатиками.

В лечении пузырчатки хороший эффект оказывает циклоспорин А (сандиммун-неорал). При этом начальная доза циклоспорина составляет 2,5 мг на 1 кг веса. Эффективность повышается при сочетании циклоспорина с кортикостероидами.

Для повышения терапевтического эффекта кортикостероидов к лечению добавляют системные энзимы (флогэнзим, вобэнзим). Доза зависит от тяжести заболевания и в среднем составляет 2-3 таблетки 3 раза в день.

Для восстановления нарушенного белкового, углеводного и жирового обмена, повышения активности иммунобиологических процессов и уменьшения декальцикуляции к кортикостероидной терапии следует присоединить анаболические гормоны — ретаболил. Ретаболил также стимулирует синтез белка в организме.

Наружно применяют анилиновые красители, кремы, мази, содержащие глюкокортикостероиды и антибиотики, средства, усиливающие эпителизацию.

Для улучшения обменных процессов, микроциркуляции и эпителизации в очагах поражения к базисной терапии некоторые авторы присоединяют лазеротерапию.

Поскольку в сыворотке крови больных активным пемфигусом присутствуют антитела к межклеточному веществу эпидермиса и циркулирующие иммунные комплексы, для удаления этих субстанций из сосудистого русла используются методы плазмофореза, плазмосорбции и гемосорбции.

Что беспокоит?

Что нужно обследовать?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность — «Лечебное дело»

Новейшие исследования по теме Истинная пузырчатка. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Истинная пузырчатка

Ученые утверждают, что курение матери в последнем триместре беременности повышает риск атопического дерматита у ребенка

Поделись в социальных сетях

Портал о человеке и его здоровой жизни iLive.

ВНИМАНИЕ! САМОЛЕЧЕНИЕ МОЖЕТ БЫТЬ ВРЕДНЫМ ДЛЯ ВАШЕГО ЗДОРОВЬЯ!

Информация, опубликованная на портале, предназначена только для ознакомления.

Обязательно проконсультируйтесь с квалифицированным специалистом, чтобы не нанести вред своему здоровью!

При использовании материалов портала ссылка на сайт обязательна. Все права защищены.

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Истинная пузырчатка, Терапевтическая стоматология

Истинная пузырчатка Истинная пузырчатка. Этиология пузырчатки неизвестна. Наиболее популярной сейчас является инфекционная (вирусная) теория ее происхождения, однако выделить вирус до сих пор не удалось: отсутствуют также убедительные доказательства заразности этого заболевания.

Пузырчатка — пока еще редкое заболевание — Медицина для женщин

Пузырчатка - пока еще редкое заболевание Пузырчатка - это редкое кожное заболевание, которое характеризуется появлением на коже и слизистых оболочках пузырей. Она может появиться в любом возрасте, но чаще всего поражает людей среднего и пожилого возраста.

Пузырчатка — Медицинский форум — Все о медицине

Пузырчатка медицинский портал для студентов и врачей Среди группы буллезных дерматозов выделяют так называемую истинную пузырчатку. К ее клиническим формам относятся четыре разновидности: 1) обычная, или вульгарная; 4) эритематозная (синдром Сенира—Ашера, себорейная пузырчатка). Выделены также следующие самостоятельные нозологические формы буллезных дерматозов, при которых отмечается преимущественно неакантомитический характер пузырей: 1) буллезный пемфигоид; 2) рубцующий пемфигоид; 3) хроническая доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро—Хейли-Хейли.

Истинная пузырчатка, Болезни, Медицинский клуб Филиппа Биттнера — все о болезнях, методы лечения, лекарства, Традиционная, народная и нетрадиционная медицина

Болезни Истинная пузырчатка Истинная пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется появлением пузырей на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках, располагающихся внутриэпидермально и образующихся в результате акантолиза.

Пузырчатка — Медицинская энциклопедия

Пузырчатка ПУЗЫРЧАТКА ВЕГЕТИРУЮЩАЯ – заболевание, характеризующееся акантолизом с образованием интраэпителиальных пузырей на слизистой оболочке рта и коже. Вегетирующая пузырчатка – одна из клинических В начальной стадии клинические проявления этой формы сходны с теми же у вульгарной пузырчатки: поражается слизистая полости рта и зева, затем пузыри переходят на кожу.

ПУЗЫРЧАТКА — Медицинская энциклопедия

Пузырчатка ПУЗЫРЧАТКА акантолитическая (pemphigus acantholyticus) — тяжело протекающее кожное заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся (образованием на коже и слизистых оболочках пузырей в результате расслоения эпидермиса.

ПУЗЫРЧАТКА — Кожные и венерические болезни

Пузырчатка Пузырчатка (Pemphygus; син. пузырчатка истинная, акантолитическая) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием внутриэпидермальных пузырей, формирующихся в результате акантолиза.

Истинная пузырчатка от механизмов развития до лечения

Истинная пузырчатка от механизмов развития до лечения Истинная пузырчатка: от механизмов развития до лечения В статье представлены данные, касающиеся патогенеза тяжелого, потенциально смертельного заболевания — истинной пузырчатки.

Пузырчатка — исцеление, симптомы, пузырчатка вирусная у малышей — ИСЦЕЛЕНИЕ

Пузырчатка — исцеление, симптомы, пузырчатка вирусная у малышей Пузырчатка — исцеление, симптомы, пузырчатка вирусная у малышей Пузырчатка является дерматологическим заболеванием, проявляющимся в появлении на коже или/и слизистых оболочках пузырей, которые очень быстро распространяются по всему кожному покрову, имеют склонность к разрастанию и слиянию.

Истинная пузырчатка (акантолитическая)

Истинная пузырчатка Истинная пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется появлением пузырей на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках, располагающихся внутриэпидермально и образующихся в результате акантолиза.

Пузырчатка — Воспитание детей

Пузырчатка С рождением малыш лишается этой природной защиты и оказывается сильно уязвимым перед угрозами этого мира. Причем опасность может подстерегать его уже в момент родов — в палате родильного дома.

Диабетическая пузырчатка фото, Диабет

Диабет - советы и рекомендации Пузырчатка. лечение и клиническая картина — сайт здоровой кожи Истинная пузырчатка составляет около 1% от числа всех заболеваний. Это хроническая болезнь, которая чаще наблюдается у людей немолодого возраста (40-60 лет). Этиология и патогенез пузырчатки точно не определены.

Пузырчатка — болезнь опасная

Пузырчатка - болезнь опасная После 35 лет у некоторых мужчин и женщин может развиться заболевание с говорящим название пузырчатка. Болезнь поражает кожу или слизистые оболочки человека.

Пузырчатка

ПУЗЫРЧАТКА ПУЗЫРЧАТКА (pemphigus) — группа буллезных дерматозов, основным признаком которых является образование пузырей на коже и видимых слизистых оболочках.

Вульгарная пузырчатка, Медицинский сайт

Вульгарная пузырчатка 1. Статистика подобных недугов 2. Суть заболевания 3. Причины возникновения 4. Разновидности и симптомы 4.1. Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка 4.2. Вегетирующая пузырчатка 4.3. Листовидная пузырчатка 4.4. Себорейная пузырчатка 5. Способы передачи вульгарной пузырчатки 6. Этапы проявления заболевания 6.1. Первоначальная стадия 6.2. Генерализация 6.3. Эпителизация 7. Симптоматика поражения слизистой оболочки 8. Поражения кожи: симптомы 9. Специальная диагностика: процедура 10. От чего надо отличать вульгарную пузырчатку 11. Лечение вульгарной пузырчатки и прогноз на выздоровление 12. Лекарственные средства 13. Возможность местного лечения 14. Прогноз: вульгарная пузырчатка Вульгарная пузырчатка (данная болезнь называется иначе пузырчаткой обыкновенной) считается болезнью с аутоиммунным механизмом развития.

ПИОДЕРМИЯ, ВЕЗИКУЛОПУСТУЛЕЗ, ПУЗЫРЧАТКА ЭПИДЕМИЧЕСКАЯ

ПИОДЕРМИЯ, ВЕЗИКУЛОПУСТУЛЕЗ, ПУЗЫРЧАТКА ЭПИДЕМИЧЕСКАЯ НОВОРОЖДЕННЫХ Ведущие специалисты в области дерматологии: Профессор Гребенников Виктор Андреевич — врач-дерматовенеролог, доктор медицинских наук, заведующий кафедрой кожных и венерических болезней Ростовского медицинского университета.

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка Жалобы у больного на болезненные эрозии в области слизистой оболочки щеки слева и мягкого нёба, длительно заживающие. Данные обследования органов и систем пациента, лабораторных и дополнительных исследований.

П-14 пузырчатка — пятна Эльшнига — Медицинский справочник, Информационный пульсар

П-14 пузырчатка - пятна Эльшнига proprius) - см. Пузырчатка неакантолитическая. пузырчатка старых - вяло текущая неакантолитическая П., наблюдающаяся у лиц пожилого возраста.

Обыкновенная пузырчатка, картина обычного развития, локализация первичного очага

Обыкновенная пузырчатка - pemphigus vulgaris Заболевание большей частью начинается совершенно нехарактерными изменениями, без общих явлений. Одна или несколько слегка мокнущих эрозий, покрытых корками, могут располагаться на любом участке кожи.

Обыкновенная пузырчатка полости рта

Обыкновенная пузырчатка полости рта Пример клинического случая Пациентка К.,13 лет, обратилась к врачу с жалобами на покраснение десен, образование на них мелких язв и субъективное ощущение слущивания эпителия.

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка (pemphigus vulgaris)

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка (pemphigus vulgaris) Клиническая картина вульгарной пузырчатки характеризуется внезапным, без видимых причин развитием однокамерных пузы­рей на неизмененной коже или слизистых оболочках.

Необыкновенная пузырчатка обыкновенная

Необыкновенная пузырчатка обыкновенная Х.ван БРУГГЕН Голландия Эти растения плотоядные. Те из них. которые освоили озера, пруды и болота, употребляют в пищу преимущественно мелких обитателей водных просторов.

Вирусная пузырчатка у детей: симптомы с фото и методы лечения болезни

Симптомы вирусной пузырчатки у детей и методы лечения инфекционного заболевания Вирусная пузырчатка у детей — довольно частое явление, поскольку их иммунитет далеко не всегда способен выдержать атаку инфекций.

Наука, Образование: Медицина: ПУЗЫРЧАТКА: Олег Иванов: читать онлайн: читать бесплатно

Пузырчатка Пузырчатка (Pemphygus; син. пузырчатка истинная, акантолитическая) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием внутриэпидермальных пузырей, формирующихся в результате акантолиза.

Рейтинг@Mail.ru