Не пропусти
Главная » Болезни новорожденных » Школа ИТ новорожденных: Теоретические основы

Школа ИТ новорожденных: Теоретические основы

Желтуха

Неонатальная желтуха является наиболее частой проблемой, встречающейся у новорожденных. Более 50% всех доношенных младенцев и 85% недоношенных младенцев являются явно желтушными в течение первой недели жизни. Свободный билирубин, увеличивающийся при наиболее частых формах желтухи новорожденных, может проходить через гемато-энцефалический барьер и обуславливать постоянное повреждение мозга с хронической потерей трудоспособности (см. Билирубиновая энцефалопатия).

Физиология метаболизма билирубина

В матке фетальная печень относительно неактивна. Плацента и материнская печень метаболизируют билирубин из отработанных клеток красной крови. Если имеет место избыточный гемолиз фетальных красных клеток, например, при резус-гемолитическом заболевании, плацента и материнская печень могут быть неспособными справляться с избыточной билирубиновой нагрузкой и пуповина и амниотическая жидкость будут окрашены желтым цветом из-за производимого билирубинового пигмента. К тому же, костный мозг и экстрамедулярные органы эритропоэза могут быть неспособны поддерживать продукцию красных клеток, так что плод может стать анемичным. Водянка плода, состояние, связанное с генерализованными отеками, плевральным выпотом, асцитами и гепатомегалией, обусловлена сочетанием анемии, внутриутробной гипоксии, гипопротеинемии, низкого коллоидно-осмотического давления и застойной сердечной недостаточностью.

Плод способен связывать билирубин в небольших количествах, и когда возникает гемолиз in utero , как, например, при тяжелой резус-иммунизации, связывание билирубина возрастает и высокие уровни непосредственно действующего билирубина могут быть измерены в крови пуповины.



Метаболизм билирубина у новорожденных суммирован на рис. 13.1. Каждый из шагов в метаболизме желчи будет обсуждаться в обратном порядке.

Рис. 13.1. Обобщение неонатального метаболизма билирубина

(с разрешения Redford из Maisels & Avery 1994)with clinical RDC — c клиническим РДС)

Школа ИТ новорожденных: Теоретические основы

Продукция билирубина

За день больше всего билирубина производится из стареющих клеток. Красные клетки разрушаются в ретикулоэндотелиальной системе, и гем конвертируется в свободный билирубин. Из одного грамма гемоглобина получается 600 m моль (35 мг) несвязанного билирубина. Гемолиз может увеличиться с приемом матерью препаратов, таких как салицилаты, сульфонамиды, фенацитин и Фурадантин. Двадцать пять процентов ежедневной продукции билирубина приходит из источников, отличных от красных клеток, таких как гемопротеин и свободный (тканевой) гем.

Транспорт и потребление печенью

Большинство свободного билирубина в крови связывается альбумином плазмы и транспортируется в печень как связанный комплекс. Это связывание крайне важно и может изменяться под воздействием многих факторов. Факторы, снижающие связывающую способность альбумина, включают низкий уровень альбумина в плазме, асфиксию, ацидоз, инфекцию, недоношенность и гипокалиемию.

К тому же, имеется много конкурентов для участков связывания билирубина, и они включают:

  • неэстарифицированные (свободные) жирные кислоты, выработанные под воздействием голода, холодного стресса и терапии Интралипидом;
  • препараты (сульфонамиды, цефалоспарины, бензоат натрия (присутствует в диазепаме), фруземид и триазид-диуретики).



Когда билирубин связан с альбумином, он вероятно не токсичен, но свободный несвязанный, неконъюгированный билирубин является жирорастворимым и может транспортироваться через гемато-энцефалический барьер и накапливаться в определенных нейронах, обуславливая билирубиновую энцефалопатию.

Гепатоциты, расположенные рядами в синусоидах печени способны выделять неконъюгированный билирубин из крови, который затем принимается в клетках печени протеинами Y и Z (лигандами).

Конъюгация и экстракция

Неконъюгированный билирубин связывается в печени, и реакция включает превращение нерастворимого свободного билирубина в непосредственно реактивный билирубин (растворимый в воде). Каждая молекула билирубина связывается с двумя молекулами глюкуроновой кислоты и катализируется энзимом клюкуронил-трансферазой. Связанный билирубин выделяется в желчь и затем в двенадцатиперстную кишку и тонкий кишечник. У более старших детей билирубин метаболизируется до стеркобилиногена бактериями в тонком кишечнике, но у новорожденных с относительно стерильным кишечником и недостаточной перистальтикой большая часть билирубина может гидролизироваться глюкуронидазой до свободного билирубина, который поступает в энтерогепатическое кровообращение для дальнейшего печеночного метаболизма.

Это может быть важным в патологических состояниях и усиление (увеличение) энтерогепатической циркуляции будет увеличивать уровень несвязанного билирубина при недоношенности, обструкции тонкого кишечника, функциональной обструкции кишечника и пилорическом стенозе.



Клиническая оценка младенцев с желтухой

Желтуха может быть обнаружена в период новорожденности, когда уровень в плазме равен приблизительно 100 m моль/л. Поскольку желтуха встречается часто, очень важно иметь клинический метод определения ее тяжести.

Один клинический метод оценки степени желтухи, который проводится до исследований, состоит в использовании правила Крамера ( Kramer 1969). Он заключается в следующем: врач надавливает пальца на кожу младенца в стандартных зонах (1-5) и наблюдает за цветом кожи в этих зонах (Рис. 13.2). Эти зоны желтухи отражают нисходящую прогрессию дермальной желтухи.

Рис. 13.2. Правило Крамера для клинической оценкингеонатальной желтухи

(Печатается из Kramer 1969)

Школа ИТ новорожденных: Теоретические основы

При оценивании значимости желтухи у новорожденного могут быть использованы следующие рекомендации. Исследования должны проводиться при следующих состояниях:

  • любой младенец, который явно имеет желтуху в первые 24 часа жизни;
  • любой младенец с желтухой, чья мать имеет резус-антитела;
  • любой недоношенный младенец, у которого оценка билирубина плазмы превышает 150 m моль/л;
  • доношенный младенец, у которого оценка билирубина плазмы превышает 200 m моль/л;
  • любой младенец, который имеет признаки обструктивной желтухи;
  • продолжающаяся гипербилирубинемия после 1 недели у доношенных младенцев и 2 недель у недоношенных младенцев.


Когда считается, что у младенца имеет место клинически значимая желтуха, оценка должна включать полное физическое обследование после тщательного сбора истории болезни.

Наличие или отсутствие следующих признаков должно быть отмечено:

  • внесосудистая кровь, напр., последствия ударов (избиение), цефлогематома, гемаррогическая сыпь, петехии;
  • гиперволемия;
  • гепатосплендомегалия;
  • признаки внутриутробной инфекции: маленький гестационный возраст, катаракты, микроцефалия;
  • инфекции: пупок, кожа;
  • неврологические признаки: гипертония, опистотонус, припадки, аномальные движения глаз;
  • аномальное перерастяжение, связанное с обструкцией кишечника, стаза кишечника и гипотироидизма.

Рутинное физическое обследование новорожденного с желтухой всегда включает тест мочи на наличие желчи и снижения вещества, а также описание стула, напр., является ли он бледным. Билирубин в моче (определяется тест-полоской) указывает на то, что компонент плазменного билирубина связан. Это важный фактор в исследовании желтухи.

Исследования

При исследование новорожденного с желтухой необходимо принимать в рассмотрение историю беременности, гестационный возраст и постнатальный возраст младенца, а также первоначальное физическое обследование. Важно отметить, могли ли какие-либо препараты или токсины способствовать ее возникновению, а также указать расовую принадлежность родителей.

Для любого младенца с желтухой необходимо ответить на 2 вопроса.



  • Есть ли вероятность, что неконъюгированная гипербилирубинемия обусловит неврологичекое повреждение?
  • Есть ли связанный билирубин?

Конъюгированная билирубинемия вероятно связана с более серьезными причинами, которые в случае билиарной атрезии должны быстро диагностироваться и должно рано проводится хирургическое лечение.

Повторные полные оценки билирубина плазмы должны проводиться у младенцев с быстрым и ранним подъемом (неконъюгированного) билирубина, так что может быть установлено лечение гипербилирубинемии. Билирубин в моче указывает на то, что конъюгированная фракция билирубина должна быть оценена в лаборатории, а также должны быть рассмотрены причины конъюгированной билирубинемии. В таблице 13.1 перечислены возможные причины желтухи, проявляющиеся в разное время в течение неонатального периода.

Таблица 13.1. Возможные причины желтухи, наступающей в разное время неонатального периода.

Физиологическая желтуха недоношенных

Дефицит G-6-P дегидрогеназы

Желтуха, обусловленная грудным молоком

Инфекция мочевых путей

Стеноз привратника желудка

Подход к диагностике неонатальной желтухи показан на рис. 13.3.

Рис. 13.3.Диаграмма, демонстрирующая диагностический подход

к неонатальной желтухе. (Модифицирована из Maisels 1994).

Школа ИТ новорожденных: Теоретические основы

Неконъюгированная гипербилирубинемия



Причины длительной неконъюгированной гипербилирубинемии показаны в Таблице 13.2.

Таблица 13.2. Причины длительной неконъюгированной гипербилирубинемии .

Резус и ABO несовместимость

Дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы

Септикемия и TORCH -инфекция

Экстравазация крови и последвия ударов

Желтуха, обусловленная грудным молоком

Задержка пассажа мекония

Исследования

В тех случаях, когда наблюдается длительная желтуха, продолжающаяся более 14 дней у доношенного младенца и 14 дней у недоношенного, необходимо провести дополнительные исследования. Первоначальное исследование должно быть проведено для того, чтобы различить конъюгированные причины от неконъюгированных. В Таблице 13.3 перечислены исследования для длительной неконъюгированной гипербилирубинемии.

Таблица 13.3. Исследования, проводимые у младенца с длительной неконъюгированной гипербилирубинемией.

Прямой и непрямой билирубин

Мазок крови на морфологию красных клеток крови

Группа крови матери и младенца

Прямой тест Кумбса

Гемолиз матери при несовместимости по АВО

Скрининг на инфекция

Вещества, снижающие объем мочу

Действие галактоз-урацил-трансферазы эритроцитов, если есть вероятность галактоземии

Т4 и TSH плазмы

Раннее кормление снижает частоту желтухи путем предотвращения дегидратации и увеличения свободных жирных кислот. Поддержка адекватного потребления жидкости является важнейшей частью ухода за желтушным младенцем. К тому же, кормление позволяет преодолеть кишечный стаз и минимизировать эффект энтерогепатической циркуляции билирубина. Грудное вскармливание, ассоциированное с желтухой, можно минимизировать частым ранним грудным кормлением в первые 3 дня жизни.



Этот метод впервые был применен Кремером 1958 г . в Великобритании, но широкое применение получил только с 1968 г ., когда Lacey (1972) показал его эффективность в лечении неконъюгированной гипербилирубинемии. Метод, в частности, полезен у недоношенных детей с негемолитической желтухой и приводит к уменьшению числа обменных трансфузий, которые необходимо проводить.

Используются устройства фототерапии, которые излучают свет с длиной волны около 450 нм. Синий свет наиболее эффективен в фотодеградации, и часто бывает полезно сочетание синей и белой флуорисцентных трубок. Кварцево-галогеновый источник света с длиной волны 425-475 нм обеспечивает более эффективную фотодеградацию, чем флуоресцентный свет. Свет из этого источника снижает и фотоизомеризует неконъюгированный билирубин в коже до нетоксичных продуктов билирубина. Фототерапия начинается после того, как исследования по выявлению причины желтухи проведены. С момента начала терапии цвет кожи становится ненадежным признаком, поэтому для оценки тяжести желтухи потребуются исследования билирубина плазмы. Фототерапия может применяться в сочетании с другими формами лечения, такими как обменная трансфузия. Графы, разработанные Cockington (1979) обеспечивают генеральную линию лечения гипербилирубинемии у младенцев с низким весом при рождении (НВР) (Рис. 13.4).

Рис. 13.4.Предлагаемые режимы лечения неконъюгированной гипербилирубинемии

путем фототерапии или обменной трансфузии групп с разным весом при рождении



(Перепечатано из Cockington 1979 c разрешения автора).

Школа ИТ новорожденных: Теоретические основы

Для доношенных младенцев весом более 2500 г эта стратегия модифицирована в соответствии с рекомендациями Finley и Tucker (Рис.13.5).

Осложнения фототерапии включают:

  • нестабильность температуры;
  • нарушение жидкости. Увеличение неощутимая потеря жидкости может быть компенсирована увеличением потребления воды младенцем на 20%;
  • повреждение сетчатки. Считается, что глаза подвергаются риску поражения при фототерапии, но это никогда не было доказано. Однако имеется мудрое предостережение защищать глаза младенца от света подходящими щитками для глаз.
  • диаррея. Фототерапия увеличивает транзитное время по кишечнику и индуцирует непереносимость лактозы; оба фактора являются важными причинами диарреи и последующей потери жидкости; и
  • загорелый (бронзовый) ребенок. Это осложнение можно увидеть, когда младенец с обструктивной желтухой получает фототерапию.

РАННЯЯ ВЫПИСКА И ДОМАШНЕЕ ЛЕЧЕНИЕ ЖЕЛТУХИ

Предложение программ ранней выписки для здоровых доношенных детей приводит к необходимости лечение желтухи дома. Для того чтобы предсказать, каким младенцам может потребоваться лечение, было предложено использование прямых и непрямых методов измерения билирубина плазмы в возрасте 24 часов. Однако требуются дальнейшие исследования для определения более чувствительных методов. Лечение дома облегчается предложенной с 1990 года фиброоптической фототерапевтической системы BiliBanker a. Младенец помещается на матрас, содержащий фиброоптические нити, которые наполняют тело терапевтическим светом в то время, как ребенок одет обычным образом (Рис. 13.6). Недавно ( Kappas et al . 1996) было показано, что применение олово-мезопорфирина ( SnMP ) в единственной внутримышечной инъекции в дозе 6 m моль/кгэффективно снижает уровень билирубина в плазме у кандидатов на фототерапию.



Рис. 13.6. Младенец, получающий фототерапию

с использованием BiliBanket ®

Школа ИТ новорожденных: Теоретические основы

Эта форма терапии впервые была использована в 1951 г . для лечения erytroblastosis fetalis ( Diamond et all . 1951). Обменные трансфузии могут потребоваться в сочетании с фототерапией для младенцев с тяжелой желтухой, особенно когда она обусловлена резус- изоиммунизацией.

Обменная трансфузия позволяет:

  • удалить неконъюгированный билирубин;
  • удалить иммунные антитела, если они присутствуют;
  • заместить высокочувствительные красные клетки клетками, которые не могут быть гемолизированы так легко;
  • восстановить объем крови и скоррегировать анемию;
  • обеспечить свободный альбумин для связывания билирубина.

Показания для обменной трансфузии зависят от гестационного возраста младенца, постнатального возраста и состояния здоровья. Метаболические нарушения, выливающиеся в ацидоз предрасполагают к повреждению мозга, обусловленному токсичностью билирубина. Уровень, при котором билирубин повреждает мозг, не известен, и показания для обменной трансфузии, следовательно, произвольны. Диаграммы (чарты) Коккингтона широко используются для принятия решения относительно необходимости обменной трансфузии у младенцев с МВР (см. рис. 13.4). Для доношенных младенцев весом более 2500 г рекомендуется применять модифицированную версию диаграммы, применяемой в Хиллингтонской Больнице ( Hillington Hospital ) (см. рис. 13.5).



Методика обменной трансфузии описана в след. публикации.

Осложнения, связанные с обменной трансфузией, включают:

  • электролитные расстройства (гипокальциемия, гиперкалиемия);
  • нарушение уровня глюкозы крови – первоначально гипергликемия, приводящей затем в результате отдачи к гипогликемия, в особенности при резус-иммунизации;
  • инфекция – вирусная (цитомегалофирус (ЦМВ), гепатит В, вирус человеческого иммунодефицита (ВИЧ) или бактериальная ( Staphylococcusaureus и Streptococcus sp .), обусловленная зараженной кровью;
  • тромбоэмболия (воздушная или сгустком крови);
  • некротизирующий энтероколит (НЭК);
  • перегрузка жидкостью или редко гиповолемия;
  • ацидоз, гипоксия, брадикардия, остановка сердца;
  • начало внутрипеченочного холестаза у младенцев с тяжелой задержкой роста;
  • кровоизлияние.

Введение 1 г/кг альбумина или внутривенно перед обменной трасфузией, или добавленного в донорскую кровь увеличивает эффективность обмена путем связывания большего количества свободного билирубина.

Термин «физиологическая желтуха» используется клиницистами для описания желтухи, которая не является достаточно тяжелой, чтобы ее лечить. Это диагноз исключения, и если имеется малейшее сомнение относительно причины, необходимо провести дальнейшие исследования. Предполагается, что данный вид желтухи обусловлен временной незрелостью глюкуронил-трансферазы и другими факторами, вовлеченными в метаболизм билирубина. Физиологическая желтуха не должна удовлетворять любому из следующих критериев:



  • клиническая желтуха в первые 24 часа жизни;
  • общая концентрация билирубина плазмы превышает 300 m моль/л у доношенных младенцев или 225 m моль/л у недоношенных младенцев;
  • концентрация непосредственно реактивного билирубина плазмы превышает 30 m моль/л;
  • клиническая желтуха, персистирующая более 10 дней у доношенных младенцев и 2 недели у недоношенных младенцев;
  • «больной» ребенок.

Если присутствует один из этих признаков, должно быть проведено полное исследование на желтуху.

Бактериальные инфекции, в особенности, сепсис и инфекция мочевыводящих путей, могут стать причиной гепатоцелюлярного повреждения с конъюгированной формой желтухи. TORCH -инфекции ( toxoplasmosis , other [другие], rubella , CMV , herpes simplex type II ) могут обусловить каждый из типов гипербилирубинемии, но конъюгированный тип наблюдается наиболее часто.

КОРМЛЕНИЕ ГРУДЬЮ И ЖЕЛТУХА

Желтуха, связанная с грудным кормлением, является термином, обозначающим повышенный уровень билирубина, который наблюдается во время первой недели жизни почти у двух третей младенцев, которых кормят грудью. Это вероятно обусловлено потерями калия и жидкости в течение первых нескольких дней жизни и задержкой пассажа стула, которая может быть снижена путем увеличения частоты грудного кормления во время первых нескольких дней жизни. Важность распознавания желтухи, связанной с грудным кормлением, определяется тем фактом, что это редко может обусловить ядерную желтуху при отсутствии лечения ( Maisels & Newman 1995). Сама по себе она не является противопоказанием к грудному кормлению.



Желтуха грудного молока является длительной желтухой, которая может растянуться плоть до первых 3 месяцев жизни. В основном она диагностируется путем исключения других этиологий у благополучных младенцев, а также ее течению во времени. Считается, что высокая концентрация неэстерифицированных жирных кислот в грудном молоке ингибирует активность глюконурил-трансферазы. Молоко содержит липазу повышенной активности, которая обуславливает возрастание свободных жирных кислот и энзима b- глюкуронидазы.

ЗАДЕРЖКА ПАССАЖА МЕКОНИЯ

Желтуха обусловлена увеличенной энтерогепатической абсорбцией билирубина.

Аутосомальное доминантное состояние, связанное с легкой неконъюгированной гипербилирубинемией (<85 m моль/л). Специфический тест отсутствует, и диагноз ставится методом исключения других причин. Прогноз очень благоприятный.

Аутосомальное рецессивное состояние, при котором гипербилирубинемия может стать очень тяжелой и обусловит ядерную желтуху. Специфическое исследование отсутствует, и все методы лечения, кроме фототерапии, малоэффективны. Трансплантация печени была успешной в некоторых тяжелых случаях; в более легких случаях фенобарбитон может снизить билирубин плазмы.

СИНДРОМ СГУЩЕНИЯ ЖЕЛЧИ

Высокие и прологированные уровни неконъюгированного билирубина могут обусловить состояние, при котором билирубин порождает холестаз с прогрессирующей конъюгированной гипербилирубинемией. Эта патология имеет свойство самоограничения.

Осложнения желтухи



ЯДЕРНАЯ ЖЕЛТУХА И БИЛИРУБИНОВАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ

Классическое проявление ядерной желтухи у новорожденных заключается в прогрессивном развитии летаргии, ригидности, опистотонуса, надрывного плача, лихорадки и судорог в течении более 24 часов. После этого 50% пораженных младенцев погибает. На аутопсии наблюдается билирубиновые пятна и некроз нейронов, особенно в базальных ганглиях, гиппокампе и субталамичеких ядрах. У выживших после ядерной желтухи часто имеет место хореоатероидный церебральный паралич, высокочастотная глухота, ментальная задержка и паралич верхнего взгляда (признак Паринода). У недоношенных младенцев может манифестировать менее выраженное повреждение головного мозга, состоящее из легких расстройств моторных и когнитивных функций (минимальная церебральная дисфункция) без демонстрации каких-либо острых клинических признаков билирубиновой энцефалопатии. Потеря слуха в диапазоне частот высоких тонов является наиболее частым признаком синдрома билирубиновой энцефалопатии и наиболее часто наблюдается у недоношенных младенцев.

Уровни, при которых неконъюгированный билирубин обуславливает повреждение мозга, неизвестны, и вероятно, только свободный (несвязанный с белком) билирубин является опасным, хотя сообщалось, что связанный билирубин проходил через утечки гематоэнцефалического барьера. Ацидоз, асфиксия, недоношенность и препараты, конкурирующие за участки связывания билирубина, предрасполагают младенца к ядерной желтухе, возможно, путем открытия гематоэнцефалического барьера для молекул билирубина.



Конъюгированная гипербилирубинемия

Эта патология встречает у новорожденных менее часто, чем неконъюгированная желтуха, но имеет намного более серьезный прогноз. Конъюгированные формы неонатальной желтухи происходят из-за внутри- и вне печеночной обструкции (также называемой холестазом). Это состояние обычно проявляется на второй неделе жизни или позже и связано с изменением цвета кожи на зеленоватый, с темной окрашенной желчью мочой и бледным ахолурическим стулом. Гепатоспленомегалия часто имеет место, и у младенца часто наблюдается задержка развития. Иногда конъюгированная гипербилирубинемия проявляется при рождении в результате TORCH инфекции или резус-изоиммунизации. Причины конъюгированной гипербилирубинемии показаны в таблице 13.4. Многие из них очень редки, но неонатальный гепатит и желчная атрезия ответственны за 80% всех случаев конъюгированной гипербилирубинемии.

Таблица 13.4. Причины конъюгированной гипербилирубинемии.

Осложнения парентерального питания

Синдром Ротора и Дублина-Джонсона

Исследования

Лечение обструктивной желтухи у новорожденных зависит от диагноза. Диагностическая дилемма состоит в том, чтобы отличить желчную атрезию от неонатального гепатита. В таблице 13.5 перечислены исследования, которые имеют значение при различии этих состояний. Биопсия печени, радионуклидное сканирование и дальнейшее лечение должно проводиться в специализированном детском печеночном центре.



Таблица 13.5. Исследования для обнаружения причин неонатальной конъюгированной гипердилирубинемии.

Последовательные уровни билирубина

Скрининг альфа1 и фенотипа

Тест экскреции I Rose Bengal

УЗИ блюшной полости

Нагрузочный тест на сахар

Чрезкожная печеночная биопсия

Радионуклеидное ( HIDA ) сканирование

Лечение зависит от причины конъюгированной гипербилирубинемии. Антибиотики подходят в редких случаях бактериальной инфекции. В общем случае все и единственное, что доступно – это поддерживающая терапия. Стероиды не имеют реальной пользы. Холестирамин (8 г/день) и фенобарбитон (6 мг/кг/день) может иметь некоторый полезный эффект. Элементная диета ( Pregestimil ), обогащенная среднецепочечными триглицеридами вместе с парентеральными жирорастворимыми витаминами ( A , D и К) дается для предотвращения дефицита этих веществ. Витамин D также может быть необходим.

Неонатальный гепатит

Это неспецифическое состояние, вызываемое различными причинами, которые обсуждаются ниже, прогноз зависит от лежащей в основе причины. В общем случае приблизительно одна треть случаев приводит к ухудшению и развитию цирроза печени, одна треть имеет данные за хронические заболевания печени и одна треть полностью выздоравливает.

ПРИЧИНЫ НЕОНАТАЛЬНОГО ГЕПАТИТА

  1. Инфекция. Наиболее часто обусловлена TORCH инфекциями, полученными (зараженными) в первом триместре, но другие вирусы также могут вызвать гепатит (см. стр. 64). Если у матери проба на гепатит В имеет положительный результат, младенец должен быть защищен путем иммунизации (см. стр. 66).
  2. Метаболические причины . Фруктоземия и тироминемия могут стать причиной тяжелого неонатального гепатита. Галактоземия чаще представлена с неконъюгированной гипербилирубинемией, но у пораженных ею младенцев позже развивается холестаз.
  3. α1 — Антитрипсин-зависимость . Это относительно частая форма конъюгированной гипербилирубинемии. Только у младенцев с PiZ типом имеется риск развития неонатального гепатита. Это аутосомальное рецессивное состояние.
  4. Холестатическая желтуха недоношенных связана с отсутствием энтерального питания и длительным полным парентеральным питанием, в особенности при наличии воспалительных заболеваний кишечника.
  5. Кистозный фиброз.
  6. Семейные причины .
  7. Тяжелая внутриутробная задержка роста . Это приводит к началу внутрипеченочного холестаза.
  8. Идиопатические причины .



Атрезия желчных путей

При рождении у таких младенцев желчные протоки являются атретическими или полностью отсутствуют, включая главные желчные протоки или главные ветви желчных протоков. Чем глубже в печени нарушены протоки, тем более тяжелое состояние. Наиболее частой разновидностью является атрезия внепеченочных желчных протоков. Наступление желтухи может быть отложено вплоть до 4 недель со дня рождения. Это состояние лечится хирургическим путем, но из-за облитерации желчных протоков быстро развивается с течением времени и постановка раннего диагноза крайне важна для успешного лечения. Если хирургическое лечение предпринято до 60 дней жизни, в 80% случаев достигается дренаж желчи путем операции портоэнтеростомии, известной как процедура Касаи ( Kasai et al . 1975). После успешной хирургической операции билирубин плазмы падает очень быстро, но у многих детей развивается восходящий холангит, который является наиболее серьезным послеоперационным осложнением. Приблизительно двум третям выживших потребуется трансплантация печени к 10 годам.

Синдром Дубина-Джонсона

Это редкое протекающее в легкой форме заболевание, при котором у новорожденного может развиться низкоуровневая коньюгированная или неконъюгированная гипербилирубинемия.

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Пузырчатка у новорожденных

novosibtyre.ru Пузырчатка новорожденного. Что это и как с ней бороться? После рождения каждый малыш должен приспосабливаться к новой среде, и поэтому качественный уход за ним очень важен.

Пузырчатка у детей и новорожденных: симптомы, лечение и фото

Пузырчатка у детей раннего возраста: особенности, симптомы и лечение Большая группа дерматозов, при котором воспаляется кожа, её придатки, подкожно-жировая клетчатка – пиодермии.

Пузырчатка новорожденных (Пемфигус), лечение, Как похудеть

Пузырчатка новорожденных (Пемфигус), лечение Поверхностное, гнойное воспаление кожи новорожденного, характеризующееся возникновением пузырьков, наполненных серозно-гнойной жидкостью.

Пузырчатка новорожденных — лечение, симптомы, причины, диагностика

Пузырчатка новорожденных Пузырчатка новорожденных – это бактериальное заболевание, которому присуще поражение кожи красными пятнами, пузырями и язвами. Обычно возникает пузырчатка у деток со сниженным иммунитетом.

Почему происходит посинение носогубного треугольника у новорожденных, Краткий ответ

Краткий ответ Цианоз носогубного треугольника у ребенка определяет врожденный порок сердца. Если такой признак впервые появился и далеко не в самые первые месяцы жизни малыша, то нужно немедленно обратиться к кардиологу или же к педиатру, или вызвать скорую медицинскую помощь.

Потничка у новорожденных: как выглядит, лечение потницы бепантеном

Как уберечь малыша от потницы в его первые 4 недели жизни Потница у новорожденных — распространенное явление, которое обычно легко устранимо с ликвидацией его причин.

Потница: у новорожденных, грудничка, детей и взрослых, симптомы, лечение, фото

Потница: у новорожденных, грудничка, детей и взрослых, симптомы, лечение, фото Опубликовал: admin в Здоровье ребенка 02.01.2018 0 5 Просмотров Проявление потницы, как кожной болезни у детей с рождения, пугает молодых мамочек, которым еще не приходилось столкнуться с такой проблемой.

Потница у новорожденных: фото раздражения кожи и лечение крохи

Раздражение кожи — потница у новорожденных: фото заболевания и советы для эффективного лечения Потница часто появляется у новорождённых, доставляет крохе немало страданий.

Потница у новорожденных: фото потнички у ребенка, симптомы и лечение

Потница у новорожденного: фото, симптомы и способы лечения потнички на лице и теле грудного ребенка Потница у новорожденных – это раздражение на коже, вызванное увеличенным выделением пота.

Потница у новорожденных: симптомы, лечение и профилактика

Растем и развиваемся! Потница у новорожденного: симптомы, лечение и профилактика Некоторые мамочки по неопытности считают детскую потницу не стоящей их внимания маленькой неприятностью.

Потница у новорожденных: симптомы и лечение (что делать)

Как и чем лечить потницу у новорожденных Опытная мама знает, что если тепло одевать малыша в хорошо отапливаемом помещении, использовать синтетическую одежку, применять некачественный детский крем, кожа ребенка покроется мелкими пузырьками.

Потница у новорожденных: лечение (что делать) и как выглядит потничка

Потница у новорожденного и ее лечение Если сказать просто, то потница — это кожное раздражение, возникающее вследствие повышенного потоотделения. Она бывает нескольких видов, каждый из которых мы обсудим.

Потница у новорожденных: как распознать, фото сыпи, лечение, профилактика

Потница у новорожденных: симптомы, виды, лечение, фото Проявление кожных заболеваний для ребенка первого года жизни не редкость. Кожа малыша очень тонкая, нежная, сразу реагирует на любые внешние и внутренние факторы.

Потница у новорожденных, как выглядит, лечение

Как определить потницу у грудного ребенка и вылечить её Кожа новорожденного ребенка очень нежная и чувствительная на всех участках: лице, теле, ручках, ножках и т.д. Она больше, чем у взрослых подвержена разного рода раздражениям механического характера или вследствие прочих факторов.

Потница у новорожденных (фото)

Как выглядит и чем лечить потничку у новорожденных? В первые месяцы жизни грудничков их мамы могут столкнуться с потничкой у новорожденных. Пугаться ее появления не стоит, ведь при своевременном и правильном лечении, уходе за малышом ее можно достаточно быстро устранить.

Потница у новорожденных — симптомы и лечение, причины появления, чем опасна потница

Потница у новорожденных Характерные высыпания, называемые потницей, встречаются только у детей. Почему их не бывает у взрослых даже при сильном перегреве? Дело в том, что сальные и потовые железы у новорожденных еще не могут полноценно функционировать, в то время как сама кожа малышей очень нежная и ранимая, она остро реагирует на любые раздражения и нарушения режима.

Потница у новорожденных

Потница у новорожденных Потница у новорожденных — раздражение кожи, которое возникает и распространяется из-за повышенного потоотделения, несоблюдения правил гигиены.

Потница у грудничков и новорожденных: симптомы, лечение

Потница у грудничков и новорожденных: симптомы и лечение Потница – раздражение кожи, которое часто встречается у новорожденных малышей и детей в первые 3-4 месяца жизни.

Пиодермия у детей (23 фото): что это такое, симптомы и лечение грудничков и новорожденных, почему ребенок часто болеет пиодермией

Пиодермия у детей Пиодермия входит в тройку самых распространенных детских кожных заболеваний наряду с чесоткой и грибковыми поражениями кожных покровов. Совсем уберечь ребенка от недуга, как показывает практика, невозможно, и хоть раз в жизни дети сталкиваются с этим неприятным и довольно болезненным явлением.

Персональный сайт — Желтуха новорожденных

Муниципальное лечебно - профилактическое учреждение здравоохранения Желтуха новорожденных В кроватках детского отделения роддома посапывают желтенькие малыши. «Обычное дело», — говорят врачи, и, чаще всего, они правы.

Опрелости и потница у новорожденных: чем и как лечить

Лечение опрелостей и потницы у детей: крема, мази и народные средства Заботливые мамочки всегда стремятся укутать своего малыша потеплее, чтобы, не дай Бог, не простыл.

Норма билирубина в крови у новорожденных, Мамам о детках

норма билирубина в крови у новорожденных Повышены лейкоциты в крови Общие сведения Ответ на вопрос «что такое лейкоциты?» не так однозначен, как кажется на первый взгляд.

НЕКРОТИЧЕСКАЯ ФЛЕГМОНА НОВОРОЖДЕННЫХ

НЕКРОТИЧЕСКАЯ ФЛЕГМОНА НОВОРОЖДЕННЫХ У детей первых недель жизни может возникнуть своеобразное поражение подкожной клетчатки, которое получило название «флегмона новорожденных». Заболевание характеризуется тяжелым течением, быстрым развитием обширных некрозов клетчатки с последующей отслойкой и отторжением кожи.

Медицинский справочник — Болезни детского возраста — Болезни новорожденных

Везикулопустулез Болезни детского возраста — Болезни новорожденных. Асфиксия (гипоксия) новорожденных. Асфиксия (гипоксия) новорожденного — синдром, характеризующийся отсутствием дыхания или отдельными нерегулярными дыхательными движениями у ребенка при наличии сердечной деятельности.

Рейтинг@Mail.ru