Не пропусти
Главная » Акромегалия » То, что стоит знать о синдроме Акромегалии, интернет — журнал — Актуальная эндокринология

То, что стоит знать о синдроме Акромегалии, интернет — журнал — Актуальная эндокринология

То, что стоит знать о синдроме Акромегалии

What you should know about acromegaly syndrome

Как можно заподозрить акромегалию?

У этого заболевания масса симптомов

Классические симптомы, благодаря которым и был введен термин “Акромегалия” (большие конечности):

  • Укрупнение кистей и стоп
    • Человек отмечает увеличение размера обуви на несколько размеров (от 2-х), перчаток или колец во взрослом состоянии, чего не будет наблюдаться у здорового человека
    • На рисунке слева рука при акромегалии, справа здорового человека. Как видно, по длинне они не различаются, а вот по ширине значительно
      То, что стоит знать о синдроме Акромегалии, интернет - журнал - Актуальная эндокринология
  • Огрубение и укрупнение черт лица
    • Как правило эти изменения происходят настолько медленно, что сам человек не замечает их и лишь при встрече со старым знакомым может оказаться, что внешность значительно изменилась
    • В настоящее время такие выраженные изменения черт лица встречаются нечасто, так как акромегалия диагностируется более активно, чем в прошлом
      То, что стоит знать о синдроме Акромегалии, интернет - журнал - Актуальная эндокринология

Сейчас эти изменения считаются далеко не первыми при акромегалии и встречаются с максимальной выраженностью только если акромегалию вовремя не выявить.

Современные представления о клинической картине акромегалии включают в себя следующие симптомы:

  • Повышенная потливость
    • Выражена очень сильно, при комнатной температуре человек может выглядеть так:
      То, что стоит знать о синдроме Акромегалии, интернет - журнал - Актуальная эндокринология
  • Огрубение голоса
    • Голос может быть настолько специфичным, что можно предположить диагноз только по нему
  • Храп и апноэ во сне
    • Сам человек может заметить это осложнение только по косвенным признакам:
      • Сонливость днем и частые пробуждения ночью
    • Если спросить тех, с кем живет человек, то они расскажут о храпе и остановке дыхания
  • Сужение полей зрения
    • Если расспросить, то человек с этой проблемой расскажет о том, что врезается в препятствия и людей, если не смотрит прямо перед собой. Если водит машину, то может рассказать о постоянно берущихся из ниоткуда машинах.
    • Это связано с тем, что обычно поле зрения глаза покрывает полностью пространство перед собой и по бокам, при сужении поля зрения “боковые” поля зрения отсутствуют.
  • Головная боль
    • Если головная боль есть, то она, как правило очень выраженная, постоянная и плохо снимается обезболивающими
  • Макроглоссия
    • Это означает увеличение языка. Если это происходит, то становится сложно четко говорить и речь меняется. Язык явно не соответствует размеру рта:
      То, что стоит знать о синдроме Акромегалии, интернет - журнал - Актуальная эндокринология
  • Боль и ограничение подвижности суставов
    • В начале заболевания может быть ограничение подвижности и это обратимо
    • Длительное течение акромегалии приводит к появлению боли, атрофии и деформации суставов:
      То, что стоит знать о синдроме Акромегалии, интернет - журнал - Актуальная эндокринология
  • Нарушение менструального цикла у женщин и снижение либидо у мужчин
    • При акромегалии может быть повышена концентрация Пролактина крови или же аденома гипофиза может сдавить нормальную ткань, и то и другое в свою очередь подавляет секрецию гормонов, регулирующих функцию половых желез и может нарушить менструацию у женщин, а у мужчин снизат влечение к противоположному полу.
  • Соматомегалия
    • Если сделать УЗИ органов брюшой полости, то окажется, что, как правило, все паренхиматозные органы (печень, поджелудочная железа, селезенка) увеличены в размерах и это связано с акромегалией

Для того, чтобы понять, стоит ли обследоваться для исключения акромегалии, разработан специальный опросник, пройдите его и узнайте.

Почему развивается акромегалия?

Симптомы, свойственные для акромегалии развиваются в результате избыточной выработки гормона роста доброкачественной опухолью (аденомой) передней доли гипофиза, синонимом гормона роста является соматотропный гормон, поэтому аденома, вырабатывающая этот гормон называется еще соматотропинома.

Чаще всего, когда выявляется акромегалия люди задают вопросы о причинах развития аденомы именно у них (“Почему именно у меня?” и “Что вызвало рост аденомы?”).

Для большинства задающих ответ будет: “Точно неизвестно”. Все дело в том, что есть предположения о связи роста аденом гипофиза с травмами головы, получением высоких доз радиации, но у большинства людей этих факторов в жизни не было, а акромегалия развилась.

Аденома гипофиза развивается если 1-2 клетки, которые и так выделяли ГР (соматотрофы) решили, что больше не будут подчиняться регуляции, а будут выделять больше, чем нужно ГР и вдобавок делиться. В результате происходит рост опухоли, которая вырабатывает гормон роста. Эти процессы обусловлены в подавляющем большинстве случаев спорадическими, то есть случайными, мутациями в конкретных клетках. Вариантов мутаций так много, что в настоящий момент нельзя диагностировать их, а если и можно, то не всегда удается связать мутации с развитием акромегалии.

Немного более понятная ситуация с семейными формами акромегалии, то есть когда в одной семье у нескольких человек в разных поколениях разивается акромегалия. Например, если у дедушки был высокий рост, он был крупного телосложения, но у него болели суставы и умер он рано, то это может быть косвенным признаком наличия у него акромегалии (приходится часто оценивать косвенные признаки, так как акромегалия в прошлом диагностировалась не так часто даже при явных признаках по современным представлениям). Для этого типа акромегалии известен ряд мутаций, которые объясняют ее развитие. Кроме того, течение заболевания при семейной форме отличается быстрым прогрессированием и агрессивным течением

Как выявить акромегалию?

Такой диагноз ставится, если при анализе крови соматотропный гормон (СТГ), он же Гормон роста (ГР) выше 2,5 нг/мл и Инсулиноподобный фактор роста 1 (ИФР-1), он же Соматомедин С выше нормы для Вашего возраста и пола. Для уточнения диагноза иногда необходимо провести тест с 75 г глюкозы (выпиваете глюкозу и через 30, 60, 90, 120 минут берут кровь на ГР), если ГР при этом не снижается до менее 1 нг/мл, то это означает наличие акромегалии. При гормональном подтверждении акромегалии необходимо следующим этапом провести МРТ гипофиза с контрастированием.

Что будет, если не лечить акромегалию?

Акромегалия- медленно прогрессирующее заболевание. Она вызывает осложнения, которые могут являться самостоятельными заболеваниями и сами вызывают осложнения, например, сахарный диабет, гиперхолестеринемия, артериальная гипертензия и т.д. Подробный список и диагностику осложнений Вы можете посмотреть здесь. Как правило, главное, что беспокоит при длительном течении- это артропатия (поражение суставов), которое начинается с ограничения подвижности суставов, затем медленно прогрессирует, вызывая боль, а потом разрушение сустава, часто с деформацией и еще большее усиление боли. При разрушении сустава эффективный метод лечения- протезирование сустава. Сахарный диабет обычно не вызывает боли и не беспокоит, но при этом является не менее грозным осложнением и при запоздалой диагностике он также будет вызывать все свойственные ему осложнения дополнительно к осложнениям акромегалии. Поэтому для профилактики осложнений необходимо осуществлять раннюю диагностику, а лечение должно быть максимально эффективно и производиться в кратчайшие сроки.

Как лечить акромегалию?

В силу того, что вызвано это заболевание аденомой и в ней вся причина, логично, что ее необходимо удалить. Почему-то именно при опухолях области гипофиза пациенты всегда больше всего боятся хирургического лечения. Поэтому отвечу на несколько часто задаваемых вопросов.

Мне будут лезть в мозг для того, чтобы удалить аденому?

Нет! В настоящее время подавляющее большинство операций выполняется трансназально и доступ осуществляется непосредственно к гипофизу, не затрагивая никаких других структур мозга. Схема осуществления доступа:

То, что стоит знать о синдроме Акромегалии, интернет - журнал - Актуальная эндокринология

Как видно, гипофиз расположен так, что трансназальный (через нос) доступ является очень удобным, при этом по окончании операции все, что было вскрыто обратно закрывается и зашивается или склеивается (в зависимости от вида тканей и особенностей строения и расположения)

Мне будут делать трепанацию черепа?

В этом нет никакой необходимости для осуществления трансназального доступа. В настоящее время транскраниальный доступ используется крайне редко и только в крайне тяжелых случаях, когда речь идет либо о выживании, либо об инвалидизации, если не провести хирургическое лечение.

А есть ли вероятность того, что аденома вырастет снова?

Такой шанс, к сожалению, есть и он возрастает пропорционально размерам аденомы. Так, рецидив после удаления микроаденомы (аденома менее 1 см в диаметре) составляет примерно 20%, а для макроаденомы (более 1 см) 70-100% в зависимости от особенностей роста.

Если опухоль может вырасти снова, то зачем оперировать?

Дело в том, что соматотропиномы являются одними из самых агрессивно растущих гормонально- активных опухолей гипофиза и для достижения положительных результатов в лечении, в том числе для предотвращения осложнений, необходимо лечить хирургически. Это не значит, что всем без разбора нужно сразу рекомендовать хирургическое лечение в кратчайшие сроки, потому что иногда при правильной подготовке пациента к хирургическому лечению можно значительно снизить вероятность рецидива (повторного появления аденомы)

Как можно снизить риск рецидива опухоли после операции?

Каждая соматотропинома, несмотря на одно название, уникальна. Для того, чтобы выявить все особенности необходимо оценить несколько параметров, по которым разделяют аденомы:

  • Микроаденома менее 1 см
  • Макроаденома более 1 см
  • Гигантская аденома более 4 см

Сами по себе размеры практически ничего не значат, но как правило, чем больше аденома, тем сложнее ее радикально удалить, что связано не напрямую с размером, а с

  • Интраселлярный. То есть аденома не выходит за пределы турецкого седла (костной структуры, в которой располагается гипофиз)
  • Супраселлярный рост. Рост вверх, туда, где находится зрительный перекрест и если его сдавить, то разовьется нарушение периферических полей зрения, в редких случаях слепота
  • Латероселлярный рост. Рост в стороны, туда, где находятся внутренние сонные артерии. Если аденома до них дорастает, она может врасти окружающие артерии ткани и удалить ее полностью будет практически невозможно. В то же время угрозы для самих артерий аденома, как правило, не представляет, так как она их не сдавливает, а обхватывает (обрастает).
  • Инфра и антеселлярный. Рост вперед и вниз, туда, где носовая полость. Часто оториноларингологи при осмотре могут обнаружить такую аденому в носу.
  • Ретроселлярный. Рост назад, где находится продолговатый мозг. Этот вариант роста довольно редко встречается, но если аденома растет в сторону продолговатого мозга, то это потенциальная угроза для жизни, в нем находятся центры регуляции важнейших функций организма, такие как дыхание и сердцебиение.

3. Чувствительность к лечению аналогами соматостатина:

  • Низкая: снижение ИФР-1 на фоне пробного лечения Октреотидом менее 30%
  • Средняя: снижение ИФР-1 на фоне пробного лечения Октреотидом 30-60%
  • Высокая: снижение ИФР-1 на фоне пробного лечения Октреотидом более 60%

Методами определения чувствительности владеют и применяют в следующих клиниках

Таким образом, видно, что вариантов аденомы может быть множество.

Обозначу 3 простых варианта:

1. Микроаденома с интреселлярным ростом и высокой чувствительностью к Октреотиду является наиболее благоприятной для лечения. При хирургическом лечении имеет огромные шансы на полное излечение, предоперационная подготовка не играет особой роли, так как не влияет на результаты операции. Непосредственно перед операцией целесообразно применение Октреотида для снятия отека и облегчения анестезиологического пособия.

2. Макроаденома с латероселлярным ростом (с врастанием в кавернозные синусы) и выскокой чувствительностью к Октреотиду является промежуточным вариантом. В этом случае лучше провести лечение аналогами соматостатина пролонгированного действия в течение 6-12 месяцев для уменьшения размеров опухоли и повышения шансов на радикальное удаление (полное излечение).

3. Макроаденома с супраселлярным ростом (со сдавлением хиазмы зрительного нерва) и низкой чувствительностью к Октреотиду. Такая аденома подлежит скорейшему хирургическому лечению, ожидать уменьшения объема аденомы на фоне лечения аналогов соматостатина не стоит, скорее всего она будет расти несмотря даже на медикаментозное лечение.

Выбор правильной тактики с учетом всех деталей- задача специалиста, я лишь привел Вам простые варианты как иллюстрацию.

Хирургическое лечение нельзя избежать?

Если Вам рекомендуют проведение хирургического лечения и Вы хотите жить долго и хорошо, то не отказывайтесь, это единственный способ вылечиться раз и навсегда.

К какому нейрохирургу обратиться?

Нейрохирург должен оперировать регулярно опухоли области гипофиза. Если за год он проводит хотя бы 50 подобных операций, то к нему стоит обратиться, так как по европейским стандартам он является высококлассным специалистом.

Меня прооперировали, что дальше?

В стационаре Вам уже сделали анализ крови на гормон роста. Дальше через 3 месяца можно сдать анализ крови на ИФР-1 и ГР, целевые значения ИФР-1- в пределах референсных значений, а ГР менее 1 нг/мл. Также начиная с 3-х месяцев уже можно провести МРТ гипофиза для оценки наличия остаточной ткани опухоли.

Что если ГР или/и ИФР-1 остается повышенным после операции?

В этом случае необходимо использовать следующую линию лечения, это медикаментозная терапия. Наиболее эффективными препаратами при акромегалии являются аналоги соматостатина (Октреотид и Лантреотид), при недостаточной эффективности можно усилить терапию препаратами агонистов дофамина, из этой группы единственным препаратом рекомендованным для лечения акромегалии является Каберголин.

Есть ли побочные эффекты у аналогов соматостатина?

Они есть. Самые частые- тошнота, рвота и диарея. Эти симптомы могут появиться и продолжаться весь период действия препарата, поэтому перед применением пролонгированных форм аналогов соматостатина необходимо провести пробное лечение препаратами с непродолжительным действием.

Помимо быстро развивающихся побочных эффектов, есть еще и отсроченные. Известно, что аналоги соматостатина способствуют развитию желчекаменной болезни (ЖКБ). Но стоит помнить, что у людей без каких-либо заболеваний желчного пузыря этого эффекта ждать не стоит, так как он развивается почти исключительно на фоне имеющихся проблем, аналоги соматостатина способны только ускорить течение имеющихся заболеваний, но не вызвать их. Кроме того, для профилактики развития ЖКБ у людей к этому предрасположенных можно рекомендовать прием препаратов урсодезоксихолевой кислоты (УДХК).

Какие побочные эффекты у Каберголина?

Каберголин вызывает снижение артериального давления и повышенное слюноотделение, поэтому принимать его целесообразно перед сном и начинать с небольших доз, постепенно увеличивая (только под контролем врача!). Также на фоне приема Каберголина необходимо проводить УЗИ сердца при начале терапии и затем ежегодно.

Что делать, если после хирургического лечения и на фоне медикаментозной терапии ГР и ИФР-1 не снижается до целевых значений?

В этом случае рационально использовать лучевую терапию. Этот метод лечения последний в последовательности в силу того, что обладает очень отсроченным эффектом (до 10 лет). Но все же его стоит использовать, так как он достаточно эффективен и в руках опытного радиолога вызовет минимум осложнений при том, что применяется фактически только в тяжелых, плохо поддающихся другим видам терапии случаях.

То, что стоит знать о синдроме Акромегалии, интернет - журнал - Актуальная эндокринология

About Юрий Потешкин

Доцент кафедры эндокринологии лечебного факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова

Post navigation

Leave a Comment Отменить ответ

Для отправки комментария вам необходимо авторизоваться.

То, что стоит знать о синдроме Акромегалии, интернет - журнал - Актуальная эндокринология

Лекторий современной медицины

То, что стоит знать о синдроме Акромегалии, интернет - журнал - Актуальная эндокринология

Мобильное приложение

Подписка и полный доступ

Издательство

127247, г. Москва, Дмитровское шоссе, дом 100, этаж 4, помещение I, комната 39

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Акромегалия: причины и симптомы — полная информация

Акромегалия Акромегалия Акромегалия представляет собой заболевание, сопровождающееся избыточным увеличением размеров кистей, стоп и всех «оконечностей» организма под влиянием повышенной секреции гормона роста, или соматотропного гормона (СТГ), передней долей гипофиза.

Гигантизм и акромегалия

Гигантизм Гигантизм и акромегалия являются разновидностями одного аномального процесса. Это болезнь, которая характеризуется непропорциональным развитием скелета, тканей и органов, последнее появляется в результате выработки соматотропного гормона (или гормона роста) эозинофильными клетками передней доли питуитарной железы.

Акромегалия: патогенез, клиника, диагностика, методы лечения, Интернет-издание — Новости медицины и фармации

симпозиум №18 Акромегалия: патогенез, клиника, диагностика, методы лечения Автор: Панькив В.И., Украинский НПЦ эндокринной хирургии, трансплантации эндокринных органов и тканей МЗ Украины Проводит: Донецкий национальный медицинский университет Определение Акромегалия — нейроэндокринное заболевание, вы-званное хронической избыточной секрецией гормона роста (соматотропина, СТГ) у лиц с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением функционального состояния сердечно-сосудистой, легочной системы, периферических эндокринных желез, обмена веществ.

Болезнь акромегалия причины и симптомы, диагностика, клинические проявления

Акромегалия – многоликая и опасная Выявление причин и лечение акромегалии и гигантизма наряду с ранней диагностикой является важной задачей современной медицины. Ведь акромегалия – заболевание, которое характеризуется прогрессирующей инвалидизацией и сокращением продолжительности жизни.

Акромегалия: этиология, клиника, диагностика, лечение — Студопедия

Акромегалия: этиология, клиника, диагностика, лечение Акромегалия и гигантизм – нейроэндокринные синдромы, возникающие вследствие избыточной продукции или повышенной биологической активности гормона роста.

Акромегалия: особенности клинической картины, осложнений, эффективность различных методов лечения — автореферат диссертации по медицине скачать бесплатно на тему — Эндокринология, специальность ВАК РФ

Автореферат и диссертация по медицине (14.01.02) на тему: Акромегалия:особенности клинической картины, осложнений, эффективность различных методов лечения Автореферат диссертации по медицине на тему Акромегалия:особенности клинической картины, осложнений, эффективность различных методов лечения Молитвословова Наталья Николаевна Акромегалия: особенности клинической картины, осложнений, эффективность различных методов лечения.

Акромегалия: симптомы, причины, лечение

Акромегалия: симптомы, причины, лечение Акромегалия: симптомы, причины, лечение Акромегалия вызвана избытком гормона роста. Расскажем о симптомах, причинах и лечении акромагелии хирургическими и не хирургическими методами.

Акромегалия: симптомы, причины и лечение, фото

Акромегалия — что это такое? Фото, причины и лечение Акромегалия — это заболевание, характеризующееся повышением сек­реции соматотропного гормона (СТГ), диспропорциональным рос­том костей скелета, увеличением выступающих частей костей и мягких тканей, а так же внутренних органов, нарушением обмена ве­ществ.

Акромегалия: симптомы, причины болезни, фото, признаки заболевания

Акромегалия Акромегалия — это заболевание, которое возникает в результате избыточного выделения гормона роста опухолью гипофиза. Причины данной патологии точно не установлены, ученые до сих пор продолжают их изучать, но чаще всего среди главных провоцирующих факторов выделяют нейроинфекцию, интоксикацию, патологию при беременности и родах.

Акромегалия: симптомы, признаки, диагностика и лечение

Акромегалия Акромегалия– это то патологическое состояние организма, при котором наблюдается укрупнение отдельных участков тела, спровоцированное повышенной выработкой гормона роста передней долей гипофиза.

Акромегалия: симптомы, лечение

Архив врача: здоровье и болезни О болезнях знать полезно Акромегалия: симптомы, лечение Акромегалия — это нейроэндокринное заболевание, которое характеризуется диспропорциональным ростом костей скелета, мягких тканей и внутренних органов.

Акромегалия: симптомы и лечение редкого заболевания (фото и видео)

Что такое акромегалия и как лечить это заболевание? Акромегалия – это болезнь, при которой постоянно вырабатывается избыточное количество соматотропного гормона (СТГ) или гормона роста.

Акромегалия: причины, симптомы, фото, лечение болезни

Что такое акромегалия: описание, признаки, профилактика заболевания Акромегалия – это состояние организма, при котором патологически увеличены отдельные части тела.

Акромегалия: причины, симптомы, лечение акромегалии

Акромегалия: причины, симптомы, лечение Акромегалией называют заболевание, характеризующееся увеличением некоторых частей тела под воздействием гормона роста соматотропина, который продуцируется передней долей гипофиза в избыточном количестве вследствие поражения ее опухолью.

Акромегалия: причины, симптомы и лечение болезни

Акромегалия Акромегалия — это гормональное расстройство, которое развивается при большой выработки гипофизом гормона роста в зрелом возрасте. Когда это происходит, кости человека увеличиваются в размерах, в том числе руки, ноги и лицо.

Акромегалия: причины недуга, способы лечения

Надежное и альтернативное лечение акромегалии Акромегалия являет собой заболевание, при котором нарушается функция передней доли гипофиза, увеличиваются кисти рук, стопы, череп, особенно в лицевой области.

Акромегалия: причины известны, вылечить возможно

Акромегалия: причины известны, вылечить возможно Акромегалия это медицинское условие, при котором тело человека производит слишком много гормона роста, вследствие чего различные части тела, такие как руки, ноги и лицо, непропорционально увеличиваются.

Акромегалия: причины и симптомы, фото, гипофиз, проявления, стадии, диагностика, лечение, операция

Акромегалия – причины, симптомы, лечение Подобное явление представляет собой нейроэндокринную болезнь, которая характеризуется патологическим увеличением размера частей тела относительно других.

Акромегалия: причины и симптомы, фото

Все о акромегалии Общие сведения Акромегалия встречается у лиц обоих полов, но большинство случаев заболевания (около 70%) были зафиксированы у женщин в возрасте от 40 до 60 лет.

Акромегалия: причины и симптомы заболевания

О причинах и проявлениях акромегалии Акромегалией в одинаковой степени страдают мужчины и женщины в возрасте 40–65 лет. У молодых людей болезнь проявляется более выраженными симптомами.

Акромегалия: причины и симптомы болезни

Причины, симптомы акромегалии и лечится ли это? ВАЖНО ЗНАТЬ! Единственное эффективное средство для ПОХУДЕНИЯ при нарушениях гормонального фона, нарушениях в работе щитовидной железы и сахарном диабете, рекомендованное Еленой Малышевой! Читать далее.

Акромегалия: причины и симптомы — полная информация

Акромегалия Акромегалия Акромегалия представляет собой заболевание, сопровождающееся избыточным увеличением размеров кистей, стоп и всех «оконечностей» организма под влиянием повышенной секреции гормона роста, или соматотропного гормона (СТГ), передней долей гипофиза.

Акромегалия: патогенез, клиника, диагностика, методы лечения, Интернет-издание — Новости медицины и фармации

симпозиум №18 Акромегалия: патогенез, клиника, диагностика, методы лечения Автор: Панькив В.И., Украинский НПЦ эндокринной хирургии, трансплантации эндокринных органов и тканей МЗ Украины Проводит: Донецкий национальный медицинский университет Определение Акромегалия — нейроэндокринное заболевание, вы-званное хронической избыточной секрецией гормона роста (соматотропина, СТГ) у лиц с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением функционального состояния сердечно-сосудистой, легочной системы, периферических эндокринных желез, обмена веществ.

Акромегалия: особенности клинической картины, осложнений, эффективность различных методов лечения — автореферат диссертации по медицине скачать бесплатно на тему — Эндокринология, специальность ВАК РФ

Автореферат и диссертация по медицине (14.01.02) на тему: Акромегалия:особенности клинической картины, осложнений, эффективность различных методов лечения Автореферат диссертации по медицине на тему Акромегалия:особенности клинической картины, осложнений, эффективность различных методов лечения Молитвословова Наталья Николаевна Акромегалия: особенности клинической картины, осложнений, эффективность различных методов лечения.

Рейтинг@Mail.ru