Не пропусти
Главная » Акромегалия » Акромегалия и гигантизм – причины, патогенез, симптомы, диагностика, лечение, прогноз
Акромегалия и гигантизм Акромегалия и гигантизм - заболевания, вызванные избыточной секрецией гормона роста (гиперсоматотропизм) или его повышенной активностью.

Акромегалия и гигантизм – причины, патогенез, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Акромегалия и гигантизм

Акромегалия и гигантизм — заболевания, вызванные избыточной секрецией гормона роста (гиперсоматотропизм) или его повышенной активностью.

У лиц с закончившимся физиологическим ростом гиперсоматотропизм приводит к акромегалии — патологическому диспропорциональному периостальному росту костей, мягких тканей и внутренних органов и нарушению различных видов метаболизма.

У детей и подростков в результате избыточной секреции соматотропина развивается гигантизм — увеличение роста выше нормальных физиологических значений.

Этиология и патогенез

Наиболее частая причина заболевания — эозинофильная макроаденома (реже микроаденома) гипофиза с повышением секреции соматотропного гормона. В большинстве случаев соматотропиномы — моноклональные опухоли соматотрофов, продуцирующие соматотропный гормон (СТГ). Реже соматотропиномы могут являться источником продукции Gsp-белка, активирующего рецепторы соматолиберина. Аденомы гипофиза, сопровождающиеся гиперсоматоропизмом, могут быть источником продукции пролактина, ТТГ, ЛГ, ФСГ и α-субьединицы.

Соматотропинома может быть составной частью синдрома множественных неоплазий типа I (МЭН-1). Реже гиперсоматотропизм может быть следствием нарушения гипоталамической или другой центральной регуляции секреции гипоталамических нейрогормонов и избыточной продукции соматолиберина или дефицита соматостатина, что также реализуется гиперсоматотропизмом.

Наиболее редкими причинами акромегалии или гигантизма могут быть нарушения активности периферических соматомединов, оказывающих прямое влияние на рост периферических тканей и внутренних органов, или эктопическая продукции СТГ карциномами легкого, молочной железы, поджелудочной железы и яичников.



Соматотропный гормон относится к крупномолекулярным гормонам белковой природы. Действие СТГ опосредованно соматомединами печени и реализуется на уровне клеток костного хряща, мышц и внутренних органов. СТГ — анаболический гормон. На обмен белка действует путем активации транспорта аминокислот в клетки, включения аминокислот в белки митохондрий, микросом и ядер, содействуя гипертрофии органов и тканей, преимущественно мезенхимальных. При этом СТГ снижает способность тканей использовать глюкозу, переключая действие инсулина с углеводного обмена на белковый.

Действие СТГ на углеводный обмен заключается в активации распада гликогена, повышении активности инсулиназы печени, разрушающей инсулин, угнетении фермента гексокиназы. По сумме воздействия перечисленных факторов относится к диабетогенным гормонам. Действие на жировой обмен характеризуется активацией липолиза и торможением липогенеза. Избыток СТГ предрасполагает к гиперкальциемии и гиперфосфатемии.

С прогрессированием заболевания на фоне пролиферации происходят склеротические изменения и органах и тканях, что постепенно приводит к развитию органной недостаточности. Кроме того, длительная избыточная секреция СТГ ассоциирована с повышением риска развития неопластических процессов различной локализации.

Клиническая картина имеет принципиальные различия, в зависимости от возраста манифестации заболевания.

Для гигантизма характерен быстрый рост, опережающий физиологические нормативы. Анаболический эффект СТГ может создавать эффект увеличения силы, физической активности, работоспособности, но по мере прогрессирования заболевания развивается дегенерация мышечных волокон, нарушается кровоснабжение тканей и анаболический эффект СТГ нивелируется, что приводит к нарастанию слабости.



Симптоматика акромегалии включает различные патологические синдромы, обусловленные:

  • непосредственным избытком СТГ;
  • внутричерепной гипертензией и компрессией черепно-мозговых нервов и области гипоталамуса;
  • эндокринными расстройствами.

Симптомы избыточной секреции СТГ включают увеличение размеров частей тела — кистей рук, стоп, носа, нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг. Увеличение нижней челюсти сопровождается изменением прикуса (прогнатизм) и увеличением межзубных промежутков (диастем). Одновременно отмечается гипертрофия мягких тканей, в первую очередь лица; носа, губ, надбровных дуг, ушей, языка, кожи. Гипертрофия потовых и сальных желез на фоне утолщения кожи приводит к уплотнению кожи, появлению глубоких складок, особенно на лице. Перечисленные особенности сопровождаются существенными изменениями внешности, характеризующимися огрубением черт лица.

Утолщение голосовых связок и сдавление возвратного нерва приводят к изменению голоса (осиплость). Появляется синдром апноэ во сне. Начальная гипертрофия мышц сменяется миопатией, а гипертрофия хрящевой ткани приводит к развитию артропатий и артралгий.

Увеличение внутренних органов (спланхомегалия) не проявляется на начальных этапах заболевания, однако по мере прогрессирования патологического процесса склеротические процессы и нарушение кровоснабжения органов приводят к формированию органной недостаточности. Развивается артериальная гипертензия, которая на фоне миокардиодистрофии (концентрическая гипертрофия миокарда сменяется дилатационной) увеличивает риск развития сердечной недостаточности.



Симптомы внутричерепной гипертензии характеризуются упорными головными болями, плохо поддающимися лечению. Симптоматика компрессии черепно-мозговых нервов включает сужение полей зрения (битемпоральная гемианопсия вследствие компрессии хиазмы), нарушения зрения за счет отека и атрофии диска зрительного нерва, диплопию, нарушения обоняния, снижение слуха, птоз. Вовлечение в патологический процесс области гипоталамуса проявляется сонливостью, нарушениями терморегуляции, парестезиями.

Симптомы эндокринных нарушений характеризуются:

  • развитием нарушений толерантности к глюкозе вплоть до манифестного сахарного диабета с характерной симптоматикой;
  • гипертрофическими процессами в щитовидной железе с формированием многоузлового зоба;
  • дисфункцией половых желез (нарушение менструального цикла у женщин или потенции у мужчин);
  • гиперпластические процессы могут сопровождаться фиброзно-кистозной мастопатией, фибромиомой матки, поликистозом яичников у женщин или доброкачественной гиперплазией предстательной железы у мужчин;
  • нарушение фосфорно-кальциевого обмена сопровождается развитием остеопении (гиперкальцийурия и гиперфосфатемия);
  • изменения жирового обмена характеризуются развитием стойкой дислипидемии.

При прогрессивном росте аденомы гипофиза возможно развитие симптомов гипопитуитаризма — вторичного гипотиреоза, гипогонадизма и гипокортицизма. Как правило, соматотропные аденомы гипофиза — доброкачественные образования. Злокачественный рост клинически проявляется быстрым нарастанием симптоматики. В редких случаях возможна спонтанная ремиссия заболевания, которую объясняют кровоизлиянием и опухоль гипофиза.



Диагностика

Ранних специфических признаков заболевания практически нет. В стадии развернутой клинической симптоматики диагностика не представляет трудностей. Доказательным подтверждением диагноза служат:

1. Лабораторные показатели:

  • повышение содержания соматомедина С (ИФР-1) > 1,5 ЕД/л (норма — 0,3-1,4 ЕД/л);
  • увеличение содержания СТГ в крови > 5 нг/мл (норма 0,5-5,0 нг/мл) при неоднократных заборах крови в течение суток;
  • в сомнительных случаях проводятся функциональные пробы:
    • глюкозотолерантный тест с 75 г глюкозы: в норме уровень СТГ на фоне теста снижается, а при гиперсоматотропизме уровень СТГ не изменяется или возрастает;
    • тест с тиролиберином (500 мкг внутривенно): в норме уровень СТГ не изменяется, а при гиперсоматотропизме уровень СТГ возрастает на 50% и более.

2. Увеличение размеров турецкого седла при его визуализации. Оптимальная методика визуализации — магнитно-резонансная томография, возможно использование компьютерной томографии, рентгенографии области турецкого седла.

3. Дополнительные критерии диагностики в поздних стадиях болезни:

  • гиперкальциемия (> 3,0 ммоль/л);
  • гиперфосфатемия (> 1,6 ммоль/л);
  • сужение полей зрения (битемпоральная гемианопсия), застойные соски зрительных нервов;
  • нарушение теста толерантности к глюкозе или гипергликемия.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

  1. Гиперпаратиреоз
    • Общие признаки: увеличение и утолщение костей черепа.
    • Отличия: гиперкальциемия, кистозные изменения костной ткани, спонтанные переломы, нефрокальциноз, полидипсия при гиперпаратиреозе.
  2. Болезнь Педжета (деформирующий остеоартроз)
    • Общие признаки: увеличение лобных и теменных костей.
    • Отличия: при болезни Педжета нет висцеромегалии, нет разрастания мягких тканей, не увеличены размеры турецкого седла.
  3. Гипотиреоз
    • Общие признаки: укрупнение черт лица, огрубение голоса.
    • Отличия: брадикардия, артериальная гипотензия, сухость кожных покровов, гипотермия при гипотиреозе.
  4. В подростковом возрасте — дифференциальная диагностика с наследственно-конституциональным высоким ростом
    • Общие признаки: высокорослость, интенсивный темп роста.
    • Отличия: от гиперсоматотропного гигантизма — высокий рост родителей, нормальное содержание СТГ и физиологический ритм его секреции.



Лечение направлено на устранение избыточной секреции соматотропина. Методами выбора служат хирургическое лечение, лучевая терапия и медикаментозное лечение.

В качестве медикаментозной патогенетической терапии применяются аналоги соматостатина и агонисты дофамина. К аналогам соматостатина относятся: савдостатин лар (10-30 мг внутримышечно 1 раз в 30 дней), соматулин (30 мг внутримышечно 1 раз в 15 дней), октреотид (100 мкг подкожно 3 раза в день).

Агонисты дофамина также применяются в качестве медикаментозной терапии (бромкриптин, абергин, 10 мг 2 — 4 раза в день, каберголин, 0,5 мг I раз в день или 3 раза в неделю).

Симптоматическая терапия заключается в использовании гипотензивных и сахароснижающих средств, препаратов, регулирующих фосфорно-кальциевый обмен. В случаях необходимости проводится также коррекция функции щитовидной и половых желез.

При сужении полей зрения показано хирургическое лечение. В настоящее время применяется транссфеноидальный подход, использование которого существенно расширило показания для хирургического вмешательства и сделало этот метод методом первого выбора при определении тактики лечения гиперсоматотропином. В стадии развернутой клинической симптоматики проводятся одноразовая лучевая терапия потоком протонных частиц в дозе 50-70 Гр или курс дистанционной γ-терапии в течение 30 и более дней с 2-недельным перерывом в суммарной дозе 40 — 50 Гр (по 1,5 — 2,0 Гр за сеанс).

Прогноз при своевременной диагностике и рациональной терапии для жизни и трудоспособности благоприятный.

  • Болезни крови
  • Болезни почек и мочевыводящих путей
  • Ревматические болезни
  • Болезни органов пищеварения
  • Болезни печени и желчевыводящих путей
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни эндокринной системы
  • Болезни гипоталамо-гипофизарной системы
  • Болезни надпочечников
  • Болезни щитовидной железы
  • Болезни паращитовидных желез
  • Болезни половых желез
  • Сахарный диабет
  • Болезни кожи



Частичное цитирование статей разрешается при условии указания прямой и индексируемой гиперссылки на сайт.

Полное копирование статей допустимо только при получении письменного разрешения администрации сайта.

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Акромегалия: причины и симптомы — полная информация

Акромегалия Акромегалия Акромегалия представляет собой заболевание, сопровождающееся избыточным увеличением размеров кистей, стоп и всех «оконечностей» организма под влиянием повышенной секреции гормона роста, или соматотропного гормона (СТГ), передней долей гипофиза.

Гигантизм и акромегалия

Гигантизм Гигантизм и акромегалия являются разновидностями одного аномального процесса. Это болезнь, которая характеризуется непропорциональным развитием скелета, тканей и органов, последнее появляется в результате выработки соматотропного гормона (или гормона роста) эозинофильными клетками передней доли питуитарной железы.

Акромегалия: патогенез, клиника, диагностика, методы лечения, Интернет-издание — Новости медицины и фармации

симпозиум №18 Акромегалия: патогенез, клиника, диагностика, методы лечения Автор: Панькив В.И., Украинский НПЦ эндокринной хирургии, трансплантации эндокринных органов и тканей МЗ Украины Проводит: Донецкий национальный медицинский университет Определение Акромегалия — нейроэндокринное заболевание, вы-званное хронической избыточной секрецией гормона роста (соматотропина, СТГ) у лиц с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением функционального состояния сердечно-сосудистой, легочной системы, периферических эндокринных желез, обмена веществ.

Болезнь акромегалия причины и симптомы, диагностика, клинические проявления

Акромегалия – многоликая и опасная Выявление причин и лечение акромегалии и гигантизма наряду с ранней диагностикой является важной задачей современной медицины. Ведь акромегалия – заболевание, которое характеризуется прогрессирующей инвалидизацией и сокращением продолжительности жизни.

Акромегалия: этиология, клиника, диагностика, лечение — Студопедия

Акромегалия: этиология, клиника, диагностика, лечение Акромегалия и гигантизм – нейроэндокринные синдромы, возникающие вследствие избыточной продукции или повышенной биологической активности гормона роста.

Акромегалия: особенности клинической картины, осложнений, эффективность различных методов лечения — автореферат диссертации по медицине скачать бесплатно на тему — Эндокринология, специальность ВАК РФ

Автореферат и диссертация по медицине (14.01.02) на тему: Акромегалия:особенности клинической картины, осложнений, эффективность различных методов лечения Автореферат диссертации по медицине на тему Акромегалия:особенности клинической картины, осложнений, эффективность различных методов лечения Молитвословова Наталья Николаевна Акромегалия: особенности клинической картины, осложнений, эффективность различных методов лечения.

Акромегалия: симптомы, причины, лечение

Акромегалия: симптомы, причины, лечение Акромегалия: симптомы, причины, лечение Акромегалия вызвана избытком гормона роста. Расскажем о симптомах, причинах и лечении акромагелии хирургическими и не хирургическими методами.

Акромегалия: симптомы, причины и лечение, фото

Акромегалия — что это такое? Фото, причины и лечение Акромегалия — это заболевание, характеризующееся повышением сек­реции соматотропного гормона (СТГ), диспропорциональным рос­том костей скелета, увеличением выступающих частей костей и мягких тканей, а так же внутренних органов, нарушением обмена ве­ществ.

Акромегалия: симптомы, причины болезни, фото, признаки заболевания

Акромегалия Акромегалия — это заболевание, которое возникает в результате избыточного выделения гормона роста опухолью гипофиза. Причины данной патологии точно не установлены, ученые до сих пор продолжают их изучать, но чаще всего среди главных провоцирующих факторов выделяют нейроинфекцию, интоксикацию, патологию при беременности и родах.

Акромегалия: симптомы, признаки, диагностика и лечение

Акромегалия Акромегалия– это то патологическое состояние организма, при котором наблюдается укрупнение отдельных участков тела, спровоцированное повышенной выработкой гормона роста передней долей гипофиза.

Акромегалия: симптомы, лечение

Архив врача: здоровье и болезни О болезнях знать полезно Акромегалия: симптомы, лечение Акромегалия — это нейроэндокринное заболевание, которое характеризуется диспропорциональным ростом костей скелета, мягких тканей и внутренних органов.

Акромегалия: симптомы и лечение редкого заболевания (фото и видео)

Что такое акромегалия и как лечить это заболевание? Акромегалия – это болезнь, при которой постоянно вырабатывается избыточное количество соматотропного гормона (СТГ) или гормона роста.

Акромегалия: причины, симптомы, фото, лечение болезни

Что такое акромегалия: описание, признаки, профилактика заболевания Акромегалия – это состояние организма, при котором патологически увеличены отдельные части тела.

Акромегалия: причины, симптомы, лечение акромегалии

Акромегалия: причины, симптомы, лечение Акромегалией называют заболевание, характеризующееся увеличением некоторых частей тела под воздействием гормона роста соматотропина, который продуцируется передней долей гипофиза в избыточном количестве вследствие поражения ее опухолью.

Акромегалия: причины, симптомы и лечение болезни

Акромегалия Акромегалия — это гормональное расстройство, которое развивается при большой выработки гипофизом гормона роста в зрелом возрасте. Когда это происходит, кости человека увеличиваются в размерах, в том числе руки, ноги и лицо.

Акромегалия: причины недуга, способы лечения

Надежное и альтернативное лечение акромегалии Акромегалия являет собой заболевание, при котором нарушается функция передней доли гипофиза, увеличиваются кисти рук, стопы, череп, особенно в лицевой области.

Акромегалия: причины известны, вылечить возможно

Акромегалия: причины известны, вылечить возможно Акромегалия это медицинское условие, при котором тело человека производит слишком много гормона роста, вследствие чего различные части тела, такие как руки, ноги и лицо, непропорционально увеличиваются.

Акромегалия: причины и симптомы, фото, гипофиз, проявления, стадии, диагностика, лечение, операция

Акромегалия – причины, симптомы, лечение Подобное явление представляет собой нейроэндокринную болезнь, которая характеризуется патологическим увеличением размера частей тела относительно других.

Акромегалия: причины и симптомы, фото

Все о акромегалии Общие сведения Акромегалия встречается у лиц обоих полов, но большинство случаев заболевания (около 70%) были зафиксированы у женщин в возрасте от 40 до 60 лет.

Акромегалия: причины и симптомы заболевания

О причинах и проявлениях акромегалии Акромегалией в одинаковой степени страдают мужчины и женщины в возрасте 40–65 лет. У молодых людей болезнь проявляется более выраженными симптомами.

Акромегалия: причины и симптомы болезни

Причины, симптомы акромегалии и лечится ли это? ВАЖНО ЗНАТЬ! Единственное эффективное средство для ПОХУДЕНИЯ при нарушениях гормонального фона, нарушениях в работе щитовидной железы и сахарном диабете, рекомендованное Еленой Малышевой! Читать далее.

Акромегалия: причины и симптомы — полная информация

Акромегалия Акромегалия Акромегалия представляет собой заболевание, сопровождающееся избыточным увеличением размеров кистей, стоп и всех «оконечностей» организма под влиянием повышенной секреции гормона роста, или соматотропного гормона (СТГ), передней долей гипофиза.

Акромегалия: патогенез, клиника, диагностика, методы лечения, Интернет-издание — Новости медицины и фармации

симпозиум №18 Акромегалия: патогенез, клиника, диагностика, методы лечения Автор: Панькив В.И., Украинский НПЦ эндокринной хирургии, трансплантации эндокринных органов и тканей МЗ Украины Проводит: Донецкий национальный медицинский университет Определение Акромегалия — нейроэндокринное заболевание, вы-званное хронической избыточной секрецией гормона роста (соматотропина, СТГ) у лиц с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением функционального состояния сердечно-сосудистой, легочной системы, периферических эндокринных желез, обмена веществ.

Акромегалия: особенности клинической картины, осложнений, эффективность различных методов лечения — автореферат диссертации по медицине скачать бесплатно на тему — Эндокринология, специальность ВАК РФ

Автореферат и диссертация по медицине (14.01.02) на тему: Акромегалия:особенности клинической картины, осложнений, эффективность различных методов лечения Автореферат диссертации по медицине на тему Акромегалия:особенности клинической картины, осложнений, эффективность различных методов лечения Молитвословова Наталья Николаевна Акромегалия: особенности клинической картины, осложнений, эффективность различных методов лечения.

Рейтинг@Mail.ru