Не пропусти
Главная » Лечение болезней » МКБ-10 Мастоцитоз — лечение, клиника, признаки по международной классификация болезней
Мастоцитоз Рубрика МКБ-10: Q82.2 Содержание Определение и общие сведения [ править ] Кожный мастоцитоз - группа заболеваний, характеризующихся аномальным накоплением и пролиферацией мастоцитов (тучных клеток) в коже.

МКБ-10 Мастоцитоз — лечение, клиника, признаки по международной классификация болезней

Мастоцитоз

Рубрика МКБ-10: Q82.2

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Кожный мастоцитоз — группа заболеваний, характеризующихся аномальным накоплением и пролиферацией мастоцитов (тучных клеток) в коже. В некоторых случаях, чаще всего у взрослых, кожный мастоцитоз может сопровождаться инфильтрацией тучными клетками различных других органов, в этом случае расстройство определяется, как системный мастоцитоз.

Распространенность кожного мастоцитоза не известна, считается, что заболевание чаще встречается у белого населения.

Выделяют три основные формы кожного мастоцитоза: диффузный кожный мастоцитоз (с двумя субформами: буллезный диффузный кожный мастоцитоз и псевдоксантоматозный диффузный кожный мастоцитоз), кожная мастоцитома и наиболее распространенная форма — макулопапулезный кожный мастоцитоз.

Макулопапулезный кожный мастоцитоз

Синонимы: Urticaria pigmentosa, пигментная крапивница

Макулопапулезный кожный мастоцитоз представляет собой форму кожного мастоцитоза, характеризующийся наличием нескольких гиперпигментированных макул, папул или узелков, связанных с аномальным накоплением тучных клеток в коже.

Макулопапулезный кожный мастоцитоз — наиболее распространенная форма кожного мастоцитоза ( до 90% случаев), но его распространенность среди населения в целом неизвестна. Уровень заболеваемости оценивается в пределах от 1/1000 до 1/125 родов. Макулопапулезный кожный мастоцитоз чаще всего отмечается в белой популяции и затрагивает оба пола, хотя имеет место незначительное преобладание мужчин (1,7-1,8: 1).



Этиология и патогенез [ править ]

Мутации в гене KIT (4q11-q12) были выявлены у пациентов с пигментной крапивницей. Однако эта мутация встречается редко при макулопапулезном кожном мастоцитозе с ранним началом. Макулопапулезный кожный мастоцитоз обычно возникает спорадически, иногда встречаются семейные случаи заболевания.

Клинические проявления [ править ]

Большинство пациентов манифестируют в младенчестве или детстве, но также заболевание также может проявиться во взрослой жизни. Поскольку поражения различаются по своему характеру, в прошлом были описаны несколько подвариантов (бляшечная форма, типичная форма, телеангиэктатическая форма и узловая форма), но все они теперь сгруппированы под одной и той же нозологией. Бляшечная или папулезная форма представляют собой оранжевые/желтые папулы или бляшки, часто появляющиеся в течение первых нескольких месяцев жизни. Типичные или классические формы имеют более распространенное симметричное распределение круглых или овальных красно-коричневых пятен. Телеангиэктатическая форма (telangiectasia macularis eruptiva perstans) представляет собой спорную нозологию, описанную как редкий вариант, встречающийся у взрослых и характеризующийся наличием красно-коричневых телангиэктатических макул. Узловая форма встречается редко. При макулопапулезном кожном мастоцитозе размер и количество поражений варьируются, как правило, в диапазоне от 1 мм до более 1 см и в количестве от 10 до 1000 поражений. Макулопапулезный кожный мастоцитоз может проявляться на всех участках тела, но чаще всего на туловище и конечностях. Ладони и подошвы обычно интактны. Симптом Дарье, дермографизм и зуд — дополнительные признаки макулопапулезного кожного мастоцитоза. Механические манипуляции и другие факторы, которые вызывают дегрануляцию тучных клеток (нестероидные противовоспалительные препараты, физические раздражители, эмоциональный стресс, яд насекомых и некоторые пищевые продукты), могут приводить развитию системных симптомов, таким как гиперемия, головная боль, одышка, свистящее дыхание, ринорея, тошнота , рвота, диарея и обморок.



Мастоцитоз: Диагностика [ править ]

Диагноз у детей основан на клинической картине повреждений и положительном симптоме Дарье. Иногда (обычно в случаях манифестации после 5 лет) для подтверждения диагноза может потребоваться биопсия кожи. У взрослых необходимо провести исследование костного мозга, чтобы исключить диагноз системного мастоцитоза.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Диагноз, как правило, является простым, но иногда макулопапулезный кожный мастоцитоз принимают за хроническую крапивницу или идиопатическую анафилаксию.

Мастоцитоз: Лечение [ править ]

Пациентам следует избегать провоцирующих факторов, а симптоматическое лечение включает использование антигистаминных средств, топических стероидов и стабилизаторов мембран тучных клеток. PUVA или UVA1 терапия также может использоваться у подростков и взрослых, которые не реагируют на другие формы лечения.

Прогноз хороший, особенно для пациентов с началом в возрасте менее 5 лет, улучшение отмечается в около 50% случаев, а полное разрешение наблюдается в подростковом возрасте в 30% случаев. Напротив, спонтанное разрешение редко встречается у пациентов со взрослыми формами заболевания, и существует более высокий риск системного поражения.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Определение и общие сведения

Синдром Блума является редким синдромом хромосомных поломок, характеризующийся выраженной генетической нестабильностью, сопровождаемый пре- и постнатальной задержкой роста, фоточувствительной телеангиэктатической эритемой лица, повышенной восприимчивостью к инфекциям и склонностью к злокачественным новообразованиям.



Общая распространенность синдрома Блума неизвестна, в популяции евреев-ашкенази она составляет приблизительно в 1/48,000 новорожденных. Наследование – аутосомно-рецессивное.

Этиология и патогенез

Синдром Блума возникает из-за мутаций гена BLM (15q26.1), который кодирует ДНК-хеликазу RecQl3 — фермент, участвующий в поддержжании целостности генома. Мутации приводят к высокому уровню самопроизвольных сестринских хроматидных обменов из-за замедления скорости репликации и дефектов восстановления репликативной вилки.

Пациенты с синдромом Блума демонстрируют пропорциональную задержку роста, начиная с пренатального периода и имеют низкий рост во взрослой жизни, в среднем 150 см. В течение всего детского возраста часто возникают инфекции дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта разной степени тяжести (например, отит, пневмония), сопровождаемые различной иммунной недостаточностью. В младенчестве часто наблюдается гастроэзофагеальный рефлюкс с аспирацией трахеи, который также может способствовать развитию респираторных инфекций. Телеангиэктатическая эритема на лице появляется в течение первых 1-2 лет жизни, в особенности на щеках и тыльной поверхности рук.

Важный характерный признак синдрома Блума — значительно повышенная предрасположенность к злокачественным новообразованиям, распределение, которых соответствует популяции в целом, но происходит в более раннем возрасте. Наиболее распространенные злокачественные опухоли — лейкозы и лимфомы в детском и юношеском возрасте, а также аденокарциномы различных локализаций во взрослом возрасте, например, толстой кишки, пищевода, молочной железы. Редкие типы опухолей, такие как опухоль Вильмса и остеосаркома могут развиваться в детском возрасте. У нескольких пациентов были обнаружены более чем одна первичная опухоль.



Другие частые симптомы синдрома Блума — плохое вскармливание в младенчестве и исключительно тонкая подкожная жировая клетчатка, придающая ребенку истощеный внешний вид. Могут также наблюдаться долихоцефалия, узкое лицо, выступающий нос и уши, гипоплазия скул и нижней челюсти. Дополнительные симптомы синдрома Блума включают в себя везикулы и кровоточивость губ, пятнистые участки гипер- и гипопигментации кожи, мужское бесплодие и преждевременная менопауза. Наблюдается снижение концентрации внимания и снижение памяти, приводящие к отсутствию интереса к учебе, но умственная отсталость отсутствует. Сообщалось также о аномалиях органов зрения, например, конъюнктивит, двусторонняя гипоплазия зрительного нерва.

Клинический диагноз синдрома Блума подтверждается цитогенетически выявлением 10-кратного увеличение темпа обмена сестринских хроматид в клетках по сравнению с нормой и квадрирадиальной конфигурации хроматидного обмена в кульуре лимфоцитах крови. Диагноз может также быть подтвержден молекулярно-генетическим исследованием.

Пренатальная диагностика возможна.

Лечение симптоматическое: антибиотики при инфекциях, если необходимо — заместительная терапия иммуноглобулинами. Инсоляции следует избегать. Мониторинг развития новообразований. Из-за аллергии у пациентов на продукты распада ДНК, лучевая терапия и химиотерапия выполняются с уменьшенной дозировкой и/или продолжительностью.

Высокая вероятность возникновения рака, инфекционных осложнений, раннее начало хронической обструктивной болезни легких и сахарного диабета, — все это сокращает продолжительность жизни пациентов, которая не превышает возраст приблизительно 50-ти лет.

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Народная медицина и лечение болезней

Подмышечный гидраденит В народе гидраденит еще известен под названием «сучье вымя». Представляет собой гнойное воспаление потовых (апокриновых) желез. По данным статистики от гидраденита люди чаще страдают в теплый и сухой период года, когда в воздухе витает много пыли, когда повышен процесс потоотделения.

МКБ-10 Доброкачественное новообразование гипофиза — лечение, клиника, признаки по международной классификация болезней

Доброкачественное новообразование гипофиза Рубрика МКБ-10: D35.2 Содержание Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология) [ править ] а. На долю опухолей аденогипофиза приходится примерно 10% всех внутричерепных новообразований.

Механическая желтуха код по мкб 10 — Блог о лечении болезней

Механическая желтуха код по мкб 10 Патологии печени, которые обусловлены частичным или полным закупориванием желчевыводящих протоков, встречаются довольно часто. Их симптомами, как правило, является желтый окрас кожи и слизистых оболочек.

Лечение болезней печени в харькове

Лечение болезней печени в харькове Метаболизм билирубина и его В живом организме протекает множество химических реакций. Совокупность этих реакций, огромное значение, которые для организма не оспариваются ни одним человеком, называют обменом веществ, или метаболизмом.

Лечебное голодание: лечение болезней и очищение организма

Лечебное голодание: лечение болезней и очищение организма. Лечебное голодание Период голодания – это время физиологического напряжения всех сил нашего организма.

Красные родинки — на теле, причины появления, сигнал опасных болезней, фото

Опасны ли красные родинки Кожа человека без единой родинки – феномен. Коричневые, фиолетовые, голубые, розовые или красные – новообразования таких цветов сопровождают людей по всему земному шару.

Демодекоз — Лечение болезней — Азиатский лекарь Эргашака

Народный лекарь сайт народной и нетрадиционной медицины азиатского лекаря Эргашака Лечение демодекоза и причины прыщей и угрей Железница – это народное название клеща демодекса, является допустимым спутником более 90 процент людей и животных на их поверхности кожи.

Возможности применения пимекролимуса (элидел) в дерматокосметологии, Пропедевтика внутренних болезней

Возможности применения пимекролимуса (элидел) в дерматокосметологии В последнее время особый интерес для практических врачей-дерматологов представляет сравнительно новый класс препаратов для местного применения - местные иммуномодулирующие средства.

Библейский взгляд на причины и сущность болезней

Болезнь Шамберга Библейский взгляд на причины и сущность болезней Священное Писание не содержит специального рассуждения о болезнях. Однако указания на болезни весьма многочисленны и обнаруживаются в книгах самого различного содержания.

Эндокринология: болезни желез внутренней секреции, Эндокринные заболевания и лечение эндокринной системы

Эндокринология Общее описание Эндокринология ("endo" – внутри, "krino" – выделять и "logos" – наука, учение) — медицинская наука о строении и функционировании эндокринных желез (желез внутренней секреции), выделяемых ими веществах (гормонах), о способах их образования и действия на организм человека.

Эндокринные болезни — Причины, симптомы и лечение

Железы внутренней секреции Болезни эндокринной системы и расстройства питания Причины заболеваний эндокринной системы. В основе любых заболеваний этой системы есть одна или несколько основных причин: 1) недостаточность того или иного гормона; 2) избыток какого-либо гормона; 3) производство железой ненормального (аномального) гормона; 4) устойчивость к действию гормона; 5) нарушение доставки, метаболизма или ритма его секреции; 6) одномоментное нарушение ряда гормональных систем.

Экзема: симптомы, причины и терапия болезни

Что необходимо знать об экземе и способах ее лечения Экзема представляет собой хроническое воспалительное заболевание кожных покровов нервно-аллергического характера.

Экзема: симптомы, причины болезни, фото, признаки заболевания

Экзема Экзема – это хроническое рецидивирующее дерматологическое заболевание, имеющее нервно-аллергическую природу, характеризующееся неинфекционным воспалением эпидермиса и дермы и сопровождающееся выраженным зудом кожи и высыпанием на ее поверхности быстро вскрывающихся мелких пузырьков, наполненных серозным содержимым.

Экзема: разновидности, стадии развития и фото болезни, Онлайн-журнал — Аллергика

Экзема: причины, симптомы и основные виды Само название «экзема» в переводе с греческого языка означает «кипеть», чем именно и объясняется характеристика данного заболевания со свойственными ему симптомами.

Экзема: виды, симптомы и лечение болезни

Экзема Экзема уверенно заняла свою нишу в дерматологическом «отряде»: в наше время около 40% от всех заболеваний кожи приходится именно на нее. А вот относительно причин ее развития до сих пор существует целый набор версий Экзема является хроническим либо острым воспалением кожных поверхностных слоев нервно-аллергического характера, что возникает как ответ на влияние внутренних или внешних раздражителей.

Экзема на пальцах рук: симптомы и методы лечения болезни

Можно ли быстро вылечить экзему на пальцах рук? Экзема (дерматит) – достаточно распространенная болезнь среди населения. Часто люди не предают особого значения этому недугу.

Экзема на глазах: описание болезни и рекомендации к лечению

Что такое экзема на глазах Экзема в переводе с греческого значит «закипать». Название отражает наличие на пораженных участках кожи мелких пузырьков, которые бывают в закипающей воде, Болезнь поражает поверхностные участки кожи, зачастую на лице и руках.

Экзема — описание болезни

Экзема Экзема - это воспалительное заболевание поверхностных слоев кожи, сопровождающееся полиморфизмом (разнообразием) первичных и вторичных сыпей и склонностью к рецидивам.

ЭКЗЕМА — Кожные и венерические болезни

Экзема Экзема – частое хроническое рецидивирующее заболевание кожи аллергического генеза, характеризующееся поливалентной сенсибилизацией и полиморфной зудящей сыпью (везикулы, эритема, папулы). Этиология и патогенез.

Шпаргалка — История болезни — Инфекционные болезни хронический вирусный гепатит

Шпаргалка: История болезни - Инфекционные болезни хронический вирусный гепатит Этот файлвзят из коллекцииMedinfo FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov Пишемрефераты назаказ — e-mail: [email protected]

Что такое псориаз — фото болезни, ее симптомы и правильное лечение

Псориаз: фото, симптомы и лечение у взрослых Одним из очень распространенных кожных заболеваний является псориаз. Патология носит незаразный аутоиммунный характер и встречается у пациентов, независимо от гендерной принадлежности.

Что такое гидраденит, симптомы и лечение болезни сучье вымя под мышкой

Что такое гидраденит, лечение воспалительного процесса "сучье вымя" Гидраденит представляет собой гнойный воспалительный процесс, который поражает апокриновые потовые железы.

Читать Кожные и венерические болезни — Иванов Олег Леонидович — Страница 1

Дерматит Дюринга ЖАНРЫ АВТОРЫ КНИГИ 530 095 СЕРИИ ПОЛЬЗОВАТЕЛИ 458 218 Кожные и венерические болезни Кожные и венерические болезни относятся к древнейшей патологии рода человеческого и сопутствуют всем этапам его развития, приобретая иногда характер своеобразных эпидемий.

Читать Глазные болезни — Шильников Лев Вадимович — Страница 1

Гемангиома ЖАНРЫ АВТОРЫ КНИГИ 530 098 СЕРИИ ПОЛЬЗОВАТЕЛИ 458 218 Лев Вадимович Шильников Глазные болезни. Конспект лекций ЛЕКЦИЯ № 1. Строение глаза (часть I) Глаз как составная часть так называемой оптиковегетативной (ОВС) или фотоэнергетической (ФЭС) системы организма участвует в адаптации внутренней среды организма к внешним условиям.

Рейтинг@Mail.ru