Не пропусти
Главная » Детские болезни » Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм, гипофункция) у детей и взрослых: формы (острая, хроническая, болезнь Аддисона и другие), симптомы, диагностика, лечение и прочие аспекты

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм, гипофункция) у детей и взрослых: формы (острая, хроническая, болезнь Аддисона и другие), симптомы, диагностика, лечение и прочие аспекты

Чем опасна болезнь Аддисона

Гормоны надпочечников отвечают за большинство обменных процессов. Снижение их уровня, вследствие кортикальной недостаточности, встречается с частотой 0,4% на 10 000 тыс. населения. Клинические проявления возникают при разрушении коры надпочечников более чем наполовину. Эта патология имеет несколько названий: болезнь Аддисона, надпочечниковая недостаточность, гипокортицизм.

Что собой представляет надпочечниковая недостаточность

Болезнь Адиссона или надпочечниковая недостаточность — это прогрессирующее, но вялотекущее заболевание, связанное с гипофункцией коры надпочечников. Сниженное функционирование железистых клеток приводит к уменьшению уровня глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов. Глюкокортикоидами являются кортизол, кортикостерон, а минералокортикоидами — альдостерон и 11-дезоксикортикостерон.

Гипофункция коры ещё называется гипокортицизмом, т. е. недостаточностью коры или бронзовой болезнью, что связано с цветом кожи у больных. Заболевание Аддисона не подобно к патологии Аддиссона-Бирмера, так как она провоцируется дефицитом витамина В12, вызванной атрофией внутренней стенки желудка и не связана с гормональными нарушениями.

Болезнь описал в конце XIX века Томас Аддисон, который сопоставил резкое снижение давления и нарушения водно-солевого обмена с недостаточностью надпочечников.

Классификация патологии

Заболевание Аддисона развивается вследствие непосредственного повреждения надпочечников, которое называется первичной недостаточность. В медицине также выделяют вторичную надпочечниковую недостаточность, связанную с патологией в гипофизе, и третичную — при поражениях гипоталамуса. Их проявления подобны истинной болезни, но совокупность данных симптомов считается синдромом Аддисона.



В зависимости от течения первичной надпочечниковой недостаточности выделяют следующие формы:

  • острую, которая начинается внезапно и проявляется гипоадреналовым кризом;
  • хроническую — присутствуют лишь неспецифические симптомы общей слабости и резкого снижения уровня сахара в крови после приёма пищи.

Если после подтверждения болезни Аддисона и проведения курса лечения, больной отказывается от дальнейшего употребления медикаментов, то возникает ятрогенная надпочечниковая недостаточность, из-за длительной заместительной терапии и угнетения деятельности собственных желёз.

При кровоизлиянии в надпочечники развивается синдром Уотерхауса-Фридериксена, где недостаточность минералокортикоидов имеет временный характер и такой вид гипофункции желез называется транзиторным.

Причины и факторы развития болезни Аддисона

Почти 70% случаев развитие надпочечниковой недостаточности возникает из-за аутоиммунного повреждения коры желез и её атрофии (т. е. организм начинает вырабатывать антитела к собственному органу), что приводит к гипофункции. Остальные случаи связывают с:

  • туберкулёзом;
  • гистоплазмозом;
  • амилоидозом;
  • дифтерией;
  • опухолевыми процессами;
  • кровоизлияниями;
  • тромбозом вен надпочечников;
  • инфекционным поражением (цитомегаловирус, герпес, токсоплазмоз);
  • двухсторонним удалением надпочечников (адреналэктомией);
  • гемохроматозом (откладывание железа в ткани надпочечников);
  • приёмом лекарств (Варфарин, Хлодитан, Кетоконазол).



У детей вызвать болезнь Аддисона могут респираторные вирусные заболевания, незначительные стрессовые ситуации, а также и рождение в тазовом предлежании. Встречаются случаи и врождённой первичной недостаточности надпочечников, при котором наблюдается дисфункция кортикального слоя желез.

Факторами, которые способствуют возникновению гипофункции надпочечников являются:

  • эмоциональные и физические нагрузки;
  • выраженное депрессивное состояние;
  • гипогликемия (длительное снижение уровня глюкозы в крови из-за недостаточности питательных веществ при диете);
  • синдром поликистозных яичников;
  • гипофункция щитовидной железы;
  • избыточный вес;
  • тяжёлые формы сахарного диабета;
  • аллергические реакции.

Клиника болезни Аддисона

В период острых проявлений и развития адреналового криза возникает резкий упадок сил, выраженные болевые ощущения в животе, мышцах нижних конечностей и поясничном отделе позвоночника. Происходит нарушение функции почек и повышение уровня азота в крови. У больного снижаются показатели артериального давления и температуры тела. В тяжёлых случаях наблюдается потеря сознания и даже кома.

Гипоадреналовый криз возникает при декомпенсированной стадии болезни Аддисона. Компенсация и субкомпенсация патологии проявляется нарушениями со стороны многих органов и систем организма. Объясняется это тем, что гормоны надпочечников способны влиять на все обменные процессы. Больной внешне худой и измучен.



Проявления со стороны кожи и слизистых оболочек

Наиболее характерным симптомом является гиперпигментация (потемнение) кожных покровов, что напоминает выраженный загар, особенно в складках кожи и на лице, ладонях, шее. Происходит усиление пигментации вокруг сосков, анального отверстия и губ.

Данный симптом обусловлен тем, что при кортикальной недостаточности надпочечников увеличивается уровень адренокортикотропного гормона, который также стимулирует и работу пигментированных клеток — меланоцитов. При его избытке не только кожа приобретает бронзовый окрас, но и слизистые оболочки щёк и дёсен.

Симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы

Минерало- и глюкокортикоиды отвечают за работу сердца и сосудов, поэтому болезнь Аддисона проявляется:

  • сниженной частотой сердечных сокращений;
  • низкими показателями артериального давления;
  • нарушением сердечного ритма;
  • отёками нижних конечностей и отдышкой, вследствие недостаточности кровообращения.

Нарушения половой системы

У женщин из-за недостатка эстрогенов нарушается менструальный цикл, вплоть до отсутствия месячных, также происходит облысение в области лобка и паховых, подмышечных впадин. У мужчин снижается сексуальное влечение, возникает импотенция, из-за недостатка тестостерона. Ведь обмен половых гормонов взаимосвязан с состоянием надпочечников.

Поражение нервной системы

Резкое обезвоживание организма и низкий уровень необходимых микроэлементов приводит к:



  • нарушению передачи нервного импульса;
  • сниженной чувствительности кожных покровов и слабости в мышцах;
  • понижению поверхностных и глубоких рефлексов;
  • апатичности, вялости, судорогам.

Хроническая недостаточность гормонов надпочечников проявляется более неспецифическими симптомами, кроме общей слабости и низких показателей уровня глюкозы в крови, больной отмечает частые проносы, тошноту, рвоту и постоянное желание употребить солёную пищу, что улучшает состояние.

Проявления надпочечниковой недостаточности — видео

Симптомы болезни Аддисона у беременных и кормящих женщин

Клинические проявления первичной недостаточности надпочечников более выражены у беременных, течение заболевания, как правило, весьма тяжёлое, особенно в острый период. Женщины, после рождения ребёнка могут кормить грудью только в случае проведения строгого контроля уровня гормонов у малыша и при приёме необходимой терапии.

Болезнь Аддисона у новорождённых

Врождённая кортикальная дисфункция встречается с одинаковой частотой у малышей обоих полов и влияет на внутриутробное половое развитие ребёнка. После рождения проявляется:

  • у девочек — гермафродитизмом, а именно строением половых органов по мужскому типу, увеличением клитора, сращением половых губ, которые напоминают мошонку;
  • у мальчиков — увеличением внешних половых органов и их гиперпигментацией, а в возрасте 2 лет происходит огрубение голоса и оволосение в паховой области;
  • новорождённые отказываются от груди, наблюдается рвота, снижение врождённых рефлексов и обезвоживание.



Клинические проявления первичной недостаточности коры надпочечников не зависят от пола или возраста больного.

Диагностика первичной недостаточности коры надпочечников

Больным с подозрением на возникновение гипофункции надпочечников проводят исследование организма с помощью лабораторных методов, функционально-диагностических проб и инструментального обследования.

Лабораторные методы диагностирования гипокортицизма

Даже острое состояние пациента при болезни Аддисона требует не только незамедлительного лечения, но и забора крови для определения:

  • общего анализа крови — высокое соотношение эритроцитов и лейкоцитов к жидкой составляющей крови (плазме);
  • электролитных показателей — снижение уровня натрия и повышение калия;
  • уровня гормонов — низкое значение кортизола и альдостерона и высокие показатели (АКТГ) адренокортикотропного гормона (вырабатывается в гипофизе для стимуляции коры надпочечников);
  • высокого количества мочевины и низкого — глюкозы.

Также выполняют исследование уровня продуктов обмена тестостерона, концентрация которых будет снижена.

Диагностические пробы

Клинические симптомы и лабораторные методы исследования лишь устанавливают факт недостаточности коры надпочечников. С целью дифференциации первичной формы от вторичной и выполняют диагностические пробы. Если в процесс вовлечены только надпочечники, а функция гипофиза и гипоталамуса не нарушена, то гормоны которые они вырабатывают остаются в норме, а значение уровня кортизола снижено.



  1. Проба с синактеном — вещество которое напоминает гормон гипофиза АКТГ и стимулирует выработку кортизола, чего на самом деле не происходит.
  2. Проба с АКТГ — оценивается через полчаса. В норме уровень кортикальных гормонов увеличивается в 2 раза.

Инструментальное исследование

  1. Электрокардиограмма — фиксирует нарушения ритма и частоты сердечных сокращение.
  2. Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография — при опухолях или туберкулёзе надпочечники увеличиваются в размерах, а в случае аутоиммунного процесса — уменьшаются.
  3. Рентгенологическое исследование костей черепа — проводится для дифференциальной диагностики с патологическими изменениями в гипофизарно-гипоталамической системе.

Дифференциальная диагностика

При появлении гиперпигментации болезнь Аддисона дифференцируют с опухолями в бронхиальном дереве, интоксикацией солями тяжёлых металлов и гемохроматозом.

Слабость нейропсихиатрического характера проходит после курса лечения ноотропами и отдыха, в отличие от слабости и вялости при недостаточности коры надпочечников.

Больные с сахарным диабетов, при измерении уровня глюкозы в любое время могут отмечать его снижение, что не характерно для бронзовой болезни, так как данный признак появляется только после еды.

Лечение болезни Аддисона

Терапевтические мероприятия у больных с первичной кортикальной недостаточностью должны быть комплексными, что позволяет не только улучшить общее состояние, но и избежать осложнений.



Общие рекомендации включают диету с высоким уровнем питательных веществ, витамина С (киви, малина, яблоки, капуста) и витамина В (овсяная каша, печень, желток, фасоль). Следует исключить из своего рациона бананы, хурму, орехи и другие продукты богатые калием, так как он находится в переизбытке в организме из-за недостаточности альдостерона.

При возникновении гипоадреналового криза для устранения острого состояния применяют:

  • внутривенные растворы Глюкозы, Хлорида Натрия, Альбумина;
  • для повышения артериального давления и поддержки сердечной мышцы — Добутамин;
  • заместительная гормональная терапия — инфузии Гидрокортизона.

Лекарства при бронзовой болезни: фото

В дальнейшем, в независимости от формы заболевания, пола и возраста больного, применяют производные Кортизона (Кортинеф, Солу-Кортеф) в различных дозах, подобранных индивидуально.

Показаний для использования каменного масла, физиотерапевтических, народных или гомеопатических методов лечения болезни Аддисона не существует, ведь её причиной является нарушение функции коры надпочечников и сниженный уровень гормонов.

Осложнения при первичной кортикальной недостаточности

Своевременно оказанная медицинская помощь при гипоадреналовом кризе или вовремя диагностированная болезнь Аддисона помогает избежать обезвоживания, комы, остановки сердца. Прогноз в случаях регулярного приёма заместительных препаратов, как правило, благоприятный. Инвалидность устанавливается в индивидуальном порядке, но тяжёлый физический труд и работа в стрессовых условиях запрещена.



При недобросовестном отношении к своему лечению, употреблению щелочных минеральных вод, алкогольных напитков и снотворных возможно повторное развитие гипоадреналового криза.

Случаи передозировки препаратов Кортизона не описаны (Кортеф). Пациенты с болезнью Аддисона имеют все шансы не только наслаждаться полноценной жизнью, но и дожить до глубокой старости.

Профилактика надпочечниковой недостаточности

Избегание острых вирусных заболеваний, своевременное лечение туберкулёза, выявление опухолей и аутоиммунных нарушений являются наилучшими профилактическими методами болезни Аддисона.

При развитии кортикальной недостаточности больные редко отмечают время начала заболевания, так как симптомы нарастают медленно, а ухудшение состояния происходит постепенно. Тяжёлые проявления патологии возникают после острого инфекционного процесса или травмы. Установление причины развития болезни Аддисона и вовремя оказанная медицинская помощь улучшает общее состояние больного и помогает продлевать годы жизни.

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм, гипофункция) у детей и взрослых: формы (острая, хроническая, болезнь Аддисона и другие), симптомы, диагностика, лечение и прочие аспекты

Здравствуйте! Я доктор, который умеет и любит писать медицинские статьи. Копирайт заинтересовал меня 2 года назад. Создание интересных и познавательных текстов помогает не только зарабатывать, но и постоянно самосовершенствоваться в области медицины.

Материал публикуется исключительно в ознакомительных целях и ни при каких обстоятельствах не может считаться заменой медицинской консультации со специалистом в лечебном учреждении. За результаты использования размещённой информации администрация сайта ответственности не несёт. По вопросам диагностики и лечения, а также назначения медицинских препаратов и определения схемы их приёма рекомендуем обращаться к врачу.

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Нейродермит: фото, симптомы и лечение у взрослых и детей, проявления на руках, ногах и коже лица, как бороться с ним с помощью мазей и кремов, в домашних условиях и народными средствами

Нейродермит: фото, причины, симптомы, лечение Нейродермит относится к ряду воспалительных заболеваний кожи и может проявляться в аллергической или хронической форме.

Нейродермит: симптомы и лечение, фото, причины возникновения у взрослых и детей, признаки

Симптомы и лечение нейродермита у взрослых и детей 2 недели назад лечение 211 Просмотры Нейродермит – воспалительное заболевание кожи неврогенной и аллергической природы, поражающее людей разного возраста.

Нейродермит: симптомы и лечение, фото у взрослых и детей

Нейродермит Нейродермит в современном мире является одним из наиболее распространенных кожных заболеваний, относящихся к разряду аллерго дерматозов . Отличительными признаками считается наличие обильных высыпаний и сильный зуд, не проходящий самостоятельно с течением времени.

Нейродермит: симптомы и лечение у детей и взрослых, Азбука здоровья

Нейродермит: симптомы и лечение, на лице, на руках, у детей и взрослых Нейродермит — это хроническое аллергическое заболевание кожи, проявляющееся в любом возрасте.

Нейродермит: симптомы и лечение у детей (фото)

Все о нейродермите у детей: причины, симптомы, народные и современные методы лечения Нейродермит: фото заболевшего ребенка Нейродермит, еще его называют атопическим дерматозом, является воспалительным заболеванием кожи с иммуноаллергической природой.

Нейродермит фото у детей (28 фото): симптомы и лечение детского нейродермита у грудничка, на руках

Нейродермит у детей В детской практике существует большое количество разнообразных заболеваний кожи. Нейродермит — это одна из самых тяжелых патологий, требующая проведения обязательного лечения.

Нейродермит у детей: фото, симптомы, причины, лечение и профилактика

Описание и методы лечения нейродермита у детей Нейродермит у детей — это кожный хронический недуг, имеющий нейрогенно-аллергическую природу и характеризующийся частыми обострениями.

Нейродермит у детей, симптомы, течение

Нейродермит В зависимости от распространенности процесса различают ограниченную (neurodermitis circumscripta) и диссеминированную либо диффузную (neurodermitis diffusa) формы нейродермита.

Нейродермит у детей и взрослых: причины, симптомы, лечение

Нейродермит Диффузный нейродермит (атопический дерматит) — это кожное заболевание, в основе которого лежит склонность к атопии и повышенная чувствительность организма к факторам окружающей среды, наследственная предрасположенность.

Нейродермит у взрослых и детей: симптомы и лечение, в том числе народными средствами, причины возникновения на лице, руках и в других местах

Нейродермит — дерматологическое заболевание с хроническим течением Нейродермит — дерматологическое заболевание, которое характеризуется хроническим течением. На теле пациента появляются высыпания, вызывающие сильный зуд.

Нейродермит на руках у детей — симптомы, лечение, фото

Нейродермит — симптомы, причины, следствие Высыпания, связанные с различными аллергическими факторами свойственны многим. Думаю, на Земле очень мало людей, которые хоть раз на себе не испытали полноценную аллергическую реакцию вне зависимости от ее проявления.

Нейродермит — симптомы и лечение нейродермита у взрослых и детей

Нейродермит Практически каждая мама сталкивается с проблемой покраснений и различных высыпаний у малыша. Это абсолютно нормальная реакция неокрепшего организма.

Начальная стадия витилиго: фото, симптомы, лечение до и после у детей

Начальная стадия витилиго Достаточно легко заметить витилиго, начальная стадия имеет вполне заметное проявление. На коже начальная стадия витилиго (фото 2) проявляется едва заметными белыми пятнами, размер которых не превышает 0,2-0,3 см. Зачастую такие мелкие симптомы витилиго просто игнорируются.

Моллюски у детей: причины, симптомы, лечение, лазерное удаление, профилактика

Моллюски у детей Контагиозный (кандидозный) моллюск – кожное заболевание, вызванное вирусом контагиозного моллюска (ВКМ). Чаще всего заболевание проявляется у детей от одного года до десяти лет.

Моллюски у детей

Моллюски у детей. Контагиозный моллюск у детей. «Вань, посмотри, у малого появились какие-то прыщики на ручке» - не то, чтобы я совсем не разбиралась в детских высыпаниях, но излишняя бдительность не помешает.

Моллюск контагиозный у детей: симптомы и методы лечения, LS

Моллюск контагиозный у детей: симптомы и методы лечения Иногда при купании в общем бассейне либо использовании чужих средств индивидуальной защиты у детей может развиться такое заболевание, как контагиозный моллюск.

Микроспория у человека: симптомы и лечение у взрослых и детей

Лечение микроспории у человека Микроспория представляет собой инфекционную болезнь, вызванную простейшими грибами рода Microsporum. Инфекционный агент поражает гладкую кожу, волосяной покров, реже – ногти.

Микроспория у человека лечение: гладкой кожи, головы, у детей

Микроспория Микроспория наиболее известное заболевание среди детей раннего возраста, вызванное грибками рода Microsporum. Из-за высокой контагиозности и множественных путей передачи инфекции, патологический процесс может распространяться и на взрослых.

Микроспория у человека — фото, причины и лечение у детей, препараты, Здрав-Лаб

Микроспория у человека — фото, причины и лечение у детей, препараты Быстрый переход по странице Микроспория это разновидность грибкового заболевания с высокой степенью контагиозности (заразности). Ее возбудителем является гриб рода Microsporum, который при попадании на кожу вблизи волосяного покрова прорастает и размножается в кутикуле волос.

Микроспория у человека — фото, причины и лечение у детей, препараты

Микроспория у человека — фото, причины и лечение у детей, препараты Быстрый переход по странице Микроспория — это разновидность грибкового заболевания с высокой степенью заразности.

Микроспория у детей: симптомы и лечение

Как проявляется микроспория у детей: симптомы и лечение Микроспория у детей – это грибковое заболевание, которое поражает кожный покров ребенка и является заразным.

Микроспория у детей: пути заражения, характерные симптомы, методы лечения и профилактики

Микроспория у детей: источники заражения и методы терапии Микроспория у детей – патология грибкового происхождения. Любовь малышей к животным иногда приводит к плачевным последствиям.

Микроспория у детей: пути заражения, лечение

Лечение микроспории у детей Разновидность грибкового заболевания, которое обуславливается поражением кожных и волосяных покровов, а также ногтевых пластин, именуется как микроспория.

Микроспория у детей: как определить и чем вылечить

Причины, симптомы и лечение микроспории у детей Как происходит заражение В качестве возбудителей микроспории выступают плесневелые грибы определенного рода, которые быстро паразитируют на ороговевшей коже.

Рейтинг@Mail.ru