Не пропусти
Главная » Детские болезни » Мастоцитоз: проявления и лечение заболевания у взрослых и детей, lady-and-beauty

Мастоцитоз: проявления и лечение заболевания у взрослых и детей, lady-and-beauty

Мастоцитоз: проявления и лечение заболевания у взрослых и детей

Автор: admin · Опубликовано 07.01.2017 · Обновлено 16.10.2017

В числе всех дерматологических заболеваний мастоцитоз у взрослых считается достаточно редкой патологией (1:10 000). Значительно чаще он диагностируется у детей. Возможно, это связано с относительной сложностью дифференциальной диагностики, в результате чего заболевание либо вообще не диагностируется, либо регистрируется под видом других заболеваний.

Мастоцитоз — что это?

Несмотря на то, что некоторые его проявления впервые были описаны еще во второй половине XIX в., до сих в отношении причин и механизмов его развития существуют только гипотезы, как, впрочем, и при многих других видах дерматологической патологии.

Кожные формы заболевания составляют 0,1-0,8% в числе всех заболеваний, по поводу которых осуществлялась консультативная помощь в дерматологических диспансерах. Частота проявлений среди мужчин и женщин одинакова. Мастоцитоз среди детей впервые может проявляться у грудничка в возрасте от 1 месяца до 1 года (до 75%), но болеют также дети и более старших возрастов, и даже новорожденные. Статистикой отмечаются 2 пика заболеваемости. Первый из них — в возрасте от полугода до 2-х лет, что составляет 55% случаев, второй — 35% случаев в период 20-40 лет.

Мастоцитоз — это группа разнородных заболеваний, которые обусловлены аномальным разрастанием и накоплением в органах, в одной или нескольких системах организма тучных клеток (мастоцитов, гепариноцитов) с выделением ими биологически активных веществ.



Причины возникновения

Поскольку конкретные причины мастоцитоза не установлены, он рассматривается в различных патологических состояниях. Большинство авторов склонны считать его системным заболеванием ретикулогистиоцитарной системы.

Предположение о роли генетических факторов основано на наличии очень редких случаев семейного заболевания, особенно среди однояйцевых близнецов. В этих случаях не исключаются как аутосомно-рецессивный, так и аутосомно-доминантный тип наследования с различной частотой реализации патологии.

Развитие мастоцтоза возможно и в результате мутации различных генов, самопроизвольной клеточной пролиферации, обусловленной цитокинной системой. Также предполагается и связь болезни с нарушением кроветворения. Поэтому другие авторы рассматривают ее в группе злокачественных заболеваний лимфоидной и кроветворной тканей.

Провоцирующими могут являться иммунные факторы, связанные с наличием у тучных клеток гликопротеиновых рецепторов, высокочувствительных к иммуноглобулинам класса “E” (IgE). Также факторами риска могут быть и такие не иммунные факторы, как:

  • физические — трение на больших по площади участках кожи;
  • холодовые и тепловые;
  • контакт с водой;
  • яд пчел и змей, укусы насекомых, жалящие медузы;
  • спиртные напитки и наркотики;
  • токсины бактерий и вирусов;
  • пищевые продукты — сыры, копчености, специи, цитрусовые и др.;
  • лекарственные препараты — ацетилсалициловая кислота, противовоспалительные нестероидные препараты, содержащие кодеин, витамины группы “B”, морфин, йодистые рентгенконтрастные препараты, местные анестетики и некоторые другие анестезиологические средства.


Мастоцитоз: проявления и лечение заболевания у взрослых и детей, lady-and-beauty

Тучные клетки

У здоровых людей они расположены, как правило, вокруг кровеносных и лимфатических сосудов, периферических нервов и эпителиальных поверхностей и присутствуют почти во всех тканях и органах. В большом количестве эти клетки находятся в дерме (в поверхностных слоях), в слюнных железах, в слизистых оболочках легких, мочевого пузыря и органов пищеварения, в брюшине, лимфоузлах и в селезенке, в центральной и периферической нервной системе. В секреторных гранулах мастоцитов происходит накопление химических биологически активных веществ — гистамина, гепарина, серотонина, пептидаз и других.

Тучные клетки выполняют различные регуляторные и защитные функции и в настоящее время считаются очень мощными клетками иммунной системы, принимающими участие во всех воспалительных процессах, особенно связанных с иммуноглобулинами класса “E”. Развитие клеток происходит при взаимодействии расположенных на них в различных стадиях развития рецепторов с цитокинами и факторами роста тучных клеток. Последний одновременно стимулирует также разрастание меланоцитов и синтез меланина, с чем и связана избыточная пигментация элементов сыпи при мастоцитозе.

В патоморфологическом отношении сутью мастоцитоза являются скопления разрастающихся тучных клеток в пораженных тканях. Пролиферирующие мастоциты зрелые и не имеют атипичных признаков. Только у взрослых пациентов в этих очагах иногда выявляются незрелые мастоциты, которые как при кожных, так и при висцеральных формах заболевания служат основой для формирования злокачественного процесса.



Механизм развития мастоцитоза

Скопления мастоцитов в нормальных условиях не имеют ничего общего с их пролиферацией при опухолях, в фиброзной ткани, в молодых грануляциях и при воспалительных процессах.

При активации тучных клеток иммунными (опосредованными IgE) или неиммунными факторами происходит дегрануляция, т. е. гранулы из центральной части перемещаются к периферическим отделам клетки и выходят во внеклеточное пространство, где освобождают биологически активные вещества.

Следствием внезапного и быстрого высвобождения большого количества этих веществ и является манифестация заболевания. Симптомы мастоцитоза обусловлены, преимущественно, действием таких высвободившихся биологически активных веществ, как гистамин и гепарин.

Предполагается, что гистамин может высвобождаться и без клеточной дегрануляции. Эффекты его воздействия на организм очень многообразны. Он сужает крупные сосуды, расширяет терминальные артериолы, венулы и капилляры, что ведет к увеличению кровеносного русла и снижению артериального давления, увеличивает проницаемость стенки мелких сосудов, стимулирует секрецию желудочного сока в просвет желудка и т. д. Гистамин также обладает повреждающим действием на тромбоциты, в результате чего высвобождается избыточное количество медиатора серотонина. Это ведет к колебаниям артериального давления и другим вегетативным реакциям.

Избыточное освобождение гепарина способствует снижению свертываемости крови, вследствие чего иногда при мастоцитозе появляется геморрагическая симптоматика — носовые кровотечения, петехии (мелкоточечные кровоизлияния) и пурпурозная сыпь (кровоизлияния в виде мелких пятен) в очагах поражения.



Несмотря на доброкачественное течение заболевания, в редких случаях оно способно трансформироваться в злокачественное. Иногда озлокачествление мастоцитоза в течение 2-х лет приводит к смертельному исходу. Самым убедительным примером является тучноклеточный лейкоз. Как выглядит мастоцитоз?

Клиническая картина

Проявления заболевания характеризуются большим многообразием. В соответствии с Международной классификацией 10-го пересмотра выделяют различные его формы. В практической деятельности различают мастоцитоз:

Кожный мастоцитоз

Может протекать в виде:

  1. Пигментной крапивницы.
  2. Узловатой формы.
  3. Буллезной формы.
  4. Мастоцитомы.
  5. Диффузного мастоцитоза.
  6. Стойкой пятнистой телеангиэктазии.

После их обнаружения, составляется индивидуальный план, направленный на коррекцию проблемы. Конечная цель плана – вывод человека из ненормального состояния.

Пигментная крапивница

Встречается в любом возрасте, но чаще всего она поражает детей первых двух лет жизни. В большинстве случаев, возникая в раннем возрасте, заболевание самопроизвольно разрешается выздоровлением к периоду полового созревания. Однако нередко оно развивается в возрасте после 10-и лет, длится с периодическими обострениями на протяжении всей жизни, способно прогрессировать и приобретать характер системной патологии. В течении болезни различают 3 стадии — прогресса, стабилизации и регресса.

Протекает приступообразно с выраженным полиморфизмом сыпи. Атаки имеют различную продолжительность. Элементы высыпаний имеют вид пятен, папул, везикул, пузырей. У взрослых, как правило, сразу появляются папулы, пятна с избыточной пигментацией или их сочетание. Общее состояние субъективно остается удовлетворительным, но у 10-15% больных возникает зуд. При наличии большого числа очагов мастоцитов зуд может быть мучительным и трудно поддается терапии.



Мастоцитоз у детей вначале проявляется волдырями, сопровождаемыми зудом, а у новорожденных часто появляются пузырьки. Элементы сыпи могут локализоваться на любых участках тела, но чаще — в области волосистой части головы, лица, туловища, на слизистой оболочке ротовой полости. Ладонная и подошвенная поверхность от высыпаний свободны. Пузырьки и волдыри могут возникать на фоне визуально здоровой кожи или на отечных розово-красных папулах и пятнах. После разрешения волдырей остаются стойкие гиперпигментированные буровато-коричневые пятна, а на их фоне могут появляться папулы.

Пятна характерны округлой или овальной формой, четкими очертаниями и гладкой поверхностью без шелушения. Они не возвышаются над поверхностью кожи и имеют диаметр от 2 мм до 50 мм. Пятна склонны к слиянию, в результате чего формируются большие очаги с фестончатыми очертаниями, которые у ребенка могут покрывать все тело. Сыпь периодически исчезает и снова появляется. Во время последующих атак ее окраска становится все более интенсивной, почти коричневой.

После воздействия солнечных лучей, тепла, особенно после приема горячей ванны или душа, на участках физического воздействия (давление, трение, укол) покраснение элементов сыпи в границах воздействия становится настолько интенсивным, что основной их буро-коричневый цвет становится незаметным, а у детей даже появляются везикулы. Также возникают выраженный отек и умеренно выраженный или мучительный зуд. Этот феномен, вызванный искусственно, получил название феномена Унны-Дарье, или «феномена воспламенения».



Характеризуется прекращением появления свежих элементов. Она наступает на втором году жизни ребенка или несколько позже.

Наступает через 5-6 лет после начала заболевания или в период полового созревания. Для этой стадии характерны исчезновение экссудативных проявлений мастоцитоза, постепенное побледнение и разрешение элементов сыпи.

Мастоцитоз: проявления и лечение заболевания у взрослых и детей, lady-and-beauty

Проявления пигментной крапивницы:

Узловатая форма

Обычно поражает детей первых двух лет жизни, особенно в период новорожденности. Выделяют 3 клинические разновидности узловой формы патологии:

  • Ксантеломатозную, которая проявляется плоскими изолированными сгруппированными узелками или узловатыми элементами до 15 мм в диаметре. Они имеют плотную консистенцию, четкие границы, желтовато-коричневую или светло-желтую окраску, овальные очертания и гладкую или в виде апельсиновой корки поверхность. Отдельные элементы напоминают пигментный невус своей величиной и темно-коричневым цветом.
  • Многоузловую, представленную полушаровидными высыпаниями розового, красного или желтоватого цвета и диаметром 5-10 мм, «разбросанными» по всем кожным покровам. Они имеют гладкую поверхность и плотную консистенцию.
  • Узловато-сливную, отличающуюся от предыдущей слиянием элементов с формированием больших очагов, особенно в складках кожи подмышечной, паховой и межягодичной областей.

На элементах и на визуально здоровых участках кожи возможно появление пузырьков и пузырей, а при их разрешении формируются эрозии и корки. Независимо от этих разновидностей феномен «воспламенения» имеет незначительную выраженность, а у детей грудного и раннего детского возрастов вообще отсутствует.



У всех детей до 2-х лет при любых разновидностях узловатой формы периодически возникают приступы покраснения кожи локального (вокруг сыпи) или генерализованного характера как проявление анафилактической реакции (гистаминового шока) в ответ на избыток гистамина в крови. Такие приступы могут возникать самопроизвольно или под влиянием плача, механических, тепловых и других раздражителей. В этих случаях происходит усиление зуда, возникают отек и покраснение кожи, беспокойство ребенка, головная боль, плаксивость и раздражительность, учащенное сердцебиение. Возможны также желудочно-кишечные расстройства: боли в области желудка, вздутие живота, отсутствие аппетита, тошнота и рвота, понос.

Буллезный мастоцитоз

Чаще встречается в сочетании с узловатыми формами и реже — с пигментной, а как самостоятельная форма — в основном у новорожденных и детей до 2-х лет. Проявляется напряженными пузырями диаметром до 20 мм и более с серозным или (реже) с геморрагическим содержимым. Обычно они расположены под эпидермисом, иногда внутри него и глубже. На их дне находятся инфильтраты, состоящие из тучных клеток. Пузыри сохраняются несколько дней, а после их разрешения нередко остаются стойкие пята гиперпигментации.

Мастоцитома

Как правило, встречается у детей первых 3-х месяцев жизни, а иногда и с момента рождения, и до 2-хлетнего возраста. Среди всех случаев кожного мастоцитоза у детей на долю мастоцитомы приходится от 10 до 25%.

Она представляет собой одиночное (реже до 3 – 4-х элементов) кожное опухолевидное образование с четкими границами и поверхностью в виде апельсиновой корки. Окраска мастоцитомы может быть розовой, красной, оранжевой, коричневатой или коричневато-желтоватой, диаметр — 2-6 см, обычная локализация — шейная область, плечевой пояс, конечности, иногда — легкие, селезенка, кости. Как правило, образование разрешается самостоятельно.



Мастоцитоз: проявления и лечение заболевания у взрослых и детей, lady-and-beauty

Диффузный мастоцитоз

Может поражать как детей, так и взрослых. Он проявляется крупными плотноватыми очагами с четкими границами и неправильными очертаниями. Очаги имеют желтовато-коричневую окраску и локализуются в подмышечных и паховых областях, в межъягодичных складках кожи и вызывают выраженный, иногда мучительный зуд. В случае прогрессирования они распространяются на значительные участки кожи. Поверхность очагов часто покрыта изъязвлениями, трещинами и следами расчесов, при незначительной травме возникают пузыри.

Стойкая пятнистая телеангиэктазия

Является редкой формой, встречается только у взрослых и значительно чаще, по сравнению с другими формами, сопровождается гистаминовым шоком. Высыпания обильные, локализаются, в основном, на туловище, верхних и нижних конечностях. На поверхности гиперпигментированных элементов появляются телеангиэктазии.

Мастоцитоз: проявления и лечение заболевания у взрослых и детей, lady-and-beauty

1. Диффузный мастоцитоз

2. Стойкая пятнистая телеангиэктазия

Системный мастоцитоз

Иное название кожно-висцеральный – среди детей ранних возрастов почти не встречается. Характерно поражение внутренних органов в сочетании с кожной симптоматикой.

Кожные симптомы — зуд, внезапные покраснение и отечность кожных покровов, пузырные высыпания. Реже встречаются ограниченные высыпания в виде желтоватых узелков в области естественных кожных складок, кожа становится утолщенной и приобретает желтоватый цвет.



Системность заболевания проявляется только у взрослых в виде потери массы тела, лихорадки, профузных потов, головных болей, носовых кровотечений, учащенного сердцебиения, повышенного артериального давления и т. д. Часто поражается система пищеварения, что сопровождается (у 25%) болями, тошнотой, рвотой и перемежающимися поносами, а также (у 10%) формированием язв желудка, 12-перстной кишки, увеличением печени и селезенки.

Злокачественной разновидностью системного мастоцитоза является тучноклеточный лейкоз, протекающий с поражением кожи (не всегда), костной системы и внутренних органов. Очень быстро развиваются злокачественная патология крови, амилоидоз и полиорганная недостаточность, быстро приводящие к смертельному исходу.

Лечение мастоцитоза

Терапия заболевания носит симптоматический характер. Особое значение придается устранению внешних негативных факторов — физического воздействия, средств бытовой химии, температурных факторов, воздействия воды, особенно горячей и т. д.

Необходимо избегать применения перечисленных выше средств (лекарственные и диагностические препараты), укусов насекомых и т. д., вызывающих неиммунную дегрануляцию тучных клеток.

Нужно ли с мастоцитозом соблюдать диету?

Да, рекомендуется питание с исключением цитрусовых, баклажанов, блюд с содержанием экстрактивных веществ, специй, копченостей, некоторых видов сыров и морепродуктов, то есть продуктов, потенциально обладающих аллергенным воздействием.



Основой медикаментозной терапии являются антигистаминные препараты второго поколения (Цетиризин, Фексофенадин и Лорататадин), болкирующие H1-гистаминовые рецепторы. Неплохим терапевтическим эффектом обладают Тавегил и Фенистил. Особенно часто в последнее время назначается Задитен, который обладает мембраностабилизирующим и антигистаминным действием.

В случае диффузной или системной форм заболевания рекомендуется применение внутрь глюкокортикостероидов, а при кожных формах — их наружное применение в виде мазей и кремов или инъекционное введение в очаги, если они изолированнвые.

При распространенной разновидности мастоцитоза хороший эффект отмечен в результате применения фотохимиотерапии, однако она противопоказана для лечения детей до 12-летнего возраста. В случае злокачественного течения болезни назначаются цитостатики и альфа-интерферон. В лечении детей, страдающих мастоцитомой, используется местное введение высоких доз глюкокортикостероидов или хирургическое иссечение.

В связи с редкими случаями мастоцитоза в повседневной врачебной практике его диагностика часто ошибочна, а терапевтическое воздействие неадекватное.

Читайте также:

Мастоцитоз: проявления и лечение заболевания у взрослых и детей, lady-and-beauty



Как быстро убрать черные точки на лице в домашних условиях — лучшие рецепты и способы

Автор: admin · Published 26.09.2016

Мастоцитоз: проявления и лечение заболевания у взрослых и детей, lady-and-beauty

Меню для обладательниц сухой кожи

Автор: admin · Published 04.12.2015 · Last modified 22.09.2016

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Нейродермит: фото, симптомы и лечение у взрослых и детей, проявления на руках, ногах и коже лица, как бороться с ним с помощью мазей и кремов, в домашних условиях и народными средствами

Нейродермит: фото, причины, симптомы, лечение Нейродермит относится к ряду воспалительных заболеваний кожи и может проявляться в аллергической или хронической форме.

Нейродермит: симптомы и лечение, фото, причины возникновения у взрослых и детей, признаки

Симптомы и лечение нейродермита у взрослых и детей 2 недели назад лечение 211 Просмотры Нейродермит – воспалительное заболевание кожи неврогенной и аллергической природы, поражающее людей разного возраста.

Нейродермит: симптомы и лечение, фото у взрослых и детей

Нейродермит Нейродермит в современном мире является одним из наиболее распространенных кожных заболеваний, относящихся к разряду аллерго дерматозов . Отличительными признаками считается наличие обильных высыпаний и сильный зуд, не проходящий самостоятельно с течением времени.

Нейродермит: симптомы и лечение у детей и взрослых, Азбука здоровья

Нейродермит: симптомы и лечение, на лице, на руках, у детей и взрослых Нейродермит — это хроническое аллергическое заболевание кожи, проявляющееся в любом возрасте.

Нейродермит: симптомы и лечение у детей (фото)

Все о нейродермите у детей: причины, симптомы, народные и современные методы лечения Нейродермит: фото заболевшего ребенка Нейродермит, еще его называют атопическим дерматозом, является воспалительным заболеванием кожи с иммуноаллергической природой.

Нейродермит фото у детей (28 фото): симптомы и лечение детского нейродермита у грудничка, на руках

Нейродермит у детей В детской практике существует большое количество разнообразных заболеваний кожи. Нейродермит — это одна из самых тяжелых патологий, требующая проведения обязательного лечения.

Нейродермит у детей: фото, симптомы, причины, лечение и профилактика

Описание и методы лечения нейродермита у детей Нейродермит у детей — это кожный хронический недуг, имеющий нейрогенно-аллергическую природу и характеризующийся частыми обострениями.

Нейродермит у детей, симптомы, течение

Нейродермит В зависимости от распространенности процесса различают ограниченную (neurodermitis circumscripta) и диссеминированную либо диффузную (neurodermitis diffusa) формы нейродермита.

Нейродермит у детей и взрослых: причины, симптомы, лечение

Нейродермит Диффузный нейродермит (атопический дерматит) — это кожное заболевание, в основе которого лежит склонность к атопии и повышенная чувствительность организма к факторам окружающей среды, наследственная предрасположенность.

Нейродермит у взрослых и детей: симптомы и лечение, в том числе народными средствами, причины возникновения на лице, руках и в других местах

Нейродермит — дерматологическое заболевание с хроническим течением Нейродермит — дерматологическое заболевание, которое характеризуется хроническим течением. На теле пациента появляются высыпания, вызывающие сильный зуд.

Нейродермит на руках у детей — симптомы, лечение, фото

Нейродермит — симптомы, причины, следствие Высыпания, связанные с различными аллергическими факторами свойственны многим. Думаю, на Земле очень мало людей, которые хоть раз на себе не испытали полноценную аллергическую реакцию вне зависимости от ее проявления.

Нейродермит — симптомы и лечение нейродермита у взрослых и детей

Нейродермит Практически каждая мама сталкивается с проблемой покраснений и различных высыпаний у малыша. Это абсолютно нормальная реакция неокрепшего организма.

Начальная стадия витилиго: фото, симптомы, лечение до и после у детей

Начальная стадия витилиго Достаточно легко заметить витилиго, начальная стадия имеет вполне заметное проявление. На коже начальная стадия витилиго (фото 2) проявляется едва заметными белыми пятнами, размер которых не превышает 0,2-0,3 см. Зачастую такие мелкие симптомы витилиго просто игнорируются.

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм, гипофункция) у детей и взрослых: формы (острая, хроническая, болезнь Аддисона и другие), симптомы, диагностика, лечение и прочие аспекты

Чем опасна болезнь Аддисона Гормоны надпочечников отвечают за большинство обменных процессов. Снижение их уровня, вследствие кортикальной недостаточности, встречается с частотой 0,4% на 10 000 тыс.

Моллюски у детей: причины, симптомы, лечение, лазерное удаление, профилактика

Моллюски у детей Контагиозный (кандидозный) моллюск – кожное заболевание, вызванное вирусом контагиозного моллюска (ВКМ). Чаще всего заболевание проявляется у детей от одного года до десяти лет.

Моллюски у детей

Моллюски у детей. Контагиозный моллюск у детей. «Вань, посмотри, у малого появились какие-то прыщики на ручке» - не то, чтобы я совсем не разбиралась в детских высыпаниях, но излишняя бдительность не помешает.

Моллюск контагиозный у детей: симптомы и методы лечения, LS

Моллюск контагиозный у детей: симптомы и методы лечения Иногда при купании в общем бассейне либо использовании чужих средств индивидуальной защиты у детей может развиться такое заболевание, как контагиозный моллюск.

Микроспория у человека: симптомы и лечение у взрослых и детей

Лечение микроспории у человека Микроспория представляет собой инфекционную болезнь, вызванную простейшими грибами рода Microsporum. Инфекционный агент поражает гладкую кожу, волосяной покров, реже – ногти.

Микроспория у человека лечение: гладкой кожи, головы, у детей

Микроспория Микроспория наиболее известное заболевание среди детей раннего возраста, вызванное грибками рода Microsporum. Из-за высокой контагиозности и множественных путей передачи инфекции, патологический процесс может распространяться и на взрослых.

Микроспория у человека — фото, причины и лечение у детей, препараты, Здрав-Лаб

Микроспория у человека — фото, причины и лечение у детей, препараты Быстрый переход по странице Микроспория это разновидность грибкового заболевания с высокой степенью контагиозности (заразности). Ее возбудителем является гриб рода Microsporum, который при попадании на кожу вблизи волосяного покрова прорастает и размножается в кутикуле волос.

Микроспория у человека — фото, причины и лечение у детей, препараты

Микроспория у человека — фото, причины и лечение у детей, препараты Быстрый переход по странице Микроспория — это разновидность грибкового заболевания с высокой степенью заразности.

Микроспория у детей: симптомы и лечение

Как проявляется микроспория у детей: симптомы и лечение Микроспория у детей – это грибковое заболевание, которое поражает кожный покров ребенка и является заразным.

Микроспория у детей: пути заражения, характерные симптомы, методы лечения и профилактики

Микроспория у детей: источники заражения и методы терапии Микроспория у детей – патология грибкового происхождения. Любовь малышей к животным иногда приводит к плачевным последствиям.

Микроспория у детей: пути заражения, лечение

Лечение микроспории у детей Разновидность грибкового заболевания, которое обуславливается поражением кожных и волосяных покровов, а также ногтевых пластин, именуется как микроспория.

Рейтинг@Mail.ru