Не пропусти
Главная » Акромегалия » Акромегалия и гигантизм – причины, патогенез, симптомы, диагностика, лечение, прогноз
Акромегалия и гигантизм Акромегалия и гигантизм - заболевания, вызванные избыточной секрецией гормона роста (гиперсоматотропизм) или его повышенной активностью.

Акромегалия и гигантизм – причины, патогенез, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Акромегалия и гигантизм

Акромегалия и гигантизм — заболевания, вызванные избыточной секрецией гормона роста (гиперсоматотропизм) или его повышенной активностью.

У лиц с закончившимся физиологическим ростом гиперсоматотропизм приводит к акромегалии — патологическому диспропорциональному периостальному росту костей, мягких тканей и внутренних органов и нарушению различных видов метаболизма.

У детей и подростков в результате избыточной секреции соматотропина развивается гигантизм — увеличение роста выше нормальных физиологических значений.

Этиология и патогенез

Наиболее частая причина заболевания — эозинофильная макроаденома (реже микроаденома) гипофиза с повышением секреции соматотропного гормона. В большинстве случаев соматотропиномы — моноклональные опухоли соматотрофов, продуцирующие соматотропный гормон (СТГ). Реже соматотропиномы могут являться источником продукции Gsp-белка, активирующего рецепторы соматолиберина. Аденомы гипофиза, сопровождающиеся гиперсоматоропизмом, могут быть источником продукции пролактина, ТТГ, ЛГ, ФСГ и α-субьединицы.

Соматотропинома может быть составной частью синдрома множественных неоплазий типа I (МЭН-1). Реже гиперсоматотропизм может быть следствием нарушения гипоталамической или другой центральной регуляции секреции гипоталамических нейрогормонов и избыточной продукции соматолиберина или дефицита соматостатина, что также реализуется гиперсоматотропизмом.

Наиболее редкими причинами акромегалии или гигантизма могут быть нарушения активности периферических соматомединов, оказывающих прямое влияние на рост периферических тканей и внутренних органов, или эктопическая продукции СТГ карциномами легкого, молочной железы, поджелудочной железы и яичников.



Соматотропный гормон относится к крупномолекулярным гормонам белковой природы. Действие СТГ опосредованно соматомединами печени и реализуется на уровне клеток костного хряща, мышц и внутренних органов. СТГ — анаболический гормон. На обмен белка действует путем активации транспорта аминокислот в клетки, включения аминокислот в белки митохондрий, микросом и ядер, содействуя гипертрофии органов и тканей, преимущественно мезенхимальных. При этом СТГ снижает способность тканей использовать глюкозу, переключая действие инсулина с углеводного обмена на белковый.

Действие СТГ на углеводный обмен заключается в активации распада гликогена, повышении активности инсулиназы печени, разрушающей инсулин, угнетении фермента гексокиназы. По сумме воздействия перечисленных факторов относится к диабетогенным гормонам. Действие на жировой обмен характеризуется активацией липолиза и торможением липогенеза. Избыток СТГ предрасполагает к гиперкальциемии и гиперфосфатемии.

С прогрессированием заболевания на фоне пролиферации происходят склеротические изменения и органах и тканях, что постепенно приводит к развитию органной недостаточности. Кроме того, длительная избыточная секреция СТГ ассоциирована с повышением риска развития неопластических процессов различной локализации.

Клиническая картина имеет принципиальные различия, в зависимости от возраста манифестации заболевания.

Для гигантизма характерен быстрый рост, опережающий физиологические нормативы. Анаболический эффект СТГ может создавать эффект увеличения силы, физической активности, работоспособности, но по мере прогрессирования заболевания развивается дегенерация мышечных волокон, нарушается кровоснабжение тканей и анаболический эффект СТГ нивелируется, что приводит к нарастанию слабости.



Симптоматика акромегалии включает различные патологические синдромы, обусловленные:

  • непосредственным избытком СТГ;
  • внутричерепной гипертензией и компрессией черепно-мозговых нервов и области гипоталамуса;
  • эндокринными расстройствами.

Симптомы избыточной секреции СТГ включают увеличение размеров частей тела — кистей рук, стоп, носа, нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг. Увеличение нижней челюсти сопровождается изменением прикуса (прогнатизм) и увеличением межзубных промежутков (диастем). Одновременно отмечается гипертрофия мягких тканей, в первую очередь лица; носа, губ, надбровных дуг, ушей, языка, кожи. Гипертрофия потовых и сальных желез на фоне утолщения кожи приводит к уплотнению кожи, появлению глубоких складок, особенно на лице. Перечисленные особенности сопровождаются существенными изменениями внешности, характеризующимися огрубением черт лица.

Утолщение голосовых связок и сдавление возвратного нерва приводят к изменению голоса (осиплость). Появляется синдром апноэ во сне. Начальная гипертрофия мышц сменяется миопатией, а гипертрофия хрящевой ткани приводит к развитию артропатий и артралгий.

Увеличение внутренних органов (спланхомегалия) не проявляется на начальных этапах заболевания, однако по мере прогрессирования патологического процесса склеротические процессы и нарушение кровоснабжения органов приводят к формированию органной недостаточности. Развивается артериальная гипертензия, которая на фоне миокардиодистрофии (концентрическая гипертрофия миокарда сменяется дилатационной) увеличивает риск развития сердечной недостаточности.



Симптомы внутричерепной гипертензии характеризуются упорными головными болями, плохо поддающимися лечению. Симптоматика компрессии черепно-мозговых нервов включает сужение полей зрения (битемпоральная гемианопсия вследствие компрессии хиазмы), нарушения зрения за счет отека и атрофии диска зрительного нерва, диплопию, нарушения обоняния, снижение слуха, птоз. Вовлечение в патологический процесс области гипоталамуса проявляется сонливостью, нарушениями терморегуляции, парестезиями.

Симптомы эндокринных нарушений характеризуются:

  • развитием нарушений толерантности к глюкозе вплоть до манифестного сахарного диабета с характерной симптоматикой;
  • гипертрофическими процессами в щитовидной железе с формированием многоузлового зоба;
  • дисфункцией половых желез (нарушение менструального цикла у женщин или потенции у мужчин);
  • гиперпластические процессы могут сопровождаться фиброзно-кистозной мастопатией, фибромиомой матки, поликистозом яичников у женщин или доброкачественной гиперплазией предстательной железы у мужчин;
  • нарушение фосфорно-кальциевого обмена сопровождается развитием остеопении (гиперкальцийурия и гиперфосфатемия);
  • изменения жирового обмена характеризуются развитием стойкой дислипидемии.

При прогрессивном росте аденомы гипофиза возможно развитие симптомов гипопитуитаризма — вторичного гипотиреоза, гипогонадизма и гипокортицизма. Как правило, соматотропные аденомы гипофиза — доброкачественные образования. Злокачественный рост клинически проявляется быстрым нарастанием симптоматики. В редких случаях возможна спонтанная ремиссия заболевания, которую объясняют кровоизлиянием и опухоль гипофиза.



Диагностика

Ранних специфических признаков заболевания практически нет. В стадии развернутой клинической симптоматики диагностика не представляет трудностей. Доказательным подтверждением диагноза служат:

1. Лабораторные показатели:

  • повышение содержания соматомедина С (ИФР-1) > 1,5 ЕД/л (норма — 0,3-1,4 ЕД/л);
  • увеличение содержания СТГ в крови > 5 нг/мл (норма 0,5-5,0 нг/мл) при неоднократных заборах крови в течение суток;
  • в сомнительных случаях проводятся функциональные пробы:
    • глюкозотолерантный тест с 75 г глюкозы: в норме уровень СТГ на фоне теста снижается, а при гиперсоматотропизме уровень СТГ не изменяется или возрастает;
    • тест с тиролиберином (500 мкг внутривенно): в норме уровень СТГ не изменяется, а при гиперсоматотропизме уровень СТГ возрастает на 50% и более.

2. Увеличение размеров турецкого седла при его визуализации. Оптимальная методика визуализации — магнитно-резонансная томография, возможно использование компьютерной томографии, рентгенографии области турецкого седла.

3. Дополнительные критерии диагностики в поздних стадиях болезни:

  • гиперкальциемия (> 3,0 ммоль/л);
  • гиперфосфатемия (> 1,6 ммоль/л);
  • сужение полей зрения (битемпоральная гемианопсия), застойные соски зрительных нервов;
  • нарушение теста толерантности к глюкозе или гипергликемия.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

  1. Гиперпаратиреоз
    • Общие признаки: увеличение и утолщение костей черепа.
    • Отличия: гиперкальциемия, кистозные изменения костной ткани, спонтанные переломы, нефрокальциноз, полидипсия при гиперпаратиреозе.
  2. Болезнь Педжета (деформирующий остеоартроз)
    • Общие признаки: увеличение лобных и теменных костей.
    • Отличия: при болезни Педжета нет висцеромегалии, нет разрастания мягких тканей, не увеличены размеры турецкого седла.
  3. Гипотиреоз
    • Общие признаки: укрупнение черт лица, огрубение голоса.
    • Отличия: брадикардия, артериальная гипотензия, сухость кожных покровов, гипотермия при гипотиреозе.
  4. В подростковом возрасте — дифференциальная диагностика с наследственно-конституциональным высоким ростом
    • Общие признаки: высокорослость, интенсивный темп роста.
    • Отличия: от гиперсоматотропного гигантизма — высокий рост родителей, нормальное содержание СТГ и физиологический ритм его секреции.



Лечение направлено на устранение избыточной секреции соматотропина. Методами выбора служат хирургическое лечение, лучевая терапия и медикаментозное лечение.

В качестве медикаментозной патогенетической терапии применяются аналоги соматостатина и агонисты дофамина. К аналогам соматостатина относятся: савдостатин лар (10-30 мг внутримышечно 1 раз в 30 дней), соматулин (30 мг внутримышечно 1 раз в 15 дней), октреотид (100 мкг подкожно 3 раза в день).

Агонисты дофамина также применяются в качестве медикаментозной терапии (бромкриптин, абергин, 10 мг 2 — 4 раза в день, каберголин, 0,5 мг I раз в день или 3 раза в неделю).

Симптоматическая терапия заключается в использовании гипотензивных и сахароснижающих средств, препаратов, регулирующих фосфорно-кальциевый обмен. В случаях необходимости проводится также коррекция функции щитовидной и половых желез.

При сужении полей зрения показано хирургическое лечение. В настоящее время применяется транссфеноидальный подход, использование которого существенно расширило показания для хирургического вмешательства и сделало этот метод методом первого выбора при определении тактики лечения гиперсоматотропином. В стадии развернутой клинической симптоматики проводятся одноразовая лучевая терапия потоком протонных частиц в дозе 50-70 Гр или курс дистанционной γ-терапии в течение 30 и более дней с 2-недельным перерывом в суммарной дозе 40 — 50 Гр (по 1,5 — 2,0 Гр за сеанс).

Прогноз при своевременной диагностике и рациональной терапии для жизни и трудоспособности благоприятный.

  • Болезни крови
  • Болезни почек и мочевыводящих путей
  • Ревматические болезни
  • Болезни органов пищеварения
  • Болезни печени и желчевыводящих путей
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни эндокринной системы
  • Болезни гипоталамо-гипофизарной системы
  • Болезни надпочечников
  • Болезни щитовидной железы
  • Болезни паращитовидных желез
  • Болезни половых желез
  • Сахарный диабет
  • Болезни кожи



Частичное цитирование статей разрешается при условии указания прямой и индексируемой гиперссылки на сайт.

Полное копирование статей допустимо только при получении письменного разрешения администрации сайта.

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

АКРОМЕГАЛИЯ: Акромегалия

АКРОМЕГАЛИЯ Акромегалия — заболевание, характеризующееся повышением продукции соматотропного гормона и диспропорциональным рос­том скелета, мягких тканей и внутренних органов.

Акромегалия, Энциклопедия, Медицинский клуб Филиппа Биттнера — все о болезнях, методы лечения, лекарства, Традиционная, народная и нетрадиционная медицина

Энциклопедия Акромегалия Акромегалия — заболевание, сопровождающееся непропорциональным ростом костей скелета, мягких тканей, внутренних органов и рядом обменных нарушений.

Акромегалия, Статьи

Акромегалия Для данного заболевания типична диспропорциональность роста скелета, вместе с тем, увеличиваются внутренние органы и мягкие ткани. Акромегалия может развиться независимо от пола пациента, и, как правило, это происходит, когда стадия роста организма завершена.

Акромегалия, Медицинская энциклопедия

Акромегалия Акромегалия (от греч. akros — крайний, megas — большой) относится к группе нейроэндокринных заболеваний, обусловленных патологическим повышением ростовой активности.

Акромегалия, Медицинская практика — современная медицина заболеваний, их диагностика, этиология, патогенез и методы лечения болезней

Акромегалия Хроническая гиперпродукция гормона роста клинически проявляется гигантизмом или акромегалией в зависимости от того, когда (до или после завершения пубертатного периода) она развивается.

Акромегалия, лечение, причины, симптомы, профилактика

Акромегалия Что такое Акромегалия Что провоцирует Акромегалия Патогенез (что происходит?) во время Акромегалии Симптомы Акромегалии Диагностика Акромегалии Лечение Акромегалии К каким докторам следует обращаться если у Вас Акромегалия Что такое Акромегалия Акромегалия - тяжелое, хроническое нейроэндокринное заболевание, возникающее вследствие избыточной продукции гормона роста аденомой гипофиза (соматотропиномой). Распространенность акромегалии составляет около 40-60 случаев на миллион населения, частота новых случаев - 3-4 на миллион населения в год.

Акромегалия, Здраво — медицинский портал о здоровье

Акромегалия Общая характеристика заболевания Акромегалия, она же в обиходе гигантизм – серьёзное нейроэндокринное заболевание. Его вызывает повышенная секреция гормона соматотропина, так называемого гормона роста.

Акромегалия, Диагностика и лечение в Израиле

Акромегалия Акромегалия представляет собой заболевание, которое связано с усиленной продукцией передней долей гипофиза соматотропного гормона (или гормона роста) в результате ее опухолевого перерождения (99%). Характеризуется данная патология диспропорциональным ростом внутренних органов, костей скелета и мягких тканей.

Акромегалия, Глава 1

Акромегалия Акромегалия – нейроэндокринное заболевание, связанное с избыточной секрецией гормона роста и выражающееся диспропорциональным ростом костей, мягких тканей, поражением внутренних органов.

Акромегалия, гигантизм — Клиники, медицина, болезни, врачи, интернет-аптека, консультации

Акромегалия Лучшие статьи Кожные высыпания у взрослых Кожные высыпания у детей Увеличение печени и/или селезенки Увеличение лимфатических узлов Заболевания щитовидной железы Острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК - инсульт) Лучшие статьи Полезные и вредные бактерии Холодные ноги – признак заболевания Что такое фертильный период у женщины Как сбить высокую температуру в домашних условиях 5 неожиданных причин высокого давления Ртутный термометр разбился: что делать к врачу, в клинику Онлайн калькулятор стоимость медуслуг Заказать расшифровку ЭКГ, ЭЭГ, МРТ, анализа Найти на карте (adsbygoogle = window.

Акромегалия, Без рубрики, Портал — Здоровый Воронеж — актуальные новости Воронежа

Акромегалия Акромегалия — заболевание, сопровождающееся непропорциональным ростом костей скелета, мягких тканей, внутренних органов и рядом обменных нарушений.

Акромегалия это что такое — причины и симптомы фото

Акромегалия это что такое — фото, симптомы и причины Акромегалия — это очень серьезная болезнь с не менее важными причинами и симптомами. Если посмотреть на фото людей с такой болезнью, то сразу бросается в глаза масштаб проблемы.

Акромегалия это

Акромегалия это нейроэндокринное заболевание. обусловленное поражением гипоталамо-гипофизарной системы и избыточной секрецией соматотропного гормона (гормона роста). Обычно развитие А. связано с гормонально-активной аденомой гипофиза (Аденома гипофиза ). Реже А. вызывается повышенным синтезом соматолиберина — гипоталамического нейрогормона, вызывающего выработку соматотропного гормона (СТГ ) гипофизом.

Акромегалия у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение

Акромегалия и гигантизм у детей Акромегалия и гигантизм у детей – болезни, при которых наблюдается сбой химического обмена из гипофиза в головной мозге. В результате наблюдается повышение уровня СТГ – соматотропного гормона или гормона роста, что влечет за собой увеличение размеров опорно-двигательной системы и нарушение обменных функций в организме.

Акромегалия симптомы, лечение, профилактика, причины заболевания

Акромегалия Содержание Что такое Акромегалия - Акромегалия - тяжелое, хроническое нейроэндокринное заболевание, возникающее вследствие избыточной продукции гормона роста аденомой гипофиза (соматотропиномой). Распространенность акромегалии составляет около 40-60 случаев на миллион населения, частота новых случаев - 3-4 на миллион населения в год.

Акромегалия

Акромегалия Акромегалия - патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения.

Акромегалия симптомы, лечение, причины, признаки

Акромегалия симптомы, лечение, причины, признаки Акромегалия (от греческих слов akron—конечность и megalos— большой)—«увеличение конечных частей тела»—болезнь, описанная в конце прошлого века Пьер Мари.

Всемирный день борьбы с акромегалией

Всемирный день борьбы с акромегалией Под таким названием 3 ноября в Киеве прошла научно-практическая конференция, целью которой было повысить осведомленность врачей о такой серьезной патологи, как акромегалия.

ФАРМАТЕКА » Использование клинико-лабораторных предикторов в прогнозировании антисекреторного и антипролиферативного действия аналогов соматостатина при лечении акромегалии: обзор последних исследований

Аденома гипофиза М.Б. Анциферов (1), В.С.Пронин (2) (1) ГБУЗ Эндокринологический диспансер Департамента здравоохранения г. Москвы; (2) ГБОУ ВПО «ПервыйМГМУим. И.М. Сеченова» Мин России, Москва Литература Dekkers O.M., Biermasz N.R., Pereira A.M. Mortality in acromegaly: a metaanalysis.

Акромегалия лечение в Ростове-на-Дону

Акромегалия Ведущие специалисты в области эндокринологии. Кудинов Владимир Иванович Кудинов Владимир Иванович, Кандидат медицинских наук, Доцент Ростовского Государственного медицинского университета, Председатель ассоциации эндокринологов Ростовской области, Врач – эндокринолог высшей категории Прочитать о докторе подробнее… Запись на прием Воробьев Сергей Владиславович Воробьев Сергей Владиславович, Заведующий эндокринологическим отделением клиники РостГМУ, врач-эндокринолог высшей категории, доктор медицинских наук, профессор Прочитать о докторе подробнее… Запись на прием Бова Елена Викторовна Бова Елена Викторовна, Кандидат медицинских наук, Заслуженный врач РФ, Главный эндокринолог МЗ РО, Заведующая эндокринологическим отделением ОКБ №2, Врач – эндокринолог высшей категории Прочитать о докторе подробнее… Запись на прием Редактор статьи: Турбеева Елизавета Андреевна.

То, что стоит знать о синдроме Акромегалии, интернет — журнал — Актуальная эндокринология

То, что стоит знать о синдроме Акромегалии What you should know about acromegaly syndrome Как можно заподозрить акромегалию? У этого заболевания масса симптомов Классические симптомы, благодаря которым и был введен термин “Акромегалия” (большие конечности): Укрупнение кистей и стоп Человек отмечает увеличение размера обуви на несколько размеров (от 2-х), перчаток или колец во взрослом состоянии, чего не будет наблюдаться у здорового человека На рисунке слева рука при акромегалии, справа здорового человека.

Акромегалия кошек

Акромегалия кошек Акромегалия у кошек — клинический синдром проявляющийся у кошек в результате избыточного образования гормона роста (соматотропина), чрезмерное образование происходит из-за опухоли в передней доле гипофиза в мозге у взрослых кошек.

Сайт об акромегалии

Акромегалия Название заболевания происходит от двух греческих слов акрос - конечность и мегас - большой, то есть болезнь, при которой увеличиваются конечности. Акромегалия - это заболевание, обусловленное избыточной выработкой гормона роста в течение длительного времени.

Акромегалия и гигантизм — две стороны одного заболевания

Акромегалия, гигантизм — этиология заболевания, клиническая картина, методы и способы лечения Чрезмерная секреция соматотропина, известного как гормон роста, провоцирует развитие акромегалии — серьезного нейроэндокринного недуга.

Рейтинг@Mail.ru